神经病学课件周围神经疾病.ppt

第十五章 周围神经疾病,周围神经疾病,概述,第一节 脑神经疾病,一、三叉神经痛,二、特发性面神经麻痹,三、面肌痉挛,四、多发性脑神经损害,第二节 脊神经疾病,一、单神经病及神经痛,二、多发性神经病,三、吉兰,-,巴雷综合征,四、慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病,第十五章 周围神经疾病,大纲规定,理解周围神经疾病的临床体现,周围神经（,peripheral nerve,）是指嗅、视神经以外的,脑神经和脊神经、自主神经及其神经节,周围神经疾病是指原发于周围神经系统结构,或功能损害的疾病,概 述,脊神经后根、后根神经节、脑感觉神经,感觉传入神经根,脊髓前角,&,侧角发出脊神经前根脑干运动核发出脑神经,运动传出神经根,解剖,&,生理,概 述,图,15-1,周围神经,(,甲苯胺蓝染色,),血,-,神经屏障,神经根,神经节无此屏障免疫性,中毒性疾病易侵犯,解剖,&,生理,概 述,轴索,髓鞘,解剖,&,生理,无髓神经纤维发自后根,&,自主神经神经节痛温觉和自主神经多为无髓鞘神经纤维,脑神经和脊神经的运动和深感觉纤维多属有髓鞘神经纤维髓鞘形成节段性构造Ranvier结神经冲动在Ranvier结间呈跳跃性传布,概 述,营养缺乏和代谢性：如慢性酒精中毒糖尿病B族维生素缺乏,中毒性：药物/农药/化学物质,感染性：如艾滋病/败血症等,免疫有关性炎症：如急性&慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病,病因,&,发病机制,概 述,遗传性：如遗传性运动感觉性神经病,血管炎性：如系统性红斑狼疮,类风湿性关节炎,肿瘤性,&,副蛋白血症性：如淋巴瘤,肺癌,多发性骨髓瘤,机械外伤性,病因,&,发病机制,概 述,E.,节段性脱,髓鞘,(,轴索,可无损害,),图,15-2,周围神经病四种基本病理过程示意图,A.,正常,B.,华勒变性,(,损伤远端轴,索,&,髓鞘变性,),C.,轴索变性,(&,脱髓鞘自远,端向近端发展,),D.,神经元变性,(,轴索,&,髓鞘变性,),病因,&,发病机制,概 述,感觉障碍,感觉缺失、感觉异常、疼痛、感觉性共济失调,运动障碍,运动神经刺激症状：,肌束震颤、肌纤维颤搐、痛性痉挛等,运动神经麻痹症状：,肌力减低或丧失、肌萎缩,症状学,概 述,腱反射减低或消失,自主神经受损,无汗、竖毛障碍及直立性低血压，严重者可出现无泪、无涎、阳痿及膀胱直肠功能障碍等,症状学,概 述,神经传导速度,(NCV)&,肌电图,(EMG),检查,可发现亚临床型周围神经病，也是判断预后和疗效的客观指标,周围神经组织活检,可判断周围神经损伤部位，如轴索、神经膜细胞、间质等部分周围神经病还可明确疾病性质，如麻风、淀粉样变性等,辅助检查,概 述,第一节 脑神经疾病,一、三叉神经痛,二、特发性面神经麻痹,三、面肌痉挛,四、多发性脑神经损害,第一节 脑神经疾病,内 容,大纲规定,掌握三叉神经痛的临床体现（发作状况、触发点及其诱发原因）和治疗（药物治疗首选卡马西平，非药物治疗）,理解三叉神经痛的病因和发病机制和非药物治疗的措施名称,女性患者，61岁，右面部发作性扯破样剧痛2年，疼痛自上唇开始，延至外眦下方，每次持续数秒钟，发言、进食和洗脸可诱发，间歇期完全正常，无神经系统体征。该患者最也许的诊断是什么？