卵巢肿瘤输卵管肿瘤及原发性腹膜癌讲义.ppt

单击此处编辑母版标题样式,编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,卵巢肿瘤输卵管肿瘤及原发性腹膜癌,第一节 卵巢肿瘤概论,第二节 卵巢上皮性肿瘤,第三节 卵巢非上皮性肿瘤,第四节 卵巢转移性肿瘤,重点难点,熟悉,了解,掌握,掌握各类卵巢肿瘤的临床表现、并发症、诊断、鉴别诊断和初次治疗原则。,熟悉卵巢肿瘤的组织学分类、主要组织学类型的病理特征和恶性肿瘤的转移途径。,了解卵巢恶性肿瘤的手术病理分期和复发后处理。,卵巢肿瘤是常见的妇科肿瘤，其中恶性肿瘤早期病变不易发现，晚期病例缺乏有效的治疗手段，致死率居妇科恶性肿瘤首位。,近年来的组织学、分子遗传学的证据表明，曾被归类于卵巢癌或原发性腹膜癌中,40,%,60%,可能起源于输卵管，将卵巢、输卵管和原发腹膜肿瘤归于一类疾病更为合理。,根据,WHO,制定的女性生殖器肿瘤组织学分类（,2014,版），卵巢肿瘤分为,14,大类，,其中主要组织学类型为上皮性肿瘤、生殖细胞肿瘤、性索,-,间质肿瘤及转移性肿瘤。,分类,比例,上皮性肿瘤,50%,70%,生殖细胞肿瘤,20%,40%,性索,-,间质肿瘤,5%,8%,转移性肿瘤,5%,10%,组织学分类,恶性肿瘤的转移途径,转移途径,：,主要途径为直接蔓延、腹腔种植、淋巴转移，血行转移少见。,转移特点,：,盆、腹腔内广泛转移灶；即使外观为局限的肿瘤，也可在腹膜、大网膜、腹膜后淋巴结、横膈等部位转移，其中以上皮性癌表现最为显著。,恶性肿瘤分期,期,病变局限于卵巢或输卵管,A,肿瘤局限于单侧卵巢（包膜完整）或输卵管，卵巢和输卵管表面无肿瘤；腹,腔积液,或腹腔冲洗液未找到癌细胞,B,肿瘤局限于双侧卵巢（包膜完整）,或输卵管,，卵巢和输卵管表面无肿瘤；,腹,腔积液,或腹腔冲洗液未找到癌细胞,C,肿瘤局限于单侧或双侧卵巢或输卵管，并伴有如下任何一项：,C1,手术导致肿瘤破裂,C2,手术前包膜已破裂或卵巢、输卵管表面有肿瘤,C3,腹腔积液,或腹腔冲洗液发现癌细胞,期,肿瘤累及单侧或双侧卵巢并有盆腔内扩散（在骨盆入口平面以下）或原发性腹膜癌,A,肿瘤蔓延或种植到子宫和（或）输卵管和（或）卵巢,B,肿瘤蔓延至其他盆腔内组织,采用国际妇产科联盟（,FIGO,）的手术病理分期（,2014,版）,卵巢癌、输卵管癌、原发性腹膜癌的手术,-,病理分期（,FIGO,，,2014,年）,期,肿瘤累及单侧或双侧卵巢、输卵管或原发性腹膜癌，伴有细胞学或组织学证实的盆腔外腹膜转移或证实存在腹膜后淋巴结转移,A1,仅有腹膜后淋巴结转移（细胞学或组织学证实）,A1,（,i,）淋巴结转移最大直径,10mm,A1,（,ii,）淋巴结转移最大直径,10mm,A2,显微镜下盆腔外腹膜受累，伴或不伴腹膜后淋巴结转移,B,肉眼盆腔外腹膜转移，病灶最大直径,2cm,，伴或不伴腹膜后淋巴结转移,C,肉眼盆腔外腹膜转移，病灶最大直径,2cm,，伴或不伴腹膜后淋巴结转移（包括肿瘤蔓延至肝包膜和脾，但未转移到脏器实质）,期,超出腹腔外的远处转移,A,胸水细胞学阳性,B,腹膜外器官实质转移（包括肝实质转移和腹股沟淋巴结和腹腔外淋巴结转移）,卵巢癌、输卵管癌、原发性腹膜癌的手术,-,病理分期（,FIGO,，,2014,年）（续表）,临床表现,良性肿瘤,生长缓慢，早期无,症状,增大后感腹胀不适，可扪及肿块,压迫,症状：尿频、便秘等,体征：,妇检可及盆腔包块,囊性或实质性,光滑，无粘连，活动好,恶性肿瘤,早期多无症状，出现症状时已属晚期：腹胀,、腹部肿块和腹腔积液,晚期,：疼痛，下肢浮肿，恶病质等,体征：,实质或半实质肿块，不平整，固定,腹腔积液,腹股沟,、左锁骨上浅表淋巴结肿大,破裂,分外伤性破裂和自发性破裂,症状：与破口大小，囊液性质,有关,。