医学肾上腺皮质功能减退讲课ppt培训课件.ppt

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,肾上腺皮质功能减退讲课,病因,临床表现,辅助检查,治疗,性激素,皮质醇,醛固酮,肾上腺皮质功能减退症分类,急性肾上腺皮质功能减退症：肾上腺危象,慢性肾上腺皮质功能减退症,按起病快慢分类,肾上腺皮质功能减退症分类,按病变部位分类,原发性：肾上腺疾病所致,Addison,病,继发性：腺垂体分泌,ACTH,不足,三发性：下丘脑分泌,CRH,不足,Addison,病,1855年，英国盖伊医院 Thomas Addison在尸解中发现11例表现为贫血、全身疲乏无力、小心脏、胃肠功能紊乱、皮肤色素沉着的患者肾上腺有破坏性变化,世界医学文献中仍以他的名字命名此病：,Addisons disease,慢性原发性肾上腺皮质功能减退症,首次将临床表现与内分泌腺体解剖联系在一起，开辟了临床内分泌学研究的里程碑,Thomas Addison,(1793-1860),Addison,病,Addison,贫血,慢性原发性肾上腺皮质功能减退症,Addison,病（,阿狄森氏病,）,各种原因致双侧肾上腺皮质大部分破坏，肾上腺皮质激素不足所致,主要临床表现：,疲乏、软弱、皮肤粘膜色素沉着、低血压、小心脏、水盐代谢失常、胃肠功能紊乱,感 染,肾上,腺结核,既往占,80%,，系血行播散所致，常先有其他部位结核,肾上腺为干酪样坏死病变，肾上腺钙化常见,肾上腺真菌感染,与结核相似，也见于艾滋病后期,巨细胞病毒感染,艾滋病后期，,AIDS,已成为一常见原因,5%,病人常有机会性感,染,自身免疫性肾上腺炎,双侧肾上腺皮质破坏，伴淋巴细胞、浆细胞、单核细胞浸润，髓质不被破坏,约,75%,血中可检出抗肾上腺自身抗体,近半数伴其他器官自身免疫性疾病，称自身免 疫性多内分泌腺病综合征（,APS,）,白种人,HLA B,8,、,DW,3,频率较高,其他少见原因,恶性肿瘤转移,白血病浸润,淋巴瘤,淀粉样变性,血管栓塞,先天性肾上腺发育不良,肾上腺脑白质营养不良,双侧肾上腺切除,放射治疗破坏,肾上腺酶系抑制药,酮康唑、美替拉酮、氨鲁米特,细胞毒性药物,双氯苯二氯乙烷(,DDD),醛固酮缺乏表现,潴钠排钾功能减退,乏力,虚弱、消瘦,直立性低血压,晕厥,休克,其他表现,其他自身免疫性疾病的临床表现,结核的临床表现,病因,肾上腺结核,只有双侧肾上腺结核，大部分肾上腺组织被破坏才出现临床症状,多伴有肺、骨或其他部位结核灶,在,50,年代约占慢性肾上腺皮质功能减退的半数，后随结核病被控制而逐渐减少,近年随结核病发病率升高而逐渐最多,病因,自身免疫紊乱,特发性自身免疫反应引起的肾上腺皮质萎缩为目前常见原因,血清中经常可以测到抗肾上腺组织抗体,主要侵及束状带细胞，抗原主要在微粒体和线粒体内,多伴有其他自身免疫紊乱疾病：,多发性内分泌腺体功能不全综合征（,Schmidt,综合征），可包括如肾上腺皮质功能减退、甲状腺功能减退、甲状旁腺功能减退、性腺衰竭、糖尿病、垂体功能减退、胃壁细胞抗体阳性、恶性贫血、甲状腺功能亢进、结肠瘤、重症肌无力、孤立性红细胞再生障碍等,病因,其他,恶性肿瘤肾上腺转移，约占癌肿转移患者的,10,有双侧肾上腺转移，以肺癌和乳腺癌为多见,也可见于双侧肾上腺切除术后、全身性霉菌感染、肾上腺淀粉样变等,临床表现,发病缓慢,可能在多年后才引起注意,偶有部分病例，因感染、外伤、手术等应激而诱发肾上腺危象，才被发现,临床表现,色素沉着,皮肤和粘膜色素沉着，多呈弥漫性，以暴露部，经常摩擦部位和指（趾）甲根部、疤痕、乳晕、外生殖器、肛门周围、牙龈、口腔粘膜、结膜为明显,色素沉着的原因为糖皮质激素减少时，对黑色素细胞刺激素（,MSH,）和促肾上腺皮质激素（,ACTH,）分泌的反馈抑制减弱所致,部分病人可有片状