,一、三叉神经痛,概 述,三叉神经痛（trigeminal neuralgia）是原发性三叉神经痛的简称，体现为三叉神经分布区内短暂的反复发作性剧痛,三叉神经,Trigeminal n.,脑桥,基底部,小脑中脚,交界处,卵圆孔,圆孔,眶上裂,眶内构造和,眼裂以上,皮肤,鼻粘膜和,鼻背,口裂和,眼裂之间,皮肤,及深面构造,口裂如下和,颞区皮肤,口底构造,一、三叉神经痛,病因及发病机制,病 因,周围学说：病变位于半月神经节到脑桥间后根部,分，是由于多种原因引起的压迫所致,中枢学说：一种感觉性癫痫样发作，异常放电部,位也许在三叉神经脊束核或脑干,发病机制,三叉神经脱髓鞘异位冲动,&,伪突触传递,神经节细胞消失、神经纤维脱髓鞘,&,髓鞘增厚、,轴索变细,&,消失,部分患者后颅窝异常小血管团压迫三叉神经根,&,延髓外侧,一、三叉神经痛,病 理,中老年多见,40岁起病(70%80%),女性多于男性,疼痛局限于1&2个分支,2,3支常见,多为单侧,面颊上下颌舌部明显电击刀割扯破样剧痛,数秒至12分，突发突止,间歇期正常,扳机点/触发点：,轻触口角鼻翼颊部舌诱发,不敢洗脸进食发言,面色憔悴,一、三叉神经痛,临床表现,严重病例伴面肌痛性抽搐,(tic douloureux):,因疼痛出现面肌反射性抽搐，口角牵向患侧,可伴面红,皮温高,结膜充血,&,流泪,;,可昼夜发作；,夜不成眠,病程呈周期性：,发作期-数日周月；缓和期-数日数年,一、三叉神经痛,临床表现,性感,风趣,三叉神经痛,突发电击样针刺、刀割、扯破或烧灼样的剧痛,？,？,一、三叉神经痛,诊断及鉴别诊断,诊,断,疼痛的部位,性质,扳机点,神经系统无阳性体征,见于,多发性硬化,(MS),延髓空洞症,原发性,&,转移性颅底肿瘤,出现面部持续疼痛,三叉神经麻痹,感觉减退,角膜反射迟钝或消失,咀嚼肌萎缩、张口下颌歪向病灶侧,常合并其他脑神经麻痹,年轻患者,经典三叉神经痛,尤其是双侧性,应高度怀疑MS,(1),继发性三叉神经痛,诊断,&,鉴别诊断,2.,鉴别诊断,牙痛为,持续性钝痛,局限于牙龈部,进食冷,热食加剧,(2),易误诊为牙痛,诊断,&,鉴别诊断,2.,鉴别诊断,患侧扁桃体&咽部涂地卡因可临时制止发作,(3),舌咽神经痛,(glosspharyngeal neuralgia),吞咽时诱发,舌咽神经分布区,(,咽部,外耳道,),发作性剧痛,颇似三叉神经痛,数秒,1min,诊断,&,鉴别诊断,2.,鉴别诊断,药物治疗,1,、卡马西平,(carbamazepine),首选,起始剂量,0.1g,3,次,/d,p.o;,常用,0.6g/d,最大,1.0g/d,最小有效维持量,(0.60.8g/d),；有效率约,70%,孕妇忌用,副作用：头晕嗜睡口干恶心消化不良行走不稳,数后来消失偶有皮疹白细胞,须停药,一、三叉神经痛,治 疗,药物治疗,3,、加巴喷丁,(gabapentin),：,第一天,0.3g,，,一般最大剂量,1.8g/d,p.o,。孕妇忌用。,4,、普瑞巴林：,75mg,，每日两次，或每次,50mg,，每日三次。,2,、苯妥英钠,(phenytoin),：,0.1g 3,次,/d,，可增至,0.6g/d,一、三叉神经痛,治 疗,维生素B12：1000g，im，,23次/周，48周为一疗程，部分患者可缓和疼痛,封闭治疗,药物无效可封闭三叉神经分支,&,半月神经节,用无水酒精,甘油使之变性,注射区面部感觉缺失,经皮半月神经节射频电凝疗法,疗效90%以上，复发率21%至28%,反复应用仍有效,并发症:面部感觉异常角膜炎咀嚼无力复视带状疱疹,一、三叉神经痛,治 疗,手术治疗,老式措施：三叉神经感觉根部分切断术,近年推荐微血管减压术：近期疗效,80%,并发症：,听力减退,&,丧失、面部感觉减退、滑车,外展,面神经麻痹,一、三叉神经痛,治 疗,女性患者，61岁，右面部发作性扯破样剧痛2年，疼痛自上唇开始，延至外眦下方，每次持续数秒钟，发言、进食和洗脸可诱发，间歇期完全正常，无神经系统体征。该患者最也许的诊断是什么？