DB22-T3573-2023局灶性运动障碍诊疗规程.docx

ICS 11.020CCS C 05DB22吉林省地方标准DB 22/T 35732023局灶性运动障碍诊疗规程Code of practice for focal movement disorder2023 - 09 - 28 发布2023 - 11 - 16 实施吉林省市场监督管理厅发 布DB22/T 35732023前言本文件按照GB/T 1.12020标准化工作导则第1部分：标准化文件的结构和起草规则的规定起草。请注意本文件的某些内容可能涉及专利。本文件的发布机构不承担识别这些专利的责任。本文件由吉林大学提出。本文件由吉林省卫生健康委员会归口。本文件起草单位：吉林大学第一医院、吉林大学中日联谊医院、吉林大学第二医院、长春市中心医院、吉林医药学院附属医院。本文件主要起草人：侯帅、孟红梅、邬巍、邱吉庆、常颖、张金男、陈秋惠、张颖、杨立彬、畅美季、佟丹、姜立刚。IDB22/T 35732023局灶性运动障碍诊疗规程1 范围本文件规定了局灶性运动障碍的诊断、治疗和档案管理。本文件适用于局灶性运动障碍诊疗。2 规范性引用文件本文件没有规范性引用文件。3 术语和定义下列术语和定义适用于本文件。3.1运动障碍疾病 movement disorder觉和小脑功能无异常的一类疾病。3.2肌张力障碍 dystonia一种不自主、持续性肌肉收缩引起的扭曲、重复运动或姿势异常的综合征。4 诊 断4.1 病史采集4.1.1 一般资料主要包括以下内容：姓名；性别；年龄；民族；职业；文化程度；工作性质；联系方式；身份证号。4.1.2 现病史1包括帕金森病、舞蹈病、肌张力障碍、震颤等，以随意运动调节功能障碍为主要表现，而肌力、感主要包括以下内容：首发症状:诱发因素，部位，日期，加重缓解因素，症状特点，感觉诡计；进展症状:诱发因素，部位，日期，症状特点，加重缓解因素；首次诊断时间及用药，缓解程度。4.1.3 既往史主要包括以下内容：内科疾病：高血压、糖尿病、甲状腺等；神经系统疾病；眼科疾病；药物接触史；外伤史；中毒史；吸烟、饮酒史；生长发育史；生产缺氧窒息史；饮食习惯；家族史。4.2 体格检查主要包括以下内容：意识觉醒程度，意识内容；颅神经；肌张力；肌力；腱反射；病理反射；共济运动；不自主运动（静止、行走、倒退行走、指令动作状态下局部症状区域不自主运动特点）；步态。4.3 量表宜使用以下量表进行测试：眼睑痉挛残疾指数（Blepharospasm Disability Index）适用于眼睑痉挛；Jankovic 评分量表（Jankovic Rating Scale）适用于眼睑痉挛；西多伦多痉挛性斜颈评分量表（Toronto Western Spasmodic torticollis Rating Scale）适用于颈部肌张力障碍；颅颈肌张力障碍问卷（Craniocervical Dystonia Questionnaire）适用于颅颈肌张力障碍；嗓音障碍指数（Voice Handicap Index）适用于喉部肌张力障碍；口下颌肌张力障碍问卷（Oromandibular Dystonia Questionnaire）适用于口下颌肌张力障碍；书写痉挛评分量表（Writers Cramp Rating Scale）适用于书写痉挛。4.4 辅助检查24.4.1 脑部影像学检查包括但不限于以下项目：头颅磁共振成像、头颅磁敏感加权成像。4.4.2 实验室检查包括但不限于以下项目：血常规、血涂片、异常红细胞形态、铜蓝蛋白、甲功八项、ANA抗体、抗O 抗体、风湿三项、免疫五项、血沉。