急进性肾小球肾炎慢性肾炎培训课件.ppt

,单击此处编辑母版标题样式,*,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。,特征,起病时以急进性肾炎综合征为表现,肾功能急剧恶化,进行性少尿或无尿,病理呈新月体肾小球肾炎,病因包括：,一、,原发性急进性肾小球肾炎；,二、,继发于全身性疾病,：,如继发于系统性红斑狼疮肾炎,；,三、,在原发性肾小球肾炎基础上形成广泛新月体,：,如系膜毛细血管性肾小球肾炎病理类型转化为新月体肾小球肾炎,。,急进性肾炎根据免疫病理分型,型（抗肾小球基膜型）,抗肾小球基底膜抗体与肾小球基底膜抗原相结合，激活补体，引起基底膜破坏、断裂。,早期血清抗肾小球基膜抗体阳性。,RPGN,的发病机制：,I,型（抗肾小球基底膜抗体型）,血液循环：游离抗肾小球基底膜抗体（,IgG,）,+,肾小球：肾小球基底膜抗原,原位免疫复合物,+,活化补体（,C3,）,急进性肾炎,型（免疫复合物型,）,免疫复合物沉积于系膜区及毛细血管壁，激活补体而致病。,血循环中可测到免疫复合物。,RPGN,的发病机制：,II,型（免疫复合物型）,血液循环：循环免疫复合物（抗体,+,抗原）,肾小球：系膜区或内皮下沉积,活化补体（,C3,）,急进性肾炎,A B,A,：原位免疫复,合物在肾小球局,部形成，在局部,发生免疫反应,B,：免疫复合物,在循环系统中形,成，在局部堆积,发生免疫反应,型（非免疫复合物型）,50,%,80,%,患者为肾微血管炎（原发性小血管炎肾损害）。,血清抗中性粒细胞胞浆抗体（,ANCA,）常呈阳性。,RPGN,的发病机制：,III,型（非免疫复合物型）,血液循环：抗中性粒细胞胞浆抗体（,ANCA,）,+,肾小球：毛细血管内皮细胞表面抗原,超氧化物、蛋白酶,急进性肾炎,病理,肾脏体积增大。,病理特征：,大量新月体形成。,新月体：,肾小球囊内细胞增生、纤维蛋白沉积，,病理切片上似新月状。,新月体肾炎：,新月体面积,肾小囊,50%,、,受累肾小球数量,50%,。,新月体组织学改变：,细胞性,-,细胞纤维性,-,纤维性,光镜,正常肾小球,新月体,光镜：新月体的组织学变迁。,细胞性 细胞纤维性 纤维性,免疫荧光镜,I,型：,呈线条状,沿肾小球基底,膜分布,。,II,型：,呈颗粒状沉积,于系膜区和毛细血,管壁。,电镜,II,型：系膜区和内皮下可见电子致密物沉积。,I,、,III,型：无电子致密物沉积。,临床表现,一、,型好发于青、中年，,及,型常见于中、老年。我国以,型多见。男性居多。,二、,多数有前驱呼吸道感染症状，起病较急，进展快。,三、,型患者可有发热、关节痛或咯血等系统性血管炎的表现。,四、,急进性肾炎综合征,：,1,、,血尿,：肾小球性血尿。,2,、,蛋白尿,：,型患者常伴肾病综合征。,3,、,水肿,。,4,、,高血压,：轻、中度血压升高。,5,、,进行性少尿或无尿。,6,、,肾功能急剧恶化：,肾小球滤过率进行性降低，数周至半年内进展至尿毒症，这是本病的特征。,7,、,进行性贫血。,实验室检查,型：血抗肾小球基底膜抗体可呈阳性。（,GBM+,）,型：血循环免疫复合物及冷球蛋白可呈阳性，可伴血清补体,C,3,降低。,型：抗中性粒细胞胞浆抗体阳性。