,一、三叉神经痛,二、特发性面神经麻痹,三、面肌痉挛,四、多发性脑神经损害,第一节 脑神经疾病,内 容,Sir Charles Bell,（,1774-1842,）,大纲规定,掌握面神经麻痹的临床体现、鉴别诊断（中枢性面瘫和周围性面瘫的鉴别）和治疗措施,理解面神经麻痹的病因和发病机制,特发性面神经麻痹（,idiopathic facial palsy,）,亦称面神经炎（,facial neuritis,）,或贝尔麻痹（,Bell palsy,）,是因茎乳孔内面神经非特异性炎症所致周围性面瘫,概 念,二、特发性面神经麻痹,病毒感染、自主神经功能不稳等,均可导致局部神经营养血管痉挛，神经缺血、,水肿出现面肌瘫痪,初期病理变化重要为神经水肿和脱髓鞘,严重者可出现轴索变性,以茎乳孔和面神经管内部分尤为明显,病因及病理,二、特发性面神经麻痹,任何年龄都可发生,男性略多,急性起病,症状数小时,&1,3d,达高峰,病初可伴麻痹侧乳突区,耳内或下颌角疼痛,临床表现,二、特发性面神经麻痹,患侧表情肌瘫痪,:,额纹消失,不能皱额蹙眉,眼裂变大,不能闭合,&,闭合不全,Bell,征,(,闭眼时露出白色巩膜,),鼻唇沟变浅,口角下垂示齿口角偏向健侧,鼓腮,&,吹口哨漏气,(,口轮匝肌瘫痪,),食物滞留病侧齿颊间,(,颊肌瘫痪,),鼓索以上面神经病变,:,同侧舌前,2/3,味觉丧失,镫骨肌支前受损,:,舌前,2/3,味觉丧失,&,听觉过敏,临床表现,二、特发性面神经麻痹,膝状神经节病变,(Hunt,综合征,),周围性面瘫,/,舌前,2/3,味觉障碍,听觉过敏,/,患侧乳突部疼痛,耳廓,&,外耳道感觉减退,外耳道,&,鼓膜疱疹,图,15-3,面神经分支及分布示意图,临床表现,二、特发性面神经麻痹,诊断及鉴别诊断,诊,断,急性起病的周围性面瘫,临床体现,二、特发性面神经麻痹,中枢性面瘫,周围性面瘫,上半部分面部表情肌有无瘫痪,鉴别,诊断,常继发于中耳炎、迷路炎、乳突炎等,有明确的原发病史及特殊症状,多为双侧周围性面瘫,伴对称性四肢缓慢性瘫和感觉障碍,脑脊液检查有特性性的蛋白-细胞分离,起病缓慢，常伴有其他脑神经受损症状,多种原发病的特殊体现,吉兰,-,巴雷,综合征,耳源性,面神经麻痹,后颅窝肿瘤,或脑膜炎,神经莱姆病,为单,/,双侧面神经麻痹,常伴发热、皮肤游走性红斑,可累及其他脑神经,诊断及鉴别诊断,二、特发性面神经麻痹,改善局部血液循环，减轻面神经水肿,缓和神经受压，增进神经功能恢复,治疗原则,治 疗,二、特发性面神经麻痹,1、药物治疗,（1）皮质类固醇（corticosteroids）：尽早使用,地塞米松：1020mg/d，710日,泼尼松30mg/d，po，持续5天，710天内逐渐减量,（2）B族维生素：,维生素B1100mg，维生素B12500g，im,（3）阿昔洛韦（acyclovir）：,用于Ramsay-Hunt综合征患者,治疗措施,二、特发性面神经麻痹,治 疗,2.,理疗,超短波透热疗法、红外线照射或局部热敷,3.,护眼,眼罩,左氧氟沙星眼药水、贝复舒眼剂,4.,康复治疗,碘离子透入疗法、针刺或电针治疗等,治疗措施,二、特发性面神经麻痹,治 疗,约80%患者可在数周或12月内恢复,1周内味觉恢复提醒预后良好,不完全性面瘫12月内可恢复或痊愈,完全性面瘫需28个月甚至1年时间恢复，且常遗留,后遗症,二、特发性面神经麻痹,预 后,第二节 脊神经疾病,一、单神经病及神经痛,二、多发性神经病,三、吉兰,-,巴雷综合征,四、慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病,第二节 脊神经疾病,内 容,本节重点,1.AIDP的临床体现,2.AIDP的辅助检查,3.AIDP的诊断&鉴别诊断,4.AIDP的治疗,病 例,患者,19岁，咽痛、咳嗽、发热38.6，5天后好转,2周后出现四肢末端麻木、无力，逐渐加重,3后来四肢完全性瘫痪（肌张力低，腱反射消失，病理征未引出），呼吸困难,双眼闭不严，面无表情，不能吞咽，构音障碍。