4.4.3 遗传学检查包括但不限于以下项目：全外显子、线粒体基因组、动态突变、全基因组测序。4.5 临床诊断4.5.1 病因4.5.1.1 遗传性主要有以下因素:常染色体显性遗传常染色体隐性遗传X 连锁隐性遗传线粒体遗传4.5.1.2 获得性主要有以下因素:围产期脑损伤；感染：病毒性脑炎、昏睡性脑炎、亚急性硬化性全脑炎、HIV 感染、其他（结核、梅毒等）；药物：左旋多巴、多巴胺受体激动剂、神经安定类药物（多巴胺受体阻断剂）、抗惊厥药、钙拮抗剂等；中毒：锰、钴、氰化物、甲醇等；血管病：梗死、出血、动静脉畸形（包括动脉瘤）等；肿瘤：脑肿瘤、全身性肿瘤引起的远隔效应等；脑损伤：外伤、手术、电击伤等；免疫：系统性免疫病、自身免疫性脑炎等；功能性。4.5.1.3 特发性在限定时间和条件下，尚无遗传性和获得性病因证据。4.5.2 症状变异可分为以下几种：持续性：肌张力障碍几乎以同等程度持续存在。发作性：突然出现的肌张力障碍动作，通常由某种因素诱发，往往自发缓解。 发作性运动诱发的运动障碍，由突然的动作诱发。 发作性过度运动诱发的运动障碍，由跑步、游泳等持续运动诱发。3 发作性非运动诱发的运动障碍，可因饮用酒、茶、咖啡或饥饿、疲劳、情绪波动等诱发。5 治疗5.1 病因治疗对于获得性局灶性运动障碍疾病，首选针对原发病治疗。5.2 A 型肉毒毒素注射治疗局灶性运动障碍的首选对症治疗方法，见附录H。5.3 临床症状治疗5.3.1 抗胆碱能药物、肌松剂、苯二氮类药物、抗多巴胺能药物适用于局灶性运动障碍疾病。5.3.2 多巴胺能药物适用于多巴胺反应性肌张力障碍。5.3.3 抗癫痫药适用于发作性运动障碍。5.4 脑深部电刺激手术治疗适用于口服药物或A型肉毒毒素注射治疗效果不佳的局灶性运动障碍患者。5.5 支持和康复治疗善病情。6 档案管理宜建立电子档案，长期保存。4通过器械强化缓解技巧，达到物理治疗。亦可通过感觉训练、经颅磁刺激，生物反馈治疗等方式改附 录 A（规范性） 眼睑痉挛残疾指数眼睑痉挛残疾指数(Blepharospasm Disability Index，BSDI)共包括走路、阅读、开车、购物、看电视、一般活动等6 个项目，每个项目均为0 分4 分，由患者自评，BSDI总分为24 分，评分越高患者日常生活与活动受到影响越大。眼睑痉挛残疾量表（BSDI）1、驾驶： 0=对我不适用 1=无影响，2=轻微影响 3=中度影响；4=严重影响； 5=残疾导致完全不能进行。2、阅读： 0=对我不适用 1=无影响，2=轻微影响 3=中度影响；4=严重影响； 5=残疾导致完全不能进行。3、看电视： 0=对我不适用 1=无影响，2=轻微影响 3=中度影响；4=严重影响； 5=残疾导致完全不能进行。4、购物： 0=对我不适用 1=无影响， 2=轻微影响 3=中度影响； 4=严重影响； 5=残疾导致完全不能进行。不能进行。6、日常活动：0=对我不适用 1=无影响，2=轻微影响 3=中度影响；4=严重影响； 5=残疾导致完全不能进行。总评分：55、行走： 0=对我不适用 1=无影响， 2=轻微影响 3=中度影响； 4=严重影响； 5=残疾导致完全附 录 B（ 规 范 性 ） Jankovic 评分量表1） 严重程度：0=无；1=仅在有外界刺激（如亮光、风、阅读、驾驶等）时出现眨眼频率增加；2=轻度自发性眼睑抽动（无明显的痉挛），可被旁人观察到，但无功能受损；3=中度，可明显观察到的眼睑痉挛，轻度影响功能；4=严重的，丧失功能的眼睑痉挛，可累计其他面肌。2） 频率：0=无；1=眨眼频率轻微增加；2=眼睑抽动，持续时间1 秒；3=眼睑痉挛，持续时间超过 1 秒，但行走时睁眼时间超过 50%4=行走时持续性闭眼，时间超过 50%，致功能性失明。