亚急性联合变性的MRI诊断.ppt

*,本节标题,知识点,小点,具体内容,注释,更细详解,济宁市第一人民医院,王敏,脊髓亚急性联合变性的,MR,诊断,内 容,概念,解剖基础,病因及发病机制,临床表现,病理改变,MRI,诊断,鉴别诊断,预后,概 念,脊髓亚急性联合变性,(,subacute combined degeneration,SCD,),是维生素,B,12,缺乏导致的神经系统变性疾病，故又称维生素,B,12,缺乏症,SCD,发生于脊髓后索、侧索及周围神经的缓慢进展的退行性变,呈现进行性感觉性共济失调、痉挛性瘫痪、深感觉障碍及周围神经损害,常伴贫血,SCD,解剖基础,后索,（薄束、楔束）,传导本体感觉,+,深感觉,踩棉花（患者闭眼时不能确定相应部位、各关节的位置和运动方向以及两点间的距离）,侧索,（皮质脊髓侧束、脊髓丘脑侧束）,传导痛温觉,+,触觉,侧索,脊髓小脑前束,-,本体感觉,脊髓小脑后束,-,深感觉,SCD,病因,VitB,12,摄入不足,VitB12,消耗增加,VitB12,吸收不良,VitB12,代谢障碍,VitB12,缺,乏,神经系统,损害,贫血,主要位于脊髓、周围神经、视神经和大脑白质，而脊髓是最早最常受累部位，多从后索受累开始,SCD,发病机制,维生素,B,12,是,DNA,和,RNA,合成时必须的辅酶，缺乏则导致核蛋白的合成不足，从而影响神经系统甲基转移化反应，这些甲基转移化反应是合成神经髓鞘必需的，所以维生素,B,12,缺乏可导致髓鞘的脱失和轴索的变性,SCD,临床表现,40,岁以上的成人，男女皆可患病，病情逐渐加重,首先：全身乏力和对称性肢体远端的麻刺、烧灼、发冷等感觉异常,侧索变性时：双下肢无力或瘫痪，肌张力增高，腱反射亢进,后索变性时：下肢共济失调，肢体动作笨拙，步态不稳，容易跌倒，闭目难立,晚期：有括约肌症状,SCD,病理改变,以中胸段脊髓后索及侧索中的锥体束最早最常受累,早期为髓鞘的肿胀、断裂，随后出现轴索变性和脱失,类似改变也可发生于周围神经、视神经和大脑白质中，大脑灰质、脊髓灰质和脑膜一般不受累,“,倒,V,字征,”,或,“,反兔耳征,”,在脊髓后索或,/,和侧索见 T1WI,稍低信号,T2WI高信号,-神经胶质增生、水分增多所致,MRI,诊断,MRI,诊断,脊髓后部的长,T2,异常信号改变,并非,SCD,所特有,若异常信号灶仅见于后索、侧索，且,没有明确的节段性,则应高度怀疑,SCD,的可能性,经治疗后，病灶缩小或消失，与临床症状及体征的好转呈正相关，可有力,支持诊断,C3-6,节段颈髓后部带状稍长,T1,、长,T2,信号,T2WI,T1WI,病例一：,女,，,54,岁，双手无力,1,月余，体重减轻约,20,斤，无贫血貌。,后索,“,倒,V,字征,”,“,反兔耳征,”,T2WI,当日查血 维生素,B,12,41pg/ml,（正常值：,180-914pg/ml,；缺乏：,145pg/ml,）,T1WI,T2WI,T2WI,T2WI,病例二,女，,55,岁，双上肢麻木，临床有贫血,颈段及上胸段后索，范围超过,4,个椎体,当日查血 维生素,B,12,35pg/ml,（正常值：,180-914pg/ml,；缺乏：,145pg/ml,）,T2WI,T2WI,病例三，女，,65,岁，握物不能，双手麻木，针刺感,脊髓后索 典型“倒,v,字征”或“反兔耳征”,病例四：,患者，男,，76,岁，双手麻木。,FS-T2WI,T2WI,TRA-T2WI,鉴别诊断：多发性硬化,病变位置：,颅脑和脊髓多发，脊髓病变呈多节段性分布,临床症状：,有明显的缓解复发交替病史,患者，女,，57,岁，,多,发硬化,2,年，遗留左侧肢体麻木不适。,2013,年,3,月,2014,年,1,月，胼胝体压部病变消失,T2WFLAIR,DWI,DWI,ADC,ADC,同一患者，颈髓内病变,(2014,年,1,月,),T2WI,T1WI,T2WI,另一脊髓脱髓鞘患者：,女，,24,岁，双下肢麻木无力,1,月余，加重,3,天。,多节段,累及颈髓及胸髓，同时累及脊髓灰质和白质，不局限于脊髓后索或,/,和侧索。,T2WI,T1WI,T2WI,T2WI,鉴别诊断：脊髓压迫症,病变位置：,有明确的椎管狭窄部位,临床症状：,有神经痛和感觉障碍平面,男，,68,岁，无诱因出现颈项部酸胀不适伴上肢麻木。,椎管狭窄明确，相应部位脊髓受压，萎缩、软化征象。,T2WI,T2WI,鉴别诊断：脊髓梗死,超急性发病，快速进行性四肢瘫痪，临床表现重,病变多位于脊髓腹侧，即脊髓前动脉供血区域，临床上运动功能障碍较感觉异常多见,SCD,预后,发病,3,月内积极治疗可完全康复,超过,3,个月很难恢复,未经治疗，症状持续发展，,2-3,年可致死亡,早期诊断、及时治疗是关键,小 结,解剖学基础,-,白质,纤维束,病因、发病机制,-,维生素,B12,缺乏,临床表现,-,乏力、肢体远端的感觉异常，闭目难立,病理学基础,-,髓鞘的肿胀、断裂，轴索变性和脱失,MRI,诊断,-,“,倒,V,字征,”,或,“,反兔耳征,”,Thank you!,