,1859年 Landry 上升性麻痹,19 Guillain-Barre-Strohl 综合征,Georges,Guillain,Jean-Alexandre Barr,Andr Strohl,Guillain-Barr,综合征,(GBS),吉兰-巴雷综合征（Guillain-Barr syndrome，GBS),是一种自身免疫介导的周围神经病，重要损害多数,脊神经根和周围神经，也常累及脑神经。临床特点,为急性起病，症状多在2周左右到达高峰，体现为多,发神经根及周围神经损害，常有脑脊液蛋白-细胞分,离现象，多呈单时相自限性病程，静脉注射免疫球,蛋白（intravenous immunoglobulin,IVIG）和血浆互换（plasma exchange,PE）治疗有效。,概 述,三、吉兰,-,巴雷综合征,GBS,包括,急性炎症性脱髓鞘性多发神经根神经病（,acute inflammatory demyelinating polyneuropathies,AIDP,）、急性运动轴索性神经病,(acute motor axonal neuropathy AMAN),、急性运动感觉轴索性神经病,(acute motor-sensory axonal neuropathy AMSAN),、,Miller Fisher,综合征,(Miller Fisher syndrome MFS),、急性泛自主神经病,(acute panautonomic neuropathy APN),、急性感觉神经病,(acute sensory neuropathy ASN),等亚型,三、吉兰,-,巴雷综合征,概 述,确切病因未明,发病也许与空肠弯曲菌（campylobacter jejuni,CJ）感染有关,还也许与如下感染有关：,巨细胞病毒,EB病毒,肺炎支原体,乙型肝炎病毒,HIV感染,三、吉兰,-,巴雷综合征,病 因,分子模拟（molecular mimicry）是目前认为也许导致GBS发病的最重要的机制之一,三、吉兰,-,巴雷综合征,发病机制,三、吉兰,-,巴雷综合征,周围神经组织小血管淋巴细胞、巨噬细胞浸润,神经纤维脱髓鞘,严重病例可继发轴突变性,病理,三、吉兰,-,巴雷综合征,分型和诊断,1.,急性炎症性脱髓鞘性多发神经根神经病（,AIDP,）,2.,急性运动轴索性神经病（,AMAN,）,3.,急性运动感觉轴索性神经病（,AMSAN,）,4.,Miller Fisher,综合征（,MFS,）,1.,急性或亚急性起病，病前,1,3,周常有呼吸道或胃肠道感染症状或疫苗接种史，任何年龄、季节均可发病,2.,首发症状多为肢体对称性无力，自远端渐向近端发展或自近端向远端加重，常由双下肢开始,逐渐累及躯干肌、脑神经,多于数日至,2,周达高峰,严重病例可累及肋间肌和膈肌致呼吸麻痹,AIDP,也称经典,GBS,临床表现,三、吉兰,-,巴雷综合征,-,AIDP,3.发病时患者多有肢体感觉异常如烧灼感、麻木、刺痛和不适感等，呈手套-袜子样分布，少数患者 肌肉可有压痛，偶有出现Kernig征和Lasegue征等神经根刺激症状,4.脑神经受累以双侧面神经麻痹最常见，另一方面为舌咽、迷走神经,5.自主神经功能紊乱症状较明显,6.GBS多为单相病程，病程中可有短暂波动,三、吉兰,-,巴雷综合征,-,AIDP,临床表现,1、脑脊液检查,特性性体现为蛋白-细胞分离,有的可有寡克隆区带（oligoclonal bands,OB）,2、血清学检查：少数患者出现肌酸激酶（CK）轻度升高，肝功能轻度异常。部分患者血抗神经节苷脂抗体阳性。部分患者血清可检测到抗空肠弯曲菌抗体、抗巨细胞病毒抗体等,3、部分患者粪便中可分离和培养出空肠弯曲菌,辅助检查,三、吉兰,-,巴雷综合征,-,AIDP,4、神经电生理：重要根据运动神经传导测定，提醒周围神经存在脱髓鞘性病变，在非嵌压部位出现传导阻滞或异常波形离散对诊断脱髓鞘病变更有价值,5、可作为GBS辅助诊断措施，但不作为必需检查。