,腹痛,、恶心、呕吐、内出血,、腹膜炎,、休克,体征：原有肿块消失,压痛,，腹肌紧张，腹腔积液,征,处理：急诊手术,感染,少见，常继发于扭转破裂与肠管粘连所致,症状：腹膜炎征象如高热、腹痛、肿块压痛,、腹肌,紧张等，白细胞计数增高,处理：抗感染，手术切除肿瘤,恶变,原有肿瘤在短期内生长迅速,伴腹腔积液，,消瘦,处理：手术,诊断,结合病史和体征，辅以必要的辅助检查确定：,肿块,是否来自卵巢,肿块的性质是否为肿瘤,肿块是良性还是恶性,可能组织学类型,恶性肿瘤的转移范围,早期诊断是降低卵巢癌死亡率主要措施之一，目前各种诊断方法尚不能达到此目的,影像学检查,B,型超声检查：可了解肿块的部位、大小、形态，囊性或实性，囊内有无乳头，临床诊断符合率,90%,；彩色,多普勒超声扫描可测定肿块血流变化，有助于诊断。,MRI,、,CT,检查：,MRI,可较好显示肿块及肿块与周围的关系，有利于病灶定位及病灶与相邻结构关系的确定；,CT,可判断周围侵犯及远处转移情况，对手术方案的制定有较大优势。,肿瘤标志物,CA125,：上皮性癌,AFP,：内胚窦瘤，未成熟畸胎瘤,CEA,：黏液性癌，胃肠道肿瘤,hCG,：卵巢绒癌,HE4,：上皮性癌,雌激素：功能性肿瘤,雄激素：睾丸母细胞瘤,腹腔镜检查,可直接观察肿块外观和盆腔、腹腔及横膈等部位，在可疑部位进行多点活检，,抽取腹腔积液行,细胞学检查,细胞学,检查,抽取腹腔积液或,腹腔冲洗液和,胸腔积液，,行细胞学检查,良性肿瘤和恶性肿瘤的鉴别,鉴别内容,良性肿瘤,恶性肿瘤,病史,病程长，逐渐增大,病程短，迅速增大,体征,多为单侧，活动，囊性，表面光滑，常无,腹腔积液,多为双侧，固定；实性或囊实性，表面不平，结节状；常有,腹腔积液,，多为血性，可查到癌细胞,一般情况,良好,恶病质,超声,为液性暗区，可有间隔光带，边缘清晰,液性暗区内有杂乱光团、光点，或囊实性，肿块边界不清,鉴别诊断,良性肿瘤的鉴别诊断,卵巢瘤样病变：,直径,8cm,，,可定期,随访，持续,2,3,个月，,月经,后缩小,输卵管卵巢囊肿,子宫肌瘤,腹腔积液,恶性肿瘤的鉴别诊断,子宫内膜异位症,结核性腹膜炎,生殖道以外的肿瘤,治疗,一经发现，应行手术。手术目的：,明确诊断,切除肿瘤,恶性肿瘤进行手术病理分期,解除并发症,术中注意点：,应剖检肿瘤，必要时作冰冻切片,卵巢良性肿瘤可在腹腔镜下手术，恶性肿瘤一般采用经腹,手术,大多数恶性肿瘤患者术后应接受化疗,卵巢上皮性肿瘤,第二节,卵巢上皮性肿瘤为最常见的卵巢肿瘤,占原发性卵巢肿瘤,50%70%,占卵巢恶性肿瘤,85%90%,多见于中老年妇女，很少发生在青春期前和婴幼儿,卵巢上皮性肿瘤,卵巢上皮性癌的组织学起源具有多样性，还有待更多证据的证实,：,高级别浆液性癌可能为输卵管上皮内癌形成后脱落种植于卵巢表面或形成包涵囊肿后发生,低级别浆液性癌,也可能由正常输卵管上皮脱落至卵巢表面或形成包涵囊肿后再发生癌变,子宫内膜异位则可能是卵巢透明细胞癌、子宫内膜样癌、浆黏液性癌的组织学来源,分为良性、交界性和恶性肿瘤,近年倾向于将“交界性肿瘤”改称