内科(肝硬化)课件.ppt

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,肝脏的血管,肝脏的血管,肝硬化定义,定义：一种或多种原因引起的、以肝组织弥漫性纤维化、假小叶和再生结节为组织学特征的进行性慢性肝病。,临床特征：,肝功能减退,和,门脉高压,，常并发上消化道出血、肝性脑病、继发感染等死亡。,病因,病毒性肝炎,酒精,胆汁淤积,循环障碍,药物或化学毒物,免疫疾病,寄生虫感染,遗传和代谢性疾病：,酮代谢紊乱（肝豆状核变性）血色病（铁沉积）,a1-,抗胰蛋白酶缺乏症,营养障碍,原因不明,病理改变,发展基本特征：肝细胞坏死、再生、肝纤维化和肝内血管增殖、循环紊乱。,典型病理形态：假小叶,临床表现（失代偿期）：肝功能减退,消化吸收不良,营养不良,黄疸,出血和贫血,不规则低热,低白蛋白血症,临床表现（失代偿期）：肝功能减退,1.性激素代谢：雌激素，雄激素 男性女乳；女性不孕、闭经；肝掌、蜘蛛痣。,临床表现（失代偿期）：肝功能减退,2.肾上腺皮质功能：胆固醇酯肾上腺皮质激素，促黑素细胞激素肝病面容,肝病面容-色素沉着，面色黑黄，晦暗无光,临床表现（失代偿期）：肝功能减退,3.抗利尿激素-腹水,4.甲状腺激素-TT,3,、FT,3,；FT,4,正常或，严重者T,4,。甲状腺激素改变与肝病严重程度具有相关性。,临床表现（失代偿期）：门静脉高压,腹水,门,腔侧支循环开放,脾功能亢进及脾大,门静脉高压：腹水,门静脉高压,肾血流减少,低白蛋白血症,继发性醛固酮增多和抗利尿激素增多,肝淋巴液生成增多,临床表现（失代偿期）：门静脉高压,腹水,门,腔侧支循环开放,脾功能亢进及脾大,门静脉高压：门腔侧支循环开放,门静脉高压：门腔侧支循环开放,食管胃底静脉曲张,腹壁静脉曲张,痔静脉扩张,腹膜后吻合支曲张,脾肾分流,1.食管胃底静脉曲张,胃冠状静脉-食管静脉、奇静脉,2.腹壁静脉曲张,脐静脉、脐旁静脉-腹壁静脉,3.痔静脉扩张,肠系膜下静脉的直肠上静脉-,髂内静脉的直肠中、下静脉,临床表现（失代偿期）：门静脉高压,腹水,门,腔侧支循环开放,脾功能亢进及脾大,门静脉高压：脾功能亢进及脾大,脾功能亢进：,血常规：三系,白细胞减少,贫血,血小板减少,易并发：,感染,出血,临床表现（失代偿期）,肝功能减退,消化吸收不良,营养不良,黄疸,出血和贫血,内分泌失调,不规则低热,低白蛋白血症,门静脉高压,腹水,门,腔侧支循环开放,脾功能亢进及脾大,九大并发症,上消化道出血,胆石症,感染,门静脉血栓形成或海绵样变,电解质和酸碱平衡紊乱,肝肾综合征,肝肺综合征,原发性肝癌,肝性脑病,诊断,有无肝硬化：寻找肝功能减退证据+门静脉高压证据,寻找病因,评估肝功能,诊断具体思路,临床症状及体征,实验室检查：,血常规、尿常规、肝功能、肾功能、电解质、血糖、血清蛋白、血脂、凝血象、甲功全套、乙肝五项、乙肝,DNA,、丙肝抗体及,RNA,、血吸虫抗体、,ENA,全套、肝纤维化全套、血,AFP,影像学检查：腹部彩超、肝脾,CT,平扫及增强、门静脉,CTV,、肝脾,MRI,胃镜,Child-pugh分级,观测指标 1 2 3肝性脑病（期）无 I-II III-IV腹水 无 少 多 胆红素（,mol/L）51白蛋白（gL）,35,28-35 ,28,凝血酶原时间（秒)6,注：根据5项的总分判断分级,A级5-6 分 B级7-9分 C级10-15分,1-2年存活率,100-85 80-60 45-35,鉴别诊断,引起腹水和腹部膨隆的疾病：,结核性腹膜炎、腹腔内肿瘤、肾病综合征、缩窄性心包炎、巨大卵巢囊肿。,肝大：,原发性肝癌、慢性肝炎、血吸虫病、血液病。,肝硬化并发症：,上消化道出血（消化性溃疡、胃癌）、肝性脑病（低血糖、糖尿病酮症酸中毒、尿毒症）、肝肾综合征（慢性肾小球肾炎、急性肾小管坏死）、肝肺综合征（肺部感染、哮喘）,治疗,肝硬化不能逆转。（慢性进展性疾病）,代偿期：延缓肝功能失代偿、预防肝癌。,失代偿期：改善肝功能、治疗并发症、延缓或减少对肝移植需求。,保护或改善肝功能,去除或减轻病因：抗病毒、戒酒。,慎用肝毒性药物。,维护肠内营养。,保护肝细胞。