学术讨论—脊髓压迫症.ppt

脊 髓 压 迫 症（compressive myelopathy)compressive myelopathy)苏州大学附二院 神经内科第一页，共四十一页。定 义 由于椎管内的占位性病变(bngbin)而产生脊髓受压的一大组病症。病变(bngbin)呈进行性发展，导致不同程度的脊髓横贯性损害和椎管阻塞。第二页，共四十一页。病 因 脊柱(jzh)病变：PNP、外伤、结核 脊膜病变：脊髓蛛网膜炎、蛛网膜囊肿 脊髓和神经根病变：肿瘤 硬膜外脓肿、脊髓出血第三页，共四十一页。发病(f bng)机制机械压迫、血液循环障碍代偿机制(jzh)脊髓受压的速度、部位、病变性质第四页，共四十一页。第五页，共四十一页。临床表现 刺激期 根痛；脊膜刺激症状(zhngzhung)脊髓部分受压期 半切综合征 完全受压期 脊髓完全横贯损害第六页，共四十一页。第七页，共四十一页。辅助(fzh)检查 腰穿：蛋白细胞分离/压颈试验+X X平片 CT/MRI CT/MRI 脊髓(j su)造影第八页，共四十一页。脊髓病变(bngbin)节段的确定 纵向定位 横向(hn xin)定位：髓内病变、硬膜内、硬膜外 病变第九页，共四十一页。第十页，共四十一页。脊膜瘤第十一页，共四十一页。室管膜瘤第十二页，共四十一页。星形细胞(xbo)瘤第十三页，共四十一页。椎间盘突出(t ch)第十四页，共四十一页。髓内、髓外脊髓压迫(yp)症的鉴别脊髓(j su)外 脊髓(j su)内起病和病程 缓慢，多一侧开始，病程长 较快，病程较短症状波动 常有 少见根痛 早期常有 少见，晚期偶有肌肉萎缩 较少见 多见运动、感觉(gnju)多自远端开始，向心发展，多自压迫水平向远端发展，障碍顺序 常有半切症 呈离心性，可有感觉分离现象括约肌功能障碍 较晚出现 较早出现蛛网膜下腔阻塞 较早，较完全 较晚，常不完全脑脊液改变 蛋白含量高 蛋白增高不明显脊柱X平片 后期常有改变 无第十五页，共四十一页。鉴别(jinbi)诊断 急性(jxng)脊髓炎 脊髓空洞症 脊髓蛛网膜炎第十六页，共四十一页。治 疗 去除病因：手术 抗感染 放疗(fn lio)/化疗 防治并发症 神经康复第十七页，共四十一页。预 后 病变性质 压迫速度、时间(shjin)压迫程度 治疗效果第十八页，共四十一页。亚急性联合(linh)变性(Subacute Combined Degeneration of(Subacute Combined Degeneration of The Spinal Cord)The Spinal Cord)第十九页，共四十一页。定 义 由于VitB12VitB12缺乏引起的神经系统变性疾病，病变在后索和侧索及周围神经(zhuwishnjng)，表现为深感觉缺失，感觉性共济失调，痉挛性截瘫，周围性感觉障碍。第二十页，共四十一页。病因：VitB12缺乏病理：后束、锥体束，视神经、周围神经(zhuwishnjng)脱髓鞘、轴突变性第二十一页，共四十一页。临床表现 亚急性或慢性(mn xng)起病 神经症状、体征：感觉性共济失调 锥体束症 周围神经病变 其他 贫血第二十二页，共四十一页。治疗(zhlio)VitB12VitB12：弥可保0.5mg im Qd/QodVitB1、B6第二十三页，共四十一页。脊 髓 空 洞 症(syringomyelia)(syringomyelia)第二十四页，共四十一页。