为“不典型增生肿瘤”，因为没有证据显示部分交界性肿瘤（如黏液性肿瘤）有恶性行为,交界性肿瘤的镜下特征为：,上皮细胞增生活跃,无明显间质浸润,交界性肿瘤的临床特征为：,生长缓慢,复发迟,发病相关因素,病因尚不清楚,根据临床病理和分子遗传学特征，卵巢上皮性癌可,分成,型和,型,两类,型,肿瘤生长缓慢，临床上多,为,期,，预后较好；组织学类型包括低级别浆液性癌、低级别子宫内膜样癌、黏液性,癌及,透明细胞癌等；以,KRAS,、,BRAF,、,PIK3CA,、,ERBB2,、,CTNNB1,及,PTEN,基因突变、高频微卫星不稳定性为分子遗传学特征,型,肿瘤生长迅速，临床上多表现为进展期，预后不良；组织学类型主要为高级别浆液性癌和高级别子宫内膜样癌，以,p53,基因突变为主要分子遗传学特征,约有,10%15,%,的,卵巢癌患者可检测到,BRCA1,或,BRCA2,基因的胚系突变，而高级别浆液性癌者携带的突变比例可能更高,病理,浆液性肿瘤病理,良性,交界性,恶性,侧别,多为单侧,双侧多见,多为双侧,质地,单房或多房，囊性,多房囊性为主,多房囊性，半实质性,囊壁,单房：光滑，,多房：乳头（粗大，,不脆，以内生为主）,乳头丰富，较细，,多数为外生性,大量乳头，分支细，,质脆，易脱落恶性乳头,囊内液,淡黄色浆液,浆液,浆液混浊，有时血性,镜下,单层立方或柱状上皮,细胞轻、中度异型,复层上皮,3,层,一般无间质浸润,细胞明显异型,乳头状增生，上皮,3,层,间质浸润,黏液性肿瘤病理,良性,交界性,恶性,侧别,单侧,单侧,单侧或双侧,质地,单房或多房囊性,多房囊性，可伴实质区,半囊半实,囊壁,光滑，极少乳头,可有乳头,乳头生长,囊内液,胶冻样,胶冻样,混浊或血性,镜下,单层高柱状上皮,杯状细胞，嗜银细胞,细胞轻、中度异型,复层上皮,3,层,一般无间质浸润,细胞明显异型,全层上皮,3,层,间质浸润,来源,：几乎均继发于低级别阑尾黏液肿瘤或高分化黏液癌，继发于其它胃肠道肿瘤或卵巢黏液性肿瘤者极为罕见。,特点,：,盆腔和,/,或腹腔内见丰富的胶冻样黏液团块，极似卵巢癌转移，瘤细胞,呈良性,，分泌旺盛，很少见细胞异型和核分裂，多限于腹膜表面生长，一般不,浸润,脏器实质,预后,：临床上恶性行为，,5,年生存率仅,45%,腹膜假黏液瘤,治疗,良性肿瘤的治疗,原则：手术,治疗,手术范围：,生育,期,：患侧附件,切除术或,肿瘤,剔除术,绝经,后,：全子宫双附件,切除术或,附件切除术,恶性肿瘤的治疗,治疗,原则,：以,手术治疗为主，辅以,化疗,、放疗的,综合治疗,恶性肿瘤的手术治疗,手术,治疗是治疗卵巢癌的主要手段,早期（,FIGO,、,期,）应行全面分期手术，包括：,足够大的腹部正中直切口,留,取腹腔积液或,腹腔冲洗液行细胞学检查,全面探查全部腹膜和腹腔脏器表面,活检和（或）切除任何可疑病灶、包块和粘连部位,正常腹膜随机盲检，包括右半横膈下面、膀胱返折、子宫直肠陷凹、左右侧结肠旁隐窝和双侧盆壁,全子宫和双附件切除,结肠下网膜切除,选择性盆腔淋巴结切除及腹主动脉旁淋巴结取样,黏液性肿瘤者应行阑尾切除,对于年轻的早期患者需考虑其生育问题，但应根据肿瘤的范围仔细讨论,其预后、签署知情同意书后方可行,保留生育功能手术,手术方式,：,全面手术分期的基础上行,患侧附件切除（适用于,A,和,C,期患者）,双侧附件切除（适用于,B,期患者）,适应证：临床,期、所有分级者,晚期卵巢上皮性癌行肿瘤细胞减灭术,手术的主要