6附 录 C（规范性）西多伦多痉挛性斜颈评分量表本评分包括三部分内容，即斜颈严重性评分、生活障碍评分和疼痛严重程度评分。一斜颈严重性评分（总分=35）项目评分选项得分A 最大偏移1.旋转（水平向左或向右）0=无1=轻微（3/4 范围，68-90）2. 侧倾（倾斜：向左或向右， 排除肩的抬升，两眼连线与水平线的夹角）0=无1=轻度（1-15）2=中度（16-35）3=重度（35）3. 前倾或后仰（a 或b）a.前倾0=无1=下颌轻度下倾2=中度下倾（达到可动范围的 1/2）3=重度（下颌贴近胸）b.后仰0=无1=轻度颈后仰，下颌轻度上抬2=中度后仰（达到可动范围的 1/2）3=重度（完全后仰至全部可动范围）4.侧向移位（向左或向右）0=无 1=有5.前后移位（向前或向后）0=无 1=有B 发作的持续情况（权重2） （包括两方面：一是整个检查过程中头部偏离存在的时间，二是检查过程中头部偏离的相对强度）0=无1=偶尔偏离（25%的时间，多为次最大程度）2=偶尔偏离（75%的时间，多为次最大程度）5=持续偏离（75%的时间，多为最大程度）7C 感觉诡计的作用0=完全缓解 1=部分或有限缓解 2=无效D 肩膀上抬或向前移位（从正面观察肩膀上抬，从侧面观察肩膀向前移位）0=无1=轻度（75%的时间）或严重（2/3 可动范围并间歇出现）3=严重并持续出现E 运动范围（评估没有感觉诡计帮助下，头颈部从异常姿势经过中线到达正对侧的能力。三个方向都要评估，取受限 最严重者）0=可移动到正对侧1=头部可移动过中线，但不能完全到正对侧2=头部勉强能到中线3=头部能向正中线移动，但不能过中线4=头部不能离开异常姿势F 时间（没有感觉诡计帮助的情况下，患者维持头部在正位 10以内的时间，如果不能到达中线，则为4 分）（2 次努 力的平均值）（60 秒为上限）0=60 秒 1=46-60 秒 2=31-45 秒 3=16-30 秒 4=15 秒二.生活障碍评分（总分=30）A 工作（工作或家务） 0=没有困难1=常规工作可以满意胜任，但略受斜颈影响2=大多数活动不受影响，有些活动有困难但仍能努力完成3=工作执行度下降；大部分活动受影响，都能做到，但部分活动完成不满意4=不能从事主动或有偿工作，但仍能完成一些家庭事务5=不能完成家庭事务B 日常生活能力 （如吃饭、穿衣、 个人内务等）0=没有困难1=可以完成，但略受斜颈影响2=大多数活动不受影响，有些活动有困难但是用简单技巧（trick）仍可完成83=大部分活动受影响但仍能完成，不过需要费力的技巧（tricks）来帮助4=所有活动均有障碍，有些不能完成或需要他人帮助5=大多数个人内务需要依赖他人帮助C 驾 驶0=没有困难（或从未驾驶）1=没有困难但受斜颈干扰2=没有困难但需要技巧（tricks）来控制斜颈（包括用手扶脸、头以抵抗扭转力）3=只能短距离驾驶4=由于斜颈通常不能驾驶5=由于斜颈而不能自己驾驶，也不能长时间乘车1=可正常坐位阅读但受斜颈干扰2=可正常坐位阅读但需使用技巧（tricks）来控制斜颈3=可正常阅读但需费力控制斜颈，或不能够坐位阅读但可以别的姿势阅读（如躺 着）4=即使使用技巧（tricks），阅读也因扭转而受限5=由于斜颈甚至不能阅读几个完整句子E 看电视0=没有困难1=可正常坐位看电视，但受斜颈干扰2=可正常坐位看电视，但需使用技巧（tricks）来控制扭转3=可正常看电视但需费力控制扭转，或不能坐位看但可以别的姿势（如躺着）4=看电视由于头颈扭转而受限5=由于扭转，看电视不能多于几分钟9D 阅 读0=没有困难F 户外活动（如购 物、散步、看电 影、就餐或其他娱 乐活动） 0=没有困难1=不受限制但受斜颈干扰2=不受限制但需要借助简单技巧（tricks）完成3=由于斜颈，必须他人陪同才能完成4=户外活动受限；某些活动不能完成或因为头颈扭转而放弃5=几乎无法参加户外活动三.