61例噬血细胞综合征临床预后影响因素.pdf
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1、406内科急危重症杂志2 0 2 3年第2 9 卷第5期61 例噬血细胞综合征临床预后影响因素赵磊卢波兰詹卓刘雯晋佩佩何莉张国2*武汉大学中南医院完1血液内科;急救中心,湖北武汉430 0 7 1摘要目的:探讨影响噬血细胞综合症(HPS)患者预后的因素。方法:回顾性分析6 1 例HPS患者的临床特征、实验室检查及预后,采用 t 检验进行单因素分析,使用 Cox 回归进行多因素分析,探究影响 HPS预后的因素。结果:61 例HPS患者中1年内死亡2 6 例,生存中位时间为53.4 d。其中血清铁蛋白、低白蛋白血症、低纤维蛋白原、血小板计数减少、乳酸脱氢酶和D-二聚体升高是影响患者生存的独立危险因
2、素(P0.001,P=0.004,0.015,0.016,0.037,0.049)。当血清铁蛋白10 0 0 0 ng/mL,纤维蛋白原 1.5g/L,血小板计数38.5);血细胞两系或三系减少;高甘油三酯血症和/或低纤维蛋白原血症;脾肿大;骨髓、脾脏或淋巴结发现嗜血现象;血清铁蛋白50 0 g/L;可溶性CD25升高;NK细胞活性降低或缺如。排除临床病历资料不全、治疗及随访不配合者。方法采用回顾性分析的研究方法,通过查阅病历资料和电话随访收集2 组患者性别、年龄、发病原因、临床表现、实验室检查结果、治疗方案及1年内临床结局,并进行统计分析。文献标识码AD0110.11768/nkjwzz20
3、230511统计学分析采用SPSS23.0统计学软件进行分析,总生存时间(overall survival,OS)指从确认患有HPS开始至因任何原因引起死亡的时间。生存曲线通过Kaplan-Meier方法计算,曲线之间的差异使用对数秩检验。不符合正态分布的计量资料以中位数表示,采用t检验进行分类变量的单因素分析,使用Cox回归方法进行多变量分析,以P0.05),见表1。表16 1例HPS患者的基本特征分析生存组死亡组项目(n=35)女性 例(%)23(65.7)年龄(岁,中位数)50发热 例(%)35(100)淋巴结肿大 例(%)22(62.9)肝脾肿大 例(%)17(48.6)发病原因 例(
4、%)感染性自身免疫性恶性肿瘤性61 例患者发病因素中,感染性疾病中以 EB 病毒感染(18 例)多发;恶性肿瘤主要为淋巴瘤19 例、(n=26)11(42.3)53.526(100)15(57.7)14(53.8)20(57.1)12(46.2)4(11.4)0(0)11(31.4)14(53.8)P值0.4410.9601.0000.6800.3790.2030.2030.203*通信作者:张国,E-mail:,湖北省武汉市武昌区东湖路16 9号内科急危重症杂志2 0 2 3年第2 9 卷第5期白血病5 例、骨髓增生异常综合征1 例。死亡病例中 EBV感染7 例,其他感染性疾病5 例,恶性肿
5、瘤14例。所有患者均表现为发热(10 0%),淋巴结肿大37 例(6 0.7%);脾肿大2 1例(34.4%),肝肿大10例(16.4%),骨髓涂片或活检可见噬血现象35 例(57.4%)。预后6 1例中有2 0 例仅接受了抗细菌感染、抗病毒、抗真菌药物等基础支持治疗,其他患者根据2022年HLH诊治中国专家共识1给予HLH-1994或2 0 0 4方案进行化疗及相关对症支持治疗,其中有5 例重症患者接受了连续肾脏替代治疗(continuousrenal replacement therapy,CRRT)。截止至随访时,平均随访时间1年,6 1例患者中死亡2 6 例(42.6%),30、6 0
6、、10 0 d 生存率分别为90.2%,68.9%,60.7%。2 6 例死亡患者从发病到死亡的平均生存时间为53.4d。实验室检查生存组与死亡组血清铁蛋白(f e r r o p r o t e i n,Fp)、乳酸脱氢酶(lactic dehydrogen-ase,LDH)、血小板计数(platelet,Plt)、纤维蛋白原(f i b r i n o g e n,Fb g)D-二聚体、白蛋白(albumin,Alb)比较,差异有统计学意义(P均 0.0 5),见表2。上述因素数据比较分析后发现Fp、LD H、Pl t、Fbg、D-二聚体、Alb6项检验指标2 组之间有显著差异,提示它们可
7、能与HPS严重程度及预后密切相关。进一步对上述6 项指标研究发现,当Fp10 000 ng/mL,Fbg1.5 g/L,PLT 40 10/L,LDH700 U/L,D-二聚体2 0 0 0 ng/mL 时患者预后较差。讨论继发性HPS 发病原因多,常继发于感染、自身项目死亡组(n=26)血清铁蛋白(ng/mL)17167.3 123.2乳酸脱氢酶(U/L)983.2 32.0白细胞计数(10 /L)6.5 3.6血小板计数(10/L)50.1 6.9纤维蛋白原(g/L)2.1 0.1D-二聚体(ng/mL)7391.5 111.5甘油三酯(mmol/L)3.0 1.6白蛋白(g/L)24.8
8、 1.9ALT(U/L)123.1 13.3AST(U/L)146.9 11.6总胆红素(mol/L)32.5 5.5间接胆红素(mol/L)13.9 3.1407免疫性疾病、恶性肿瘤疾病等。根据国外的一项研究报告 2 ,恶性肿瘤相关性 HPS 预后最差。本研究也提示生存组的病因以感染性及自身免疫性疾病居多,故临床上如果怀疑是HPS 的患者应该注意排查感染及肿瘤相关疾病,并尽早予以合理及规范化治疗 3。本文6 1例HPS患者表现出多种实验室指标的异常。其中Fp、PLT、Fb g、LD H、D-二聚体、Alb在生存组与死亡组之间有明显统计学差异(P均10000 ng/mL对于HPS诊断的敏感性为
9、90%,特异性为96%7 ,且临床早期便可出现异常,常作为评估HPS预后的一个重要危险因素 8.9。因骨髓造血抑制、肝功能异常、吞噬、嗜血、继发弥散性血管内凝血(disseminated intravascularcoagulation,DIC)等原因,往往出现PLT减少及 Fbg降低,研究表明 PLT 和 Fbg 也常作为临床评估 HPS预后和疗效的重要因素 10.1。近几年研究中发现,对于不同发病原因的 HPS 患者,其 LDH 的水平具有明显的差异性,且在疾病早期出现 LDH水平升高的患者死亡率明显高于晚期LDH 升高的患者 12 D-二聚体水平升高也往往提示治疗预后不佳 13。综上,本
10、研究结论与既往的研究结果一致,表明以上六种因素可以作为评估 HPS 预后的重要指标。本研究也存在不足,如缺乏 NK细胞活性和可表2 HPS生存组和死亡组患者相关实验室指标比较(xs)生存组(n=35)6619.1 92.7539.8 15.67.6 3.2110.3 10.92.9 0.13515.0 92.12.1 0.928.7 2.282.0 5.4122.2 9.835.5 8.315.1 3.5P值0.0010.0370.0750.0160.0150.0490.1170.0040.9070.3540.0840.594408溶性 CD25 相关数据,研究样本量较少,可能存在抽样误差,有
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