活检可见有髓纤维脱髓鞘，部分出现吞噬细胞浸润，小血管周围可有炎症细胞浸润,三、吉兰,-,巴雷综合征,-,AIDP,辅助检查,急性或亚急性起病,病前14周有感染史,四肢对称性弛缓性瘫痪,末梢性感觉障碍伴脑神经受损,脑脊液示蛋白-细胞分离,肌电图初期F波或H反射延迟,诊 断,三、吉兰,-,巴雷综合征,-,AIDP,低钾性周期性瘫痪,四肢缓慢性瘫、无感觉障碍,呼吸肌、脑神经一般不受累,脑脊液检查正常,血清K低，可有反复发作,补钾治疗有效,重症肌无力,受累骨骼肌病态疲劳,症状波动、晨轻暮重,新斯的明试验（,+,）,鉴别诊断,三、吉兰,-,巴雷综合征,-,AIDP,起病时多有发热,肢体瘫痪,常局限于一侧下肢,无感觉障碍,脊髓灰质炎,发病前12周有发热病史,起病急，12日出现截瘫,受损平面如下运动障碍伴,传导束性感觉障碍,初期出现尿便障碍,脑神经不受累,急性横贯性脊髓炎,鉴别诊断,三、吉兰,-,巴雷综合征,-,AIDP,（,acute motor axonal neuropathy,AMAN,）,病前常有腹泻史，,血清学检查可发现,CJ,感染证据,急性起病，,24,48,小时内迅速出现四肢瘫,一般无感觉症状,多累及呼吸肌，肌肉萎缩出现早,病残率高，预后差,三、吉兰,-,巴雷综合征,-,AMAN,临床表现,急性运动轴索性神经病,脑脊液检查：同,AIDP,血清免疫学检查：部分患者血清中可检测到抗神经节苷脂,GM1,、,GD1a,抗体，部分患者血清空肠弯曲菌抗体阳性,电生理检查：运动神经受累为主，并以运动神经轴索损害明显,辅助检查,三、吉兰,-,巴雷综合征,-,AMAN,参照AIDP诊断原则，突出特点是神经电生理检查提醒近乎纯运动神经受累，并以运动神经轴索损害明显,诊 断,三、吉兰,-,巴雷综合征,-,AMAN,（,AMSAN,）,以广泛神经根和周围神经的运动与感觉纤维的轴索变性为主,急性起病，平均在612d到达高峰，少数患者在2448h内到达高峰。对称性肢体无力，多有脑神经运动功能受累，重症者可有呼吸肌无力，呼吸衰竭。患者同步有感觉障碍，甚至部分出现感觉性共济失调。常有自主神经功能障碍,三、吉兰,-,巴雷综合征,-,AMSAN,临床表现,急性运动感觉轴索性神经病,脑脊液检查：同,AIDP,血清免疫学检查：部分患者血清中可检测到抗神经节苷脂抗体,电生理检查：除感觉神经传导测定可见感觉神经动作电位波幅下降或无法引出波形外，其他同,AMAN,腓肠神经活检：可见轴索变性和神经纤维丢失，但不作为确诊的必要条件,辅助检查,三、吉兰,-,巴雷综合征,-,AMSAN,参照AIDP诊断原则，突出特点是神经电生理检查提醒感觉和运动神经轴索损害明显,诊 断,三、吉兰,-,巴雷综合征,-,AMSAN,与经典GBS不一样，以眼肌麻痹、共济失调和腱反射消失为重要临床特点,任何年龄、季节均可发病,前驱症状：可有腹泻和呼吸道感染等，以空肠弯曲菌感染常见,急性起病，病情在数天至数周内到达高峰,三、吉兰,-,巴雷综合征,-,MFS,临床表现,Miller-Fisher,综合征（,MFS,）,多以复视起病，也可以肌痛、四肢麻木、眩晕和共济失调起病。相继出现对称或不对称性眼外肌麻痹，部分患者有眼睑下垂，少数出现瞳孔散大，但瞳孔对光反射多正常,可有躯干或肢体共济失调，腱反射减弱或消失，肌力正常或轻度减退,临床表现,三、吉兰,-,巴雷综合征,-,MFS,部分有延髓部肌肉和面部肌肉无力，四肢远端和面部麻木和感觉减退，膀胱功能障碍,脑脊液检查：同,AIDP,血清免疫学检查：部分患者血清中可检测到空肠弯曲菌抗体。