法四--刘东艳.ppt

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,病理解剖,法洛四联症是存活婴儿中最常见的青紫型先天性心脏病，其发病率占各类先天性心脏病的1015。,法洛四联症由以下4种畸形组成：肺动脉流出道狭窄：以漏斗部狭窄多见。室间隔缺损。主动脉骑跨：主动脉骑跨于室间隔之上（右移）。右心室肥厚：为肺动脉狭窄后右心室负荷增加的结果。以上4种畸形中以肺动脉狭窄最重要，对患儿的病理生理和临床表现有重要影响。,病理生理,由于肺动脉狭窄，血液进入肺循环受阻，引起右心室代偿性肥厚，右心室压力增高。狭窄严重时，右心室压力超过左心室，此时为右向左分流，血液大部分进入骑跨的主动脉。由于主动脉骑跨于两心室之上，主动脉除接受左心室的血液外，还直接受一部分来自右心室的静脉血，因而出现青紫。另外由于肺动脉狭窄，肺循环进行气体交换的血流量减少，更加重了青紫的程度。,外科治疗,法洛氏四联症外科治疗时机:轻症患者可于59岁行一期根治手术，稍重患儿应尽早行根治术。年龄过小的婴幼儿可先行姑息分流术，年长后一般情况改善，肺血管发育好转，再做根治。,（1）姑息手术,在体循环与肺循环之间造成分流，以增加肺循环的血流量，使氧合血液得以增加。有主动脉与肺动脉的吻合、腔静脉与右肺动脉的吻合、右室流出道补片扩大术等方法。姑息性手术并不能改变心脏本身的畸形，但可改善肺血流，促进肺血管的发育，为将来做根治性手术创造条件。,图：,手术目的：,增加肺血流，提高动脉血氧含量，改善缺氧症状，改善生活质量,促进肺血管发育，为二期根治手术做准备,减轻右心负荷，减少右向左分流,适应症,法四肺血少的紫绀型先天性心脏病,右室发育不全的三尖瓣闭锁,肺动脉闭锁或肺动脉狭窄,功能性单心室等,术后监护要点,1.维持循环功能稳定，防治低心排血量综合征,a.采取“V”形体位，上半身抬高45，下半身,抬,高 30,b.维持合适的上腔静脉压，密切观察颜面、上半身是否水肿，判断是否有静脉回流障碍等。,c.术后补液一般由下腔静脉导管输入，避免从上腔静脉输入而增加上腔静脉的压力，增加上腔静脉回流的负担,2.呼吸系统的监护,a.调整合适的呼吸机参数，SIMV模式，不主张用PEEP，4-6小时查一次血气，根据血气结果调整呼吸机,b.保持呼吸道通畅,3.持续经皮末梢血氧饱和度监测,a.持续性、无创性、及时性,b.间接反映手术效果,4.肾功能监测,急性肾衰是一种常见而严重的并发症，低心排是最主要原因,严格记录每小时出入量，补液或利尿维持平衡，查血生化，观察尿素氮、肌酐水平，判断有无肾功能不全。,强心利尿扩血管药物，增强心肌收缩力，减轻前后负荷，维持正常血压及尿量,5.抗凝药的应用与监测,术后4-6小时观察引流量减少、确定没有活动性出血的情况下，常规泵入肝素抗凝，防止血栓形成,术后早期，注意观察引流量，随时调整药量,拔管后改用阿司匹林或华法林抗凝3-6个月,6.术后镇静、镇痛,心脏后术和体外循环会使机体产生较高的应激性，术后躁动和挣扎会使肺动脉压急剧上升，造成血压、血氧下降，甚至可能发生肺动脉压危象。,7.心理护理,体动脉-肺动脉转流术适应症,病种,三尖瓣闭锁,肺动脉闭锁,法洛四联症,条件,肺血少,不易做一期根治,右室、肺动脉发育不全,锁骨下动脉-肺动脉转流术,用无名动脉的分支锁骨下动脉与同侧肺动脉吻合,改良BT转流术,用一段直径5-6mm的人造血管，在右锁骨下动脉及右肺之间作断侧吻合,术后护理,血压应维持正常稍偏低水平（收缩压80-90mmHg，平均压在60mmHg左右）。血压过高，吻合口易出血；过低转流血管易阻塞。防脱水（红细胞比积保持在0.35-0.45之间）。术后头两日使用肝素。拍x胸片及早发现术后乳糜胸。,注意观察增加肺血的转流手术是否有效：低氧血症（紫绀）改善的程度（检查血PaO2及氧饱和度监测）；慢性心力衰竭是否得到控制（对照患者的精神状态以及x胸片）,转流通道是否正常及通畅:注意听诊及记录连续性心杂音及胸前震颤出现的时间和部位，如杂音改变或突然消失，可能提示通道不畅或闭塞，多半有急性缺氧或心功能不全症状。及时报告医生，床旁拍胸片及作急症心导管检查，确定是否再次手术,辅助通气：术后肺的灌注血流过多，会因肺的渗出性改变而出现肺间质水肿，辅助通气时间要长，一般48-72小时。如过早脱机，气道压突然下降，加重肺内渗出并出现,血痰,。