疼痛评分（总分=20）A 疼痛严重程度（评价最近一周痉 挛性斜颈引起的颈部疼痛严重程度，0-10 分，0 分表示不痛，10 分表示最痛） 最佳：最痛：平常：计算公式：（最痛+最佳+2平常）/4B 疼痛持续时间0=无1=75%的时间出现C 疼痛相关的功能障碍0=不受疼痛困扰1=受疼痛困扰，但不引起功能障碍2=疼痛干扰部分活动，但不是功能障碍的主要原因3=疼痛导致部分功能障碍（1/2 的比重）4=疼痛是活动障碍的主要原因，而头颈扭转也是功能障碍的部分原因（1/2 的比重）5=疼痛是功能障碍的最主要原因，如没有疼痛即便存在扭转，大多数受限的活动都能满意完成10附 录 D（规范性）颅颈肌张力障碍问卷量表分为耻辱、情绪、疼痛、日常生活活动和社会家庭生活5个子量表，每个条目得分：（从不） 4（总是）分，代表日益严重的损害。由于肌张力障碍，您在过去两周内是否经常出现以下情况：请在每个问题上标出一个答案，并试着回答每个问题。1. 你在阅读或看电视方面有问题吗? 从未/有时/有时/经常/总是2. 对你来说，做你喜欢做的事情有困难吗?例如，休闲活动? 从不/偶尔/有时/经常/总是3. 当你紧张或有压力时，你是否很难控制肌张力障碍的症状? 从不/偶尔/有时/经常/总是4. 你在脸部、头部或颈部有过疼痛/灼烧感吗? 从不/偶尔/有时/经常/总是5. 你是否因为疼痛或拉扯的感觉而无法入睡? 从不/偶尔/有时/经常/总是从未/有时/有时/经常/总是7. 你是否避开了很多人在场的场合例如社交活动? 从不/偶尔/有时/经常/总是8. 你的肌张力障碍是否让你在公共场合感到不安? 从不/偶尔/有时/经常/总是9. 你觉得有必要向别人隐瞒你的肌张力障碍吗? 从不/偶尔/有时/经常/总是10. 你担心过别人对你的反应吗? 从未/有时/有时/经常/总是11. 你担心过你的未来吗? 从不/偶尔/有时/经常/总是12.你感到害怕了吗?从不/偶尔/有时/经常/总是13.你感到沮丧或沮丧吗? 从不/偶尔/有时/经常/总是14.你是否感到悲伤或快要哭了? 从不/偶尔/有时/经常/总是 15.你是否感到烦恼或痛苦?从不/偶尔/有时/经常/总是16. 你是否因为你的肌张力障碍而感到孤立或孤独? 从未/有时/有时/经常/总是17. 你是否因为你的肌张力障碍和你的亲密朋友或家人有过矛盾?从未/有时/有时/经常/永远116. 用你的手指做精细的工作，比如写字、穿针，对你来说是不是很困难?18. 和新认识的人在一起你是否感到不确定或紧张? 从不/偶尔/有时/经常/总是19. 你是否很难跟上工作或家庭生活的要求?完全不/稍微/中等/严重/非常严重-受雇:是/不是20.你在开车或走路时遇到过困难吗?一点儿也不/轻微/中度/严重/非常严重。 21.你是否感到脸部、头部或颈部有疼痛/灼烧感? 一点儿也不/轻微的/中度的/严重的/非常严重的22. 你有没有觉得自己看起来不太好?一点儿也不/轻微的/中度的/严重的/非常严重的。23.你的肌张力障碍对你的家庭生活有负面影响吗? 一点儿也不/轻微/中度/严重/非常严重。 24.你的肌张力障碍对你和伴侣的关系有负面影响吗?N一点也不/轻微的/适度的/严重的/非常严重的-伙伴:是/不是12附 录 E（规范性） 嗓音障碍指数该量表将嗓音异常对患者生活质量的影响分为功能(functional，F)，生理(physical，P)和情感(emotional，E)3部分，总体评价称为T(total)。