（熊去氧胆酸、多烯磷脂酰胆碱、水飞蓟宾、还原型谷胱甘肽、甘草酸二铵）,腹水治疗,限盐限水,（,氯化钠1.2-2.0g/d，水1000/d,）,利尿,（,螺内酯:呋塞米 100mg:40mg,）,TIPS,：经颈静脉肝内门腔分流术,放腹水+补充白蛋白,（,1000ml 80g,）,自发性腹膜炎,（,疗程2周以上，抗生素，肠道益生菌，控制腹水,）,注意：电解质紊乱、肝肾综合征、肝性脑病,一、上消化道出血（,为最常见并发症）,食管胃底静脉曲张破裂出血,消化性溃疡和急性出血性糜烂性胃炎,门静脉高压性胃病,食管胃底静脉曲张破裂出血的防治,一级预防,对因治疗,PPI或H2受体拮抗剂,非选择性受体拮抗剂，5-单硝酸异山梨酯,内镜结扎治疗(套扎治疗),二级预防,首次出血后的再出血率60%，死亡率33%。出血后第6天开始。,急性出血期已行,TIPS,：,3-6,月超声随访。,急性出血期未行,TIPS,：,药物（生长抑素及类似物）,内镜,介入,内镜下曲张静脉套扎治疗（endoscope band ligation,EBL）,套扎器,套扎器,内镜下食管静脉曲张硬化治疗（EIS）,静脉内,静脉旁,胃底静脉曲张,内镜下胃底静脉曲张组织黏合剂治疗,注射组织黏合剂,治疗6个月后复查,经颈静脉肝内门腔分流术,出血治疗需综合考虑,贫血加重,肝功能损害加重：凝血功能、白蛋白。,腹水加重,电解质紊乱加重,诱发肝肾综合征,诱发肝性脑病,二、胆石症,胆汁酸减少胆红素、胆固醇析出,库普弗细胞减少易发感染结石核心,脾亢慢性溶血胆汁游离胆红素 结石核心,雌激素灭火减少抵抗缩胆囊素胆囊排空障碍,内科保守治疗为主，,C,级应尽量避免手术。,三、感染,易发原因：,肠菌移位,细胞免疫严重受损,脾功能亢进或全脾切除,糖代谢异常,易发部位：,自发性细菌性腹膜炎,胆道感染,肺部、肠道、尿路感染,自发性细菌性腹膜炎,症状：,缓慢起病者：低热、腹胀、顽固性腹水,进展快者：腹痛明显、腹水迅速增长,可诱发肝性脑病、中毒性休克。,体征：轻重不等的全腹压痛、腹膜刺激征,腹水检查：外观浑浊，渗出性，培养出致病菌,治疗：,疑诊即用抗生素,广谱、足量、足疗程（,2,周以上），肝肾毒性小,首选三代头孢,+,舒巴坦,依据药敏选择窄谱敏感抗生素。,保持大便通畅，维护肠道菌群，平时控制腹水,四、门静脉血栓形成、海绵样变,部位：门脉主干 肠系膜上下静脉 脾静脉,脾切除后更易发生,临床表现：,缓慢形成者，无明显症状，影像学发现。,急性发病者，腹胀加剧、突发剧烈腹痛、顽固性腹水、肠坏死、消化道出血、肝性脑病、血性腹水。,治疗,：,抗凝 溶栓 TIPS,门静脉海绵样变：栓后代偿，实为门静脉海绵状血管瘤,五、电解质和酸碱平衡紊乱,原因：低盐饮食、利尿剂、放腹水、腹泻、继发性醛固酮增多,低钾、低钠、低氯、碱中毒,易诱发肝性脑病、肝肾综合征,低钠血症治疗：（重度125mmol/l，预后差）,限水,血管加压素,V,2,受体拮抗剂（托伐普坦）,补充,3%,氯化钠（可能加重腹水、不推荐）,六、肝肾综合征,内脏高动力循环,体循环血流量,扩血管物质灭活减少：,前列腺素,一氧化氮,胰高血糖素,心房利钠肽,内毒素,降钙素基因相关肽,诊断标准：,肝硬化合并腹水,急进型：少见，,Cr,（,2,周内）,2,倍基线值，或,226umol/l,。缓进型：多见，,Cr,133umol/l,。,停利尿剂,2,天以上，并白蛋白扩容（,1g/kg.d,，最大量,100g/d,），,Cr,133umol/l,排出休克,无肾毒性药物或扩血管药物治疗,排除肾实质性疾病,肝肾综合征治疗,重在预防：消化道出血一、二级预防，正确限盐限水、使用利尿剂、放腹水等。,治疗：补充白蛋白、血管加压素、血液透析、人工肝、TIPS、肝移植。,七、肝肺综合征,排除原发心肺疾病，肝病基础，肺内血管扩张（肺CT及肺血管造影），动脉血氧合功能障碍（血气分析）,肝硬化伴呼吸困难、发绀及杵状指,必备条件：PaO,2,10KPa,疑诊：PaO,2,6.7KPa,治疗：吸氧、高压氧舱、肝移植。,八、原发性肝癌,九、肝性脑病（最常见死亡原因）,肝硬化外科治疗,分流、断流、限流术,脾切除术,肝移植,分流术,断流术,患者教育,休息,酒精及药物,进食,食物,钠、水摄入,避免感染,病因治疗，随访监测,肝性脑病不宜驾车及高空作业,避免传染,并发肝癌时家属及病患知情及配合。,拓展复习,肝脏大体解剖,肝脏组织学,肝脏生化,胆红素代谢，肠肝循环，黄疸分类,诊断学，肝大，脾大，腹水（查体及腹水化验鉴别）,