应及时拍x胸片，如出现肺内渗出性改变，调整PEEP（4-6cmH2O，甚至可达8cmH20）；静脉滴入白蛋白及利尿药（每4小时一次），减轻肺内渗出。同时，应特别注意呼吸道通畅，保证通气，防止机体缺氧。,末梢氧饱和度监测；一般维持在80%-90%，PO260mmHg。血氧饱和度突然降低，考虑转流血管阻塞的可能，可试行调节通气，紧急拍x胸片,术后并发症以及处理,（一）残余室间隔缺损 发生率 35%。原因：补片缝合不完善；缝线撕脱。处理方法：术后早期出现左心衰竭症状时，应尽早再次手术，视残余漏大小直接缝合或补片；术后晚期若因残余分流而产生右心衰竭，应择期手术闭和残余室缺；无症状的小残余分流，有自行闭合的可能，可以动态观察。,（二）灌注肺：产生原因：氧合器和动脉滤器不达标准；体外循环中侧支多致肺血管过度充盈；术中左心引流不好或输液过多过快致肺静脉回流不畅；血液稀释不足；肺栓塞或肺内弥漫性血管内凝血；术后过早脱离呼吸机导致低通气量缺氧；肺毛细血管通透性增加。防治措施：氧合器和动脉滤器的微孔要分别达到 4060um 和 2040um；对严重红细胞增多症病人在转流前放血，稀释到红细胞压积 25%左右；充分给氧延长呼吸机辅助呼吸时间；灌注肺轻者应用呼气末正压呼吸和激素，重者，应用大量东莨菪碱，制止肺内大量渗出；对侧支循环丰富者转流前尽量寻找大的侧支循环血管并予以结扎；术中采用深低温低流量转流，保证左心引流通畅；严格控制输血量及输液种类，提高胶体渗透压；及时纠正酸中毒，早期应用洋地黄制剂。,（三）低心排综合征 发病率约10%-20%，是常见死亡原因。产生原因：灌注技术及心肌保护不满意；心内畸形矫治不满意，存在流出道残留狭窄、肺动脉严重反流和/或室缺残余漏；手术创伤过大,如右室切口过大，右室切口牵拉过度造成严重创伤；心包填塞，局限性或弥漫性；左心发育差，功能不全。处理措施：延长呼吸机辅助呼吸时间，有时可达 2 3天，甚至更长；补充血容量，提高中心静脉压到1.47 1.57KPa（15 16cmH 2 O）；如有心包填塞，及早开胸止血及清除血凝块压迫；在补充血容量及排除心包填塞情况下，应用硝普钠等扩血管药物，并辅以多巴胺或多巴酚酊胺，以减轻心脏前后负荷，增强心肌收缩力；同时注意水和电解质平衡及呼吸道管理。,（四）渗血和出血 原因：TOF 侧支循环丰富；重症 TOF 血小板减少血纤维蛋白原缺乏及存在凝血活酶生成抑制现象；体外循环时间较长。以上原因使术后渗、出血机会增多，还可引起心包填塞。防治方法：尽量缩短体外循环时间;应用ACT监测；关胸前仔细止血；术后保持引流管通畅，严密观察引流量，必要时及早开胸止血。,（五）心率失常,1、室性早搏和室性心动过速：术后早期少见，若发生，给予利多卡因有效；晚期频发室早或室性心动过速，若因瘢痕产生折返环所引起的，经电生理检查和心外膜标测，切除疤痕可以治愈；有报告，因右室流出道残余狭窄致右室收缩压大于 60mmHg 的病人中，38%有室性期前收缩，这与有无肺动脉关闭不全无联系，故有无期前收缩的决定因素是收缩期压力负荷过重。其猝死率相当高。,2、室上性心动过速：术后早期出现，多因心肌损伤或缺氧所致。经改善通气、补钾和应用洋地黄等药物，可以缓解；术后晚期出现，则多因右室高压（右室流出道残留狭窄）所致，必要时需再次手术作流出道补片重建。,3、完全性房室传导阻滞 产生原因：术中直接创伤或/和室缺危险区缝线位置不当；缺血缺氧的影响。处理：若为一过性的，很快自行恢复；有的需较长时间恢复，可应用临时心外膜心脏起搏和激素治疗，以促进早日恢复；不能恢复者安装永久性心脏起搏器。,术后监护,加强术后监护是提高TOF根治术成功率的重要环节之一,。,术后要及时静脉内应用肌松药和镇静剂，以保持患儿绝对安静。心脏复跳后即给予静脉内应用多巴胺，大多数患儿同时应用米力农以改善心肌的舒缩功能。,要注意进出量平衡，应用微泵准确控制液体进量，术后常规使用速尿，保持尿量大于2 ml/h，在尿量小于1 ml/h且增加利尿药效果不明显时要及时行腹膜透析。,对术后心率偏慢、血压较低的患儿可应用小剂量异丙肾上腺素以增加心率，提高心排量。,婴儿支气管、肺组织稚嫩，发育尚不成熟，易发生水肿渗出，管腔狭小易阻塞，易发生肺部并发症，术后要十分注意加强呼吸道护理，要定时湿化、吸痰，同时配合胸部物理疗法以防止肺部感染。,对术后72 h还无法撤离呼吸机的患儿，要及时予鼻饲营养，同时行静脉营养，以保证足够的能量供应。,谢谢,