目的是切除所有原发灶，尽可能切除,所有,转移灶，使残余肿瘤病灶达到最小，必要时可,切除,部分肠管、膀胱、脾脏等脏器,初次手术的彻底性与预后密切相关，若最大残余,灶直径,小于,1cm,，称满意或理想的肿瘤细胞减灭,术,对于经评估无法达到满意肿瘤细胞减灭术的,C,、,期患者，可先行最多,3,个疗程的新辅助化疗，再行中间型减瘤术,+,化疗,对化疗较敏感，即使已有广泛转移也能取得一定疗效,适应证：,经全面分期手术的,A,和,B,期、黏液性癌或低级别浆液性癌和子宫内膜样癌不需化疗外，其他患者均需化疗,化疗主要用于：,初次,手术后辅助,化疗，以杀灭残留癌灶、控制复发，以缓解症状、延长生存期,新,辅助化疗使肿瘤缩小，为达到满意手术创造条件,作为,不能耐受手术者主要治疗，,但较少,应用,恶性肿瘤的化疗,常用化疗药物：,顺,铂、卡铂、紫杉醇、环磷酰胺、依托泊苷等,标准化疗方案：,常采用铂,类为基础的联合化疗,，其中铂类联合紫杉醇为“金标准”一线化疗方案,给药途径,静脉,（全身）、腹腔,疗程：,早期,：,36,疗程；晚期,：,68,疗程,交界性肿瘤的治疗,主要采用手术治疗,参照卵巢癌手术方法进行全面分期手术或肿瘤细胞减灭术，但,临床,期,的患者经仔细探查后可不行后腹膜淋巴结切除术,即使有卵巢外肿瘤种植，也可行保留生育功能手术,术后一般不选择辅助性化疗，只有卵巢外浸润性种植者才考虑,给予化疗,卵巢非上皮性肿瘤,第三节,1.,来源于原始生殖细胞，占卵巢肿瘤的,20%40%,（一）特点,2.,好发于年轻妇女及幼女,一、卵巢生殖细胞肿瘤,3.,青春期前的患者占,60%90%,1.,畸胎瘤,（二）病理,（,1,）常有,2,个或,3,个胚层组成,（,2,）分为,3,种,成熟畸胎瘤,未,成熟畸胎瘤,向单一胚层分化：高度特异性畸胎瘤,卵巢甲状腺肿,卵巢类癌,成熟畸胎瘤,良性，占卵巢肿瘤的,10%20%,大体,：单侧多见，多数囊性,表面,光滑，切面单房,壁,厚，囊内有,“头节”,囊内容物：,头发，牙齿，骨质，油脂等,镜下：头节部位，包括三个胚层,恶变：约,2%4%,，常发生于头节，鳞癌多见，预后较差,成熟畸胎瘤,未,成熟畸胎瘤,恶性，占卵巢畸胎瘤的,1%3%,复发及转移率高，但复发后病理有恶性程度逆转现象,大体：单侧为主,实,性，包膜不完整,表面结节状,镜下：分化程度不同的胚胎组织,原始,神经组织为主要成份,未成熟畸胎瘤,2.,无性细胞瘤,（1）,恶性，占卵巢恶性肿瘤的,1%2%,（2）,对放疗特别敏感,（,3,）大体：单侧，实质性，包膜光滑或分叶状，质地似橡皮,（,4,）镜下：圆形或大多角细胞，成簇，被纤维间质分隔,无性细胞瘤,3.卵黄囊瘤（内胚窦瘤）,（,1,）恶性程度高，占卵巢恶性肿瘤的,1%,（,2,）分泌,甲胎蛋白（AFP）,（,3,）,大体：单侧，较大，囊性，质脆,（,4,）镜下：疏松网状和内皮窦样结构,卵黄囊瘤,（三）治疗,1.,良性生殖细胞肿瘤,（,1,）,单侧肿瘤应行卵巢肿瘤剔,除,术或患侧附件切除术,（,2,）,双侧肿瘤应行双侧卵巢肿瘤,剔,除术,（,3,）,绝经后妇女可考虑行全子宫及双侧附件切除术,2.,恶性生殖细胞肿瘤,（1）手术治疗：建议行全面分期手术，对复发者仍主张积极手术,（2）化疗,除,期,无性细胞瘤,和,期G,1的未成熟畸胎瘤外，其他患者均需化疗,常用的化疗方案为BEP，但各家报道的具体用法略有不同,在考虑使用博来霉素前，应给予肺功能检查,（3）放疗,对化疗敏感，但