每部分包括10个问题，要求患者对每个问题进行打分， 相应选项分别代表该感受发生的频度：0从没有，1很少，2有时，3经常，4总是。每一部分的分数0一40 分，总分范围0120分。某一方面分数越高，说明嗓音障碍对患者这一方面影响越大；总分越高，说明患者对自己发音障碍主观评估越严重。如果总分超过30，就说明可能有嗓音问题。0. 从未出现 1.几乎没有 2.有时出现 3.几乎经常出现 4.经常出现第一部分功能F1 由于我的嗓音问题别人难以听见我说话的声音F2 在嘈杂环境中别人难以听明白我说的话F3 当我在房间另一头叫家人时，他们难以听见F4 我打电话的次数较以往减少F6 因为我的嗓音，我减少和朋友、邻居或亲人说话F7 面对面交谈时，别人会要我重复我说过的话F8 我的嗓音问题限制了个人和社交生活F9 因为我的嗓音，我感到在交谈中话跟不上F10 我的嗓音问题使我的收入受到影响第二部分 生理P1说话时我会感觉气短P2 一天之中我的嗓音不稳定，会有变化P3 人们会问我：“你的声音出了什么问题？ P4 我的声音听上去嘶哑干涩P5 我感到好像需要努力才能发出声音P6 我声音的清晰度变化无常P7 我会尝试改变我的声音以便听起来有所不同P8 我说话时感到很吃力P9 我的声音晚上会更差P10 我说话时会出现失声的情况第三部分情感E1 我的声音使我在与他人交谈时感到紧张E2 别人听到我的声音会觉得难受E3 我发现别人并能不理解我的声音问题E4 我的嗓音问题使我感到苦恼13F5 由于嗓音问题，我会刻意避免在人多的地方与人交谈E5 因为嗓音问题，我变得不如以前外向E6 我的嗓音使我觉得自己身体有缺陷E7 当人们要我重复时，我感到烦恼E8 当人们要我重复时，我感到尴尬E9 我的嗓音使我感到能力不够E10 我因我的嗓音问题感到羞愧14附 录 F（规范性）口下颌肌张力障碍问卷关于口下颌肌张力障碍的十项调查问卷。自我管理问卷包括关于口下颌肌张力障碍的临床特征的问题，如刻板印象、任务特异性、感觉技巧和早晨益处。你经历过以下问题吗?请在每道题上标出一个答案。根本不 一点 适度 相当多 非常1. 你是否经历过口腔、下巴、舌头或嘴唇不自觉的收缩或运动?2. 你是否有无法控制的肌肉收缩或运动?3. 肌肉收缩或运动的区域(下巴、脸颊、太阳穴、舌头或嘴唇)总是相同的吗?4. 肌肉收缩或运动的方向(嘴巴闭上、张开或舌头伸出)总是一样的吗?5. 你的症状是否只在特定的任务中出现(说话、吃饭、张嘴等)? 还是在你注意到症状的早期阶段?还是在你注意到症状的早期阶段?7. 你能无症状地入睡吗?8. 您的症状是否在早上不那么严重或没有症状，而在白天逐渐恶化? 还是在你注意到症状的早期阶段?9. 你的症状的严重程度是受到紧张还是放松的影响? 还是在你注意到症状的早期阶段?10. 当你紧张或有压力时，你很难控制这些症状吗?156. 当有东西在你的嘴里(口香糖、糖果或口器)，或者你用手或手指触摸你的嘴或下巴时，症状会变轻吗?附 录 G（规范性） 书写痉挛评分量表A部分：写作动作得分1. 肌张力障碍姿势肘部得分（ES）病理性弯曲病理性延伸0无01中等的12手腕得分（WRS）显著的2ES（0-2） 病理性弯曲病理性延伸0无01中等的12显著的2病理性尺骨病理性桡骨0无01中等的12显著的2WRS（0-4） 手指得分（FS）手指I病理性弯曲病理性延伸0无01中等的12显著的2手指II病理性弯曲病理性延伸0无01中等的12显著的2手 指 III 病理性弯曲病理性延伸0无01中等的12显著的2FS（0-6） 162. 潜在的肌张力障碍（L）至少可以书写3个字母12L（1-2） 3.