色素脱失区,继发性肾上腺皮质功能减退症患者的,MSH,和,ACTH,水平明显降低，故均无色素沉着现象,临床表现,乏力,乏力程度与病情轻重程度相平行,轻者仅劳动耐量差，重者卧床不起,系电解质紊乱，脱水，蛋白质和糖代谢紊乱所致,临床表现,胃肠道症状,食欲不振、恶心、呕吐,上腹、右下腹或无定位腹痛,有时有腹泻或便秘,多喜高钠饮食,常伴有消瘦,消化道症状多见于病程久，病情严重者,临床表现,心血管症状,由于缺钠，脱水和皮质激素不足,病人多有低血压（收缩压及舒张压均下降）和直立性低血压,心脏较小，心率减慢，心音低钝。,临床表现,低血糖表现,体内胰岛素拮抗物质缺乏和胃肠功能紊乱,血糖经常偏低，病情发展缓慢，多能耐受，症状不明显,仅有饥饿感、出汗、头痛、软弱、不安,严重者可出现震颤、视力模糊、复视、精神失常、甚至抽搐，昏迷,本病对胰岛素特别敏感，即使小剂量应用也可以引起严重的低血糖反应,临床表现,精神症状,精神不振、表情淡漠、记忆力减退、头昏、嗜睡,部分病人有失眠，烦燥，甚至谵妄、精神失常,临床表现,肾上腺危象,病人抵抗力低下,任何应激性负荷如感染、外伤、手术、麻醉等，均可诱发急性肾上腺皮质功能减退性危象,临床表现,其他,对麻醉剂，镇静剂甚为敏感，小剂量即可致昏睡或昏迷,性腺功能减退：如阳萎，月经紊乱等,原发病表现,如结核病，各种自身免疫疾病及腺体功能衰竭综合征的各种症状,辅助检查,一般检查,血像检查：轻度正细胞正色素性贫血，淋巴细胞及嗜酸粒细胞偏高,心电图：低电压和,T,波低平或倒置，,Q,T,时间可延长,X,线检查：可见心影缩小，呈垂直位,辅助检查,血生化检查：,部分病人血清钠偏低，血清钾偏高,血糖偏低，约,1,3,病例低于正常范围,OGTT,呈低平曲线或反应性低血糖,辅助检查,特殊检查,尿,17,羟皮质类固醇（,17-OHCS,）和,17,酮皮质类固醇（,17-KS,）：排出量低于正常，其减低程度与肾上腺皮质呈功能平行关系,血浆皮质醇测定：多明显降低，昼夜节律消失,辅助检查,ACTH,兴奋试验：,检查肾上腺皮质的功能贮备,发现轻型慢性肾上腺皮质功能减退症患者,鉴别原发性或继发性肾上腺皮质功能减退,辅助检查,血浆,ACTH,基础值测定,原发性,:,明显增高,多超过,55pmol/L(250pg/ml),，常介于,88,440pmol/L(400-200pg/ml),之间（正常值,1.1,11pmol/L,即,5,50pg/ml),继发性,:,浓度极低,辅助检查,-,病因检查,结核：,在肾上腺区,X,光片中可能看肾上腺内的钙化灶,可能有其他组织和器官的结核病灶,辅助检查,-,病因检查,自身免疫性：,肾上腺皮质破坏的患者血清中可能测到肾上腺皮质抗体,病人经常伴有其他自身免疫性疾病及内分泌腺功能低下,转移性：肾上腺癌肿患者，可能发现原发性癌灶,治疗,基础治疗,高钠饮食,替代疗法：服氢化考的松每天,20,30mg,，或强地松,5,7.5mg,，,应清晨服总剂量的,2,3,，下午服,1,3,如不能纠正乏力、疲倦和低钠血症，则可以加用小剂量盐皮质激素，如,9,氟氢考地松每日,0.2mg,或每月肌注三甲醋酸去氧皮质酮,125mg,治疗,急性皮质功能危象的治疗,轻度应激时每天增加氢化考地松,50mg,左右，不能口服者可以静脉滴注给药,重度急性肾上腺危象，多危及生命，必须及时抢救补充盐水，在前两天应迅速补充盐水，每天,2,3L,治疗,急性皮质功能危象的治疗,糖皮质激素：,立即静脉注射氢化可的松,100mg,，使血浆皮质醇浓度达到正常人发生严重应激时的水平,后每,6,小时静脉滴注,100mg,，第三天逐渐减量,呕吐停止后，可口服氢化考的松,50,60mg/d,可加用,9,氟氢可的松,治疗,病因治疗,免疫抑制剂,抗结核治疗等,思考题,肾上腺皮质功能减退症各系统的表现,肾上腺危象的抢救措施,ACTH,兴奋实验在诊断本病中的价值,