Brugada综合征.ppt

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,Brugada,综合征,历 史,上世纪,80,年代,CDC,报告，东南亚移民青年猝死率异常增高,泰 国,Lai Tai,（睡眠之死）,日 本,Pokkuri,(,夜间意外猝死,),菲律宾,Bangungut,（睡眠猝死时尖叫）,BrS,早在人们认识之前就已经存在,Brugada Syndrome,1991,年,NASPE,首次报道，,1992,年,JACC,发表论文（,8,例）,1992,病例数呈指数级增长,1996,年命名为,Brugada,syndrome,1998,年 发现第一个相关基因,历 史,Brugada Syndrome,定义,特征,ECG,变化,“RBBB”,V,1-3,ST,段抬高,多形性室速或室颤引起晕厥或猝死,心脏结构正常,(,超声、造影、活检等,),Brugada Syndrome,SCN 5A(LQT3),?,Idiopathic VF,夜间猝死,Short QT Syndrome,PR=0.28S,Brugada&Lenegre,发病率尚不清楚（诊断？）,异常,ECG,改变检出率,欧洲：,1/1000,日本：,0.5/1000,泰国：,0.4/1000,中国：,1.34/1000,（南方医院）,最常见发病年龄段,3040,岁,男性：女性,=8,：,1,流行病学,Brugada Syndrome,III,III,III,III,III,II,II,健康体检者,1070,人，共检出,8,例（,3/5,）,检出率,7.48/1000,II,Type,V1,V2,V3,V4,V5,V6,占心脏结构正常猝死,20%50,占所有原因猝死,4,12,东南亚,50,岁心脏结构正常猝死最常见原因,世界性疾病，有地区聚集特征,流行病学,Brugada Syndrome,常染色体显性遗传,散发性病例可能是发生新的突变,已知基因突变,SCN5A,，,20%25%,3p 22-25,病 因,Brugada Syndrome,Current Opinion in Cardiology 2002;17:19-23,SCN5A,已发现,60,余个突变,(1998,2003.4),突变类型：,Missense,、,Splice error,、,Deletion,、,Frameshift,、,Insertion,、,Nonsense,Brugada Syndrome,室性心律失常的机制,Brugada Syndrome,触发,BS,心电图异常和室速室颤的因素,（,1,）去甲肾上腺素释放减少和,/,或重摄取增多；（,2,）触突间的去甲肾上腺素,浓度降低；（,3,）触突后,受体密度不变或增加；（,4,）,cAMP,浓度下降；（,5,）,钙浓度下降致恶性心律失常；（,6,）迷走神经张力增加（休息，睡眠）。,BS,自主神经功能失调病理生理通路假说,排除结构性心脏异常,（冠造、活检、,UCG,、,CT,和,MRI,等）,新近报道电子束,CT,发现右室病变,（,ARVC,亚型？）,病,理,Brugada Syndrome,心电图异常的原因,Brugada Syndrome,目前的主要问题,Brugada Syndrome,诊断标准,危险评估,治疗手段,ECG,特征,I,II,III,Circulation.2002;106:2514-2519,Brugada Syndrome,ESC,建议的诊断标准,无论有无钠通道阻滞剂的作用，一个以上右胸导联出现,I,型,ECG,改变，加上下列临床特征之一：（,1,）已证实的室颤；（,2,）,45,岁猝死家族史；（,3,）家族成员中有,I,型,ECG,改变；（,4,）,PES,诱发阳性；（,5,）夜间痛苦呼吸,II,型或,III,型,ECG,改变，在药物激发试验转为,I,型，加上上述临床特征之一,药物诱发的,ST,段抬高,2mm,，伴或不伴,RBBB,，无论是否呈,I,型者,（,2,）,II,型和,III,型者药物激发试验后转为,I,型,（,3,）,III,型转为,II,型不能决定诊断,Brugada Syndrome,Ajmalin,普罗帕酮激发试验阳性,药物试验安全性？普罗帕酮的致心律失常作用？,BS,容易并合其它心律失常，应引起注意！,普罗帕酮药物试验结果,Brugada Syndrome,Brugada,et,al.Circulation.2003.23;108(25):3092,结 果,基础状态下,ST,段抬高，并有晕厥史，无需,PES,植入,ICD,无症状患者，,PES,阳性,植入,ICD,无症状患者，,PES,阴性,严密随访，避免触发心律失常（发热、,AAD,等）,Brugada Syndrome,Brugada,et,al.Circulation.2003.23;108(25):3092,Circadian pattern of VF episodes in patients with Brugada syndrome.A nocturnal increase of VF episodes was foundin 19 