放疗会破坏患者卵巢功能，故已极少应用,仅用于治疗复发的无性细胞瘤,（,4,）年轻卵巢恶性生殖细胞肿瘤患者保留生育功能,不受期别限制,若,患者为儿童或青春期少女，可不进行全面分期手术,对,复发者仍主张积极手术,二、,性索间质肿瘤,1.,来源于原始性腺中的性索及间质组织，占卵巢肿瘤,5%,8%,2.,由性索演化形成的肿瘤为颗粒细胞瘤或支持细胞瘤,3.,由,间质演化形成的肿瘤为卵泡膜细胞瘤或间质细胞瘤,4.,常有内分泌功能，又称,卵巢功能性肿瘤,（一）特点,（二）,病理,1.,颗粒细胞,-,间质细胞瘤,（,1,）颗粒细胞瘤,大体：,单侧多见，实性或部分囊性，,表面光滑，圆形或分叶,镜下：,Call-Exner小体,成人型颗粒细胞瘤（低度恶性）,大体：,单侧多见，局限于一侧卵巢,镜下：卵泡样结构，胞质丰富，缺乏核纵沟，核分裂常见,幼年型颗粒细胞瘤,（,2,）卵泡膜细胞瘤,多为良性，偶见恶性,常与卵巢颗粒细胞瘤同时存在,常合并子宫内膜增生甚至子宫内膜癌,大体：单侧多见，圆形或分叶，切面为实性，灰白色，表面光滑，,表面有纤维包膜,镜下：细胞排列呈旋涡状，有结缔组织分隔,（,3,）纤维瘤,良性,伴有腹腔积液或胸腔积液,梅格斯综合征,大体：单侧多见，中等大小，实性，偏硬，表面光滑,镜下：梭形细胞排列呈编织状,2.,支持细胞,-,间质细胞瘤（,睾丸母细胞瘤,）,（,1,）,罕见,（,2,）大体：单侧居多，体积较小，实性，表面光滑，分叶状，伴囊性变，囊内壁光滑，含血性浆液或黏液,（,3,）镜下：不同分化程度的支持细胞及间质细胞，,高分化者属良性，中低分化为恶性,（三）,治疗,1.,良性性索间质肿瘤,（,1,）单侧肿瘤：行卵巢肿瘤剔除术或患侧附件切除术,（,2,）双侧肿瘤：应行双侧卵巢肿瘤剔除术,（,3,）绝经后妇女：行全子宫及双侧附件切除术,2.,恶性性索间质肿瘤,（,1,）手术治疗,参照卵巢上皮性癌,A,、,C,期有生育要求的患者，,可实施保留生育功能手术，推荐全面手术分期,对肉眼观察肿瘤局限于卵巢者，,可考虑不行淋巴结切除术,复发患者也可考虑手术,（,2,）术后辅助治疗,期,低危患者术后随访，不需辅助治疗,期,高危患者术后可选择随访，也可选择化疗,而,期,患者术后应给予化疗，方案为铂类为基础的联合化疗，,首选,BEP,或,TP,方案,对局限型病灶可进行放疗,卵巢转移性肿瘤,第四节,1.,由其他器官或组织转移至卵巢形成的肿瘤称为卵巢转移性肿瘤或卵巢继发性肿瘤，占卵巢肿瘤的5%10%,2.,性质：恶性,3.,来源：胃肠道、生殖道、乳腺等部位的恶性肿瘤为,常见原发肿瘤,4.,库肯勃瘤最为常见,（一）特点,（二）,库肯勃瘤,病理,1.,特殊的转移性腺癌，最常见的原发部位在胃和结肠,2.,大体特点：双侧实质性，一般均保持卵巢的原状或呈肾形或长圆形,包膜完整，无粘连,3.,镜下特点：,印戒细胞（,signet ring cell,）,1.,治疗原则,（,1,）缓解和控制症状,（,2,）原发瘤已治疗，转移瘤仅局限于盆腔，尽可能切除盆腔转移灶,（,3,）依据原发肿瘤给予化疗或放疗,2.,预后较差,（三）,库肯勃瘤,治疗,卵巢肿瘤组织学类型繁多，不同类型的肿瘤有不同的生物学行为；直接蔓延、腹腔种植与淋巴转移为主要转移途径,并发症包括蒂扭转、破裂、感染和恶变,恶性肿瘤早期常无症状，晚期可有消化道症状等，但非特异性,手术是主要治疗手段。恶性肿瘤术后应根据其组织学类型、手术病理分期等决定辅助性化疗,