慢性进行性脊髓变性疾病病变多位于(wiy)颈、胸髓、也可累及延髓（延髓空洞）临床表现为节段性分离性感觉障碍、病变节段支配区肌萎缩、营养障碍第二十五页，共四十一页。病因与发病(f bng)机制 先天性发育异常 机械因素 脊髓血液循环异常引起脊髓缺血、坏死(hui s)、软化第二十六页，共四十一页。临床表现 2030岁发病 分离性感觉障碍：马褂样 运动障碍：肌萎缩 神经原性骨关节(gunji)病：Charcot关节(gunji)皮肤营养障碍：Morvan征 延髓空洞症第二十七页，共四十一页。第二十八页，共四十一页。辅助(fzh)检查 MRI第二十九页，共四十一页。治疗(zhlio)无特效治疗 手术(shush)治疗 对症处理第三十页，共四十一页。运动神经元病（motor neuron disease,MND)motor neuron disease,MND)第三十一页，共四十一页。概 念是一组病因未明、选择性侵犯(qnfn)脊髓前角细胞、脑干运动神经元、皮质锥体细胞和锥体束的慢性进行性变性疾病。感觉和括约肌功能一般不受影响。第三十二页，共四十一页。病因及发病(f bng)机制遗传因素：5-10%；大多数为散发性免疫因素：患者血清中可检出多种抗体和免疫复合物中毒(zhng d)因素：铝、锰等元素氧化应激机制神经营养因子缺乏机制兴奋性氨基酸介导的神经毒性机制第三十三页，共四十一页。病 理脊髓前角细胞(xbo)、脑干下部运动神经核、大脑皮质运动区锥体细胞(xbo)变性、数目减少根据病变部位的不同，大致可分为四种：1 肌萎缩侧肌萎缩侧索硬化索硬化：脊髓前角、脑干运动神经核、锥体束受损 2 进行性脊肌萎缩症进行性脊肌萎缩症：脊髓前角细胞受损 3 进行进行性延髓麻痹性延髓麻痹：脑桥及延髓运动神经核 4 原发性侧索原发性侧索硬化硬化：损害锥体束第三十四页，共四十一页。ALS最常见起病年龄：40岁以上，男多于女首发症状：手指运动不灵活，小肌肉萎缩，渐向前臂肩胛带肌群发展起病同时或稍后出现下肢痉挛性瘫痪 延髓麻痹症状晚期出现无客观(kgun)感觉障碍上、下运动神经元均受累上、下运动神经元均受累(shu li)(shu li)第三十五页，共四十一页。PSMA起病年龄：30岁左右，男多于女首发症状(zhngzhung)：多为手小肌肉萎缩无力，渐累及前臂、肩胛带肌群并波及全身无感觉障碍，括约肌不受累下运动神经元受损下运动神经元受损第三十六页，共四十一页。原发性侧索硬化(ynghu)极少见首发症状(zhngzhung)：双下肢痉挛性瘫痪，渐波及上肢，无肌萎缩假性球麻痹仅累及仅累及(lij)锥体束锥体束第三十七页，共四十一页。进行性延髓(yn su)麻痹中年后起病(q bn)真性球麻痹：构音不清、饮水呛咳，咽反射消失舌肌萎缩，肌束震颤假性球麻痹：晚期可累及皮质延髓束进展快累及累及(lij)脑桥和延髓运动神经核脑桥和延髓运动神经核第三十八页，共四十一页。第三十九页，共四十一页。治疗(zhlio)无特效药 对症(du zhng)、支持治疗第四十页，共四十一页。内容(nirng)总结脊 髓 压 迫 症（compressive myelopathy)。由于椎管内的占位性病变而产生脊髓受压的一大组病症。脊膜病变：脊髓蛛网膜炎、蛛网膜囊肿。横向定位：髓内病变、硬膜内、硬膜外。由于VitB12缺乏(quf)引起的神经系统变性疾病，病变在后索和侧索及周围神经，表现为深感觉缺失，感觉性共济失调，痉挛性截瘫，周围性感觉障碍。临床表现为节段性分离性感觉障碍、病变节段支配区肌萎缩、营养障碍。对症、支持治疗第四十一页，共四十一页。