书写震颤（WT）无书写震颤0中度书写震颤1剧烈的书写震颤2WT（0-2） B部分：写作速度得分WCRS包括两个部分，写作动作分数和写作速度分数:写作动作分数= (ES + WRS + FS) x L + WTS x 2(0-28分)写作速度分数= WS(0-2分)17附 录 H（资料性）A 型肉毒毒素注射治疗方案大部分局灶性运动障碍疾病可通过肉毒毒素注射缓解临床症状。因此，A型肉毒毒素注射是治疗局灶性运动障碍的首选对症治疗方法。根据不同疾病类型及相关肌肉深度选择合适的注射位点，参考如下：（1） 眼睑痉挛：主要注射肌肉包括眼轮匝肌、降眉间肌、皱眉肌，常规总剂量50 U100 U。（2） 偏侧面肌痉挛：治疗时通常需要处理眼轮匝肌，根据痉挛是否累及皱眉肌、额肌、颧肌、笑肌、口轮匝肌、颈阔肌等制定个体化方案，常规总剂量50 U100 U。（3） 颈部肌张力障碍：常用注射肌肉包括头颈夹肌、胸锁乳突肌、斜方肌、肩胛提肌、斜角肌、头最长肌、头下斜肌等。单一靶肌肉肉毒毒素注射量通常不超过100 U，首次治疗总剂量通常不超过300 U，重复治疗时需评估痉挛模式的变化并进行治疗方案优化。（4） 局灶性肢体肌张力障碍：主要包括书写痉挛，足内翻、踇趾背伸及足趾屈曲等。注射肌肉需要根据痉挛动作累及范围确定，通常注射剂量远小于卒中后上肢痉挛的常规剂量。（5） 震颤：根据震颤累及部位及严重程度选择注射肌肉并确定注射剂量。（6） 口下颌肌张力障碍：临床疗效常取决于病因、症状类型及痉挛程度等，为避免严重影响注射部位的功能，其注射剂量受限，较难达到症状完全缓解。颤搐、肌阵挛、不宁腿综合征、磨牙症、帕金森病及其他神经系统变性病导致的肌张力障碍和异常姿势等。18（7） 其他：通过选择合适的注射部位和治疗剂量，肉毒毒素还可以用于治疗面部联带动作、面肌附 录 I（资料性附录） 电子档案一、一般资料：记录日期：年月日；编号：；血标本编号：就诊号： 姓名：；性别： ；年龄：岁；民族：；身份证号：出生日期：年月日； 联系电话：家庭住址：；出生地点：工作情况：；职业：；婚姻状况：；文化程度： ；受教育年限： 年；吸烟： ；吸烟量： 支/天； 年；已戒烟 年饮酒： ；饮酒量： 两/天； 年；已戒酒 年嗅觉： ；备注：家 族 史 ： ；生产缺氧窒息史： ；头部外伤史：药物接触史： 中毒史：内科疾病：神经系统疾病：（注：如利血平、胃复安、西比灵）备注（药名及剂量和用药时长）：；具体描述：；备注（病史及治疗）：身高：家族史：cm；体重：kg；利手：1=左；2=右；二、临床资料：首发症状日期： 首发部位：； 首发症状：首发部位和症状描述：；首次诊断日期：；就诊症状就诊症状描述：三、神经系统查体（记录阳性体征）：19生长发育史： ；（说话时间： ；走路时间： ）是否进展：；进展时间 1：年月；累及部位：进展时间 2：年月；累及部位：进展时间 3：年月；累及部位：意识状态： 颅神经： 锥体束征：锥体外系征： 小脑体征： 感觉障碍： 腱反射：伴随躯体症状：1 疼痛：； 部位：评分：2 震颤：； 部位：类型：发病家属 3 伴随症状-其他：3.1 镜像运动：3.2 溢出现象：3.3 感觉异常（非疼痛症状）：；4-其他（请描述）加重缓解因素：1- 加重因素：；2- 缓解因素：；备注：3- 感觉诡计：；感觉诡计描述：四、量表评分五、辅助检查1- 头部影像学：2- 甲状腺激素及抗体：结果记录：3- 铜蓝蛋白；4- 感染相关指标：CRP:5- 免疫学检查：6- 其他：; ASO:; ESR:;六、目前治疗药物、剂量及使用时间【服药时间段（精确到月）_； 剂量和用法 _】七、目前诊断1）病因：2）症状变异：可能的最后诊断：20