Thai-SUNDS patients with Brugada,syndrome who received an ICD.All VF episodes were detected and documented by ICD interrogation.Interestingly,a significant number of VF episodes were asymptomatic because these episodes occurred while the patients were asleep(between 10 PM and early-morning hours),DC shock,V1,ECG,动态自发变化,V1,ECG,动态自发变化,无创性检查,Brugada Syndrome,Holter,HRV,（低交感、高迷走）,Nakazawa et al.Circ J.2003;67(6):511,晚电位阳性,Takami et al.Ann Noninvasive Electrocardiol,.2003;8(1):30,Masaki et al.Jpn,Heart J.2002;43(4):367,BSPM,50cm,2,Eckardt,et al.JCE.2002 Aug;13(8):742,S,V1,0.08s,，,STE,V2,0.18mv,Atarashi,et al.Circ J.2003;67(1):8,T,波电交替异常,不是心律失常的预测指标,Kirchhof et al.Ann Noninvasive Electrocardiol,.2004;9(2):162,目前的主要问题,Brugada Syndrome,诊断标准,危险评估,治疗手段,Device and Pharmacologic Considerations for Therapy in Brugada,Syndrome(,revised,),Devices,ICD,only established effective therapy,?Catheter ablation,?,Pacemaker,Pharmacologic,X,Amiodarone,does not pretect,X,Beta-blockers,does not pretect,Beta-adrenergic agonists,isoproterenol,Phosphodiesterase,inhibitors,cilostazol,X,Class IC anti-arrhythmics,flecainide and propafenone,contraindicated,Class IA anti-arrhythmics,X,Procainamide and disopyramide,contraindicated,Quinidine,?,Tedisamil,I,to,blockers,cardioselective,and ion channel specific,JACC Vol.41,No.10,2003,一般处理,Brugada Syndrome,积极处理,发热性,疾病,避免使用,钠通道阻滞剂、,受体阻滞剂,家属正规,心肺复苏训练,药物治疗,急性期终止室颤发作和预防反复发作,异丙基肾上腺素,慢性期预防室颤发作,奎尼丁,西洛他唑（,cilostazol,培达）,Brugada Syndrome,奎尼丁治疗的机制,Brugada Syndrome,二相折返引起室颤,ECG,波形,Yan,et al.Circulation 1999;100:1660,无症状,BS,电生理诱发心律失常（,N=31,）,HQ,诱发肝炎（,N=1,）,HQ,后电生理,检查（,N=29,）,拒绝电生理和,ICD,（,N=1,）,用,HQ,诱发（,N=7,）,不可诱发（,N=22,）,适当,ICD,放电（,N=1/10,）,早期胃肠道反应不能耐受（,N=2,）,ICD,（,N=10,）随访,13,8m,长期,HQ,治疗（,N=21,）随访,17,13m,晕厥（,N=2,）,迟发性胃肠道反应不能耐（,N=2,）,图 二氢奎尼丁治疗,Brugada,综合征,BS=Brugada,综合征；,HQ=,二氢奎尼丁；,HQ,治疗后室速和室颤诱发率减少,76%,（,22/29,）,Hermida J.S,et al.Hydroquinidine therapy in brugada,syndrome.,J Am Coll Cardiol,2004;43:1853-1860.,非药物治疗,ICD,植入：,高危患者首选，肯定有效,RFCA,：,根治性？,ICD,的辅助治疗,心脏移植,Brugada Syndrome,Ayerza,et al.JCE.2002;13(9):943,ICD,治疗的策略,有症状病人一定需要,ICD,治疗，包括间歇性心电图异常和永久性异常者,无症状病人有自发的心电图异常，,PES,可诱发多形性室速或室颤，需要,ICD,治疗,无症状病人仅在用药后才有心电图异常，无可诱发的室性心律失常，无需,ICD,治疗，但需密切随访,Brugada Syndrome,