（,ANCA+,）,三型,RPGN,的鉴别要点,I,型,II,型,III,型,免疫荧光 沿,GBM,线条状沉积 系膜区及内皮下颗粒 阴性或微量沉积,状沉积,电镜特点 无电子致密物沉积 广泛电子致密物沉积 无电子致密物沉积,临床特点 多见于青年 肾病综合征多见，可 多见于中老年，全,贫血突出。有感染前驱症状。身症状重。,检验特点 抗,GBM,（,+,）,CIC,（,+,）、冷球蛋白,ANCA,（,+,）,血症、低补体血症。,诊断,一、,根据临床表现,：凡急性肾炎综合征伴伴肾功能急剧恶化，无论是否达到少尿性急性肾衰竭，应疑及本病并及时进行肾活检。,二、,根据病理检查,：可靠的诊断有赖于病理组织检查。若病理证实为新月体肾小球肾炎，又能除外是由系统性疾病引起者，诊断即成立。,一、与引起急进性肾炎综合征的其它肾小球病鉴别,：,1,、,继发性急进性肾炎：,系统性红斑狼疮肾炎、肺出血,-,肾炎综合征（,Goodpasture,综合征）、过敏性紫癜肾炎均可引起新月体肾炎，依据特异临床表现和检查鉴别,。,2,、,原发性肾小球病：,如重症毛细血管内增生性肾炎、重症系膜毛细血管性肾炎。需肾活检鉴别,。,3,、,血栓性微血管病：,如溶血,-,尿毒症综合征、血栓性血小板检查性紫癜。既有急性肾衰竭，又有血管内溶血的表现。,鉴别诊断,二、与引起少尿性急性肾衰竭的非肾小球病鉴别,：,1,、,急性肾小管坏死：,常有明确的肾缺血、毒物肾损害或肾小管堵塞等诱因，肾小管功能损害表现突出（尿钠增加、低比重尿、低渗透压尿）,。,鉴别诊断,2,、,急性过敏性间质性肾炎：,有明确的用药史及药物过敏反应（低热、皮疹等）,。,3,、,梗阻性肾病：,B,超等检查证实尿路梗阻存在,。,治疗,一、强化治疗：,1,、,强化血浆置换疗法：,方法,用等量正常人血浆置换患者血浆，每日或隔日交换,2-4L,，直至血清抗,GBM,抗体、,ANCA,或免疫复合物转阴，一般需,10,次左右。,强化血浆置换疗法,目的,清除血清异常抗体或免疫复合物。,适应症,各型急进性肾炎，主要适用于,型；对于,Goodpasture,综合征和,型伴肺出血者作用较肯定。,2,、,甲泼尼龙冲击,+,环磷酰胺：,方法：,甲强龙,0.5-1g/,天,3,。必要时隔,3,5,天可进行 下一疗程，一般不超过,3,个疗程。随后,1mg/kgd-1,，,2,个月后逐减减量。环磷酰胺,1g/,月，连续,6,个月，累计量,6-8g,。,适应症：,主要适用于,型、,型，,型疗效较差。,注意：,预防感染，钠、水潴留（急性左心衰、严重高血压）等不良反应。定期复查血常规、肝功能。,二、替代治疗：,1,、,透析：,以维持生命。凡达透析指征者应及时透析。,2,、,肾移植：,强化治疗无效的晚期病例，肾功能已不可逆时，可作肾移植。肾移植应在病情静止半年至,1,年后进行。,型患者必须待血中抗基膜抗体转阴后进行。,预后,影响预后的因素：,免疫病理类型,：,III,型,II,型,I,型,强化治疗的时机,：非少尿，,Cr177mol/L(2mg/dl),就会出现贫血，一般说来，肾功能损害越严重，贫血越明显。,诊断,一、,根据慢性肾炎综合征的临床表现，除外继发性肾炎及遗传性肾炎，临床上可诊断为慢性肾炎。,二、,以下两种情况于病初即应考虑慢性肾炎，不应等病史达一年以上才确诊。,1,、,起病呈急性肾炎综合征表现，但潜伏期较短，血清补体始终正常（系膜增生性肾炎）或血清,C,3,持续降低，于,8,周后亦不恢复（系膜毛细血管性肾炎）。