大多数患者血清,GQlb,抗体阳性,神经电生理检查：感觉神经传导测定可见动作电位波幅下降，传导速度减慢；脑神经受累者可出现面神经,辅助检查,三、吉兰,-,巴雷综合征,-,MFS,CMAP,波幅下降；瞬目反射可见,R1,、,R2,潜伏期延长或波形消失,运动神经传导和肌电图一般无异常,电生理检查非诊断,MFS,的必需条件,辅助检查,三、吉兰,-,巴雷综合征,-,MFS,急性起病，病情在数天内或数周内到达高峰,临床上以眼外肌麻痹、共济失调和腱反射消失为重要症状，肢体肌力正常或轻度减退,脑脊液出现蛋白-细胞分离,病程呈自限性,诊 断,三、吉兰,-,巴雷综合征,-,MFS,需要鉴别的疾病包括与GQl b抗体有关的Bickerstaff脑干脑炎、急性眼外肌麻痹、脑干梗死、脑干出血、视神经脊髓炎、多发性硬化、重症肌无力等,鉴别诊断,三、吉兰,-,巴雷综合征,-,MFS,1、血浆互换（plasma exchange,PE）,直接清除血浆中致病因子,禁忌证：,严重感染、心律失常、心功能不全和凝血功能障碍等,2、免疫球蛋白静脉注射,（intravenous immunoglobulin，IVIG）,成人剂量0.4g/（kgd），连用5天,免疫球蛋白过敏或先天性IgA缺乏患者禁用,三、吉兰,-,巴雷综合征,免疫治 疗,无条件用,IVIG&PE,可试用,甲基泼尼松龙,500mg/d,i.v,滴注,连用,57d,地塞米松,10mg/d,i.v,滴注,一疗程,710d,(3),皮质类固醇,(corticosteroids),免疫治 疗,（,1,）抗感染,胃肠道,CJ,感染者，可用大环内酯类抗生素治疗,三、吉兰,-,巴雷综合征,一般治 疗,重症患者呼吸衰竭，应置于ICU，亲密观测呼吸,肺活量降至正常25%30%，血氧饱和度、血氧分压明显减少者，尽早行气管内插管或气管切开,接呼吸器,呼吸器管理根据症状&血气分析,调整通气量,呼吸肌麻痹是GBS的重要死因,定期翻身拍背,雾化吸入&吸痰,保持呼吸道畅通,一般治 疗,（,2,）,呼吸道管理,合并消化道出血或胃肠麻痹者，静脉营养支持,不能吞咽者取坐位鼻饲,保证足够热量、维生素，防止电解质紊乱,一般治 疗,（,3,）营养支持,（4）对症治疗及防止并发症,三、吉兰,-,巴雷综合征,一般治 疗,重症病例-持续心电监护,常见窦性心动过速,一般不必处理,严重心脏传导阻滞&窦性停搏(少见),需植入临时性心内起搏器,高血压,-,小剂量,受体阻断剂,低血压,-,扩容,&,调整体位,（4）对症治疗及防止并发症,三、吉兰,-,巴雷综合征,一般治 疗,尿潴留加压按摩下腹部,&,留置导尿,便秘用缓泻剂,&,润肠剂,应用广谱抗生素防止治疗坠积性肺,炎&脓毒血症,阿片类药物、卡马西平和加巴喷丁用于,神经痛的治疗,应用,B,族维生素治疗，,B1,、,B6,、,B12,等,三、吉兰,-,巴雷综合征,神经营养,三、吉兰,-,巴雷综合征,康复治疗,病情稳定后，及早康复治疗,防止关节挛缩,肢体被动&积极运动,用夹板防止足下垂畸形,针灸按摩理疗&步态训练,本病为自限性,预后很好,瘫痪3周后开始恢复，多数经2月&1年内恢复,10%遗留较严重后遗症,5%死亡，呼吸衰竭、继发肺部感染、低血压和,严重心率失常为其重要死亡原因,空肠弯曲菌感染者预后差,60岁以上病情进展迅速需要辅助呼吸运动神,经波幅减少是预后不良危险原因,预后,病 例,患者,19岁，咽痛、咳嗽、发热38.6，5天后好转,2周后出现四肢末端麻木、无力，逐渐加重,3后来四肢完全性下运动神经元瘫，呼吸困难,双眼闭不严，面无表情，不能吞咽，构音障碍。,Guillain-Barr综合征的诊断要点中下列哪项是不合适的（）,A.病前13周常有感染史 B.迅速出现四肢对称性弛缓性瘫痪,C.出现神经症状时常伴发热 D.常伴脑神经损害,E.常可见脑脊液蛋白细胞分离,思索题,1.急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病的临床体现特点？,2.Guillain-Barr综合征的鉴别诊断？,3、Guillain-Barr综合征的治疗？,谢 谢！,