,2,、,起病不呈急性肾炎综合征，无血尿，仅表现为中度蛋白尿及轻、中度水肿（部分膜性肾病）。,三、,肾活检病理检查对确诊意义很大。,鉴别诊断,一、,继发性肾小球肾炎：,如狼疮肾炎、过敏性紫癜肾炎、乙肝相关性肾病、多发性骨髓瘤、肾淀粉样变性、痛风性肾病、糖尿病性肾病，依据相应的系统表现及特异性实验室检查鉴别。,二、,慢性肾盂肾炎,反复发作的尿感病史，尿培养阳性，双侧肾脏不对称缩小。,三、,Alport,综合征：,常起病于青少年（多在,10,岁之前），有眼（球形晶体等）、耳（神经性耳聋）、肾（血尿、蛋白尿、肾功能损害）异常，并有阳性家族史（多为性连锁显性遗传）,四、,其它原发性肾小球病：,1,、,隐匿型肾小球肾炎：,主要表现为无症状性血尿和（或）蛋白尿，无水肿、高血压和肾功能减退。,2,、,感染后急性肾炎：,潜伏期,2,周左右，血清,C,3,病初下降，,8,周内恢复正常，临床过程呈自限性。,慢性肾炎急性发作,急性肾炎,潜伏期,较短，数小时至数日,1,3,周,血清,C,3,1,、,始终正常：,系膜增生性肾炎,2,、,持续降低，起病,8,周后不恢复：,大部分的系膜毛细血管性肾炎,病初下降，,8,周内恢复正常,临床过程,反复发作，慢性进展,有自限性,B,超,双肾不增大或缩小,双肾不缩小或增大,病理,系膜增生性肾炎、系膜毛细血管性肾炎,毛细血管内增生性肾炎,五、,原发性高血压肾损害,慢性肾炎,原发性高血压肾损害,年龄,多发生在青壮年,多在,40,岁以上,病史,蛋白尿在先或高血压与肾脏损害同时出现,长期持续高血压在先，肾脏损害出现较晚,尿检,肾小球性蛋白尿，可有持续性血尿和红细胞管型,肾小管性蛋白尿，血尿不明显,心脑并发症,少见,多见,贫血,重,轻,低蛋白血症,明显,不明显,浮肿,明显,不明显,肾功能,肾小球功能损害较早，严重,肾小管功能损害较早,眼底,轻,渗出出血视乳头水肿,病理,系膜增生性肾炎、系膜毛细血管性肾炎,良性肾小动脉硬化,要领：,根据病理类型针对性治疗；,防止或延缓肾功能恶化；,改善或缓解临床症状；,治疗并发症。,治疗,一般治疗：,休息,避免剧烈活动,限盐，限制蛋白、磷的摄入,补充氨基酸,高血压是加速肾小球硬化、促进肾功能恶化的重要因素，积极控制高血压十分重要。,治疗原则：,1,、,力争把血压控制在理想水平：,蛋白尿,1g/d,，,血压控制在,125/75mmHg,以下；尿蛋白,350,mol/L,的非透析治疗患者不宜应用。,C,、,血管紧张素转换酶抑制剂,减少尿蛋白和延缓肾功能恶化的肾脏保护作用机制,：,1,、,对肾小球血液动力学的特殊调节作用：,扩张入球小动脉和出球小动脉，对出球小动脉扩张作用强于入球小动脉，从而降低肾小球内高压力、高灌注和高滤过。,2,、,非血液动力学作用：,抑制细胞因子、减少尿蛋白和细胞外基质的蓄积，达到减缓肾小球硬化的发展和肾脏保护作用。,血管紧张素,受体拮抗剂,ARB,：,具有与血管紧张素转换酶抑制剂相似的肾脏保护作用,。,二、限制食物中蛋白及磷入量：,从而减轻肾小球的高灌注、高跨膜压、高滤过状态，延缓肾小球硬化。,三、应用抗血小板药：,大剂量双嘧达莫（,300,400mg/d,）、小剂量阿司匹林（,40,300mg/d,）有抗血小板聚集作用，有报道能延缓肾功能衰退。,四、避免加重肾脏损害的因素：,避免感染、劳累、妊娠，避免应用,肾毒性药物,。,