左冠状动脉异常起源于主肺动脉综合征1例并文献复习.pdf
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1、论著通信作者:谢萍,E m a i l:p i n g x i e 6 61 6 3.c o m左冠状动脉异常起源于主肺动脉综合征1例并文献复习刘 铎1,李燕玲2,郭朝霞2,李建锋2,张惠娟1,谢 萍2(1.甘肃中医药大学第一临床医学院,甘肃 兰州7 3 0 0 0 0;2.甘肃省人民医院 心血管内科,甘肃 兰州7 3 0 0 0 0)摘 要:目的 探讨老年左冠状动脉异常起源于主肺动脉(b l a n d-w h i t e-g a r l a n d,BWG)综合征的诊断和治疗。方法 回顾性分析老年BWG综合征患者1例,并复习相关文献。结果 患者男,6 6岁,近2年反复出现间断胸闷、气短,劳
2、累后明显,休息不缓解。完善心脏彩超和冠状动脉C T血管成像(C Ta n g i o g r a p h y,C T A)后,明确诊断为BWG综合征,综合评估病情,予药物治疗后好转出院。随访1年未发生心血管不良事件。结论 老年BWG综合征罕见,易临床上漏诊,且误诊率高,需结合其他影像学检查确诊。对于无症状或症状轻微的老年患者,手术的风险可能超过潜在的益处,可考虑使用血管扩张剂及抗心律失常等药物治疗,并预防患者死亡。关键词:左冠状动脉异常;肺动脉;老年人中图分类号:R 5 4 1.1 文献标志码:A 文章编号:1 0 0 4-5 8 3 X(2 0 2 3)0 7-0 6 1 8-0 5d o
3、i:1 0.3 9 6 9/j.i s s n.1 0 0 4-5 8 3 X.2 0 2 3.0 7.0 0 6A n o m a l o u s l e f t c o r o n a r ya r t e r yf r o mt h ep u l m o n a r ya r t e r y:Ac a s e r e p o r t a n d l i t e r a t u r e r e v i e wL i uD u o1,L iY a n l i n g2,G u oZ h a o x i a2,L i J i a n f e n g2,Z h a n gH u i j u a
4、n1,X i eP i n g21.F i r s t s c h o o l o fC l i n i c a lM e d i c a l,G a n s uU n i v e r s i t yo fC h i n e s eM e d i c i n e,L a n z h o u7 3 0 0 0 0,C h i n a;2.D e p a r t m e n t o fC a r d i o l o g y,G a n s uP r o v i n c i a lH o s p i t a l,L a n z h o u7 3 0 0 0 0,C h i n aC o r r e
5、s p o n d i n ga u t h o r:X i eP i n g,E m a i l:p i n g x i e6 61 6 3.c o mA B S T R A C T:O b j e c t i v e T oe x p l o r et h ed i a g n o s i sa n dt r e a t m e n to ft h ea n o m a l o u sl e f tc o r o n a r ya r t e r yf r o mt h ep u l m o n a r ya r t e r y(a l s ok n o w na sB l a n d-W
6、 h i t e-G a r l a n dBWGs y n d r o m e)i nt h ee l d e r l y.M e t h o d s Ar e t r o s p e c t i v ea n a l y s i sw a sp e r f o r m e do na ne l d e r l yp a t i e n tw i t hBWGs y n d r o m e,a n dt h e r e l e v a n t l i t e r a t u r ew a s r e v i e w e d.R e s u l t s A6 6-y e a r-o l dm
7、a l ep a t i e n tp r e s e n t e dr e p e a t e di n t e r m i t t e n tc h e s tt i g h t n e s sa n ds h o r t n e s so fb r e a t hw i t h i nt h ep a s t2y e a r s,w h i c hw a sa g g r a v a t e da f t e re x e r t i o na n dn o tr e l i e v e da f t e rr e s t.C o l o rD o p p l e ru l t r a
8、s o u n do ft h eh e a r ta n dc o m p u t e dt o m o g r a p h ya n g i o g r a p h y(C TA)o f t h ec o r o n a r ya r t e r yc o n f i r m e dt h ed i a g n o s i so fBWGs y n d r o m e.A f t e rac o m p r e h e n s i v ea s s e s s m e n t,t h ep a t i e n tw a sm a n a g e db yac o n s e r v a t
9、 i v e t r e a t m e n t o fm e d i c a t i o n s,a n dh ew a s r e c o v e r e dw e l l a n dd i s c h a r g e d.D u r i n gt h e1-y e a r f o l l o w-u p,n oa d v e r s ec a r d i o v a s c u l a re v e n t sw e r er e p o r t e d.C o n c l u s i o n BWGi nt h ee l d e r l yi sr a r e,w h i c hi s
10、e a s i l yt ob em i s d i a g n o s e do rm i s s e dd i a g n o s e d.T h ed i a g n o s i so fBWGd e p e n d so nm u l t i p l e i m a g i n ge x a m i n a t i o n s.F o ra s y m p t o m a t i co rm i l d l ys y m p t o m a t i ce l d e r l yp a t i e n t s,t h er i s k so fs u r g e r ym a yo u
11、t w e i g ht h ep o t e n t i a lb e n e f i t s,a n dc o n s e r v a t i v e t r e a t m e n tw i t hv a s o d i l a t o r sa n da n t i a r r h y t h m i cd r u g sm a yb eu s e dt op r e v e n td e a t h.K E Y WO R D S:a b n o r m a l l e f t c o r o n a r ya r t e r y;p u l m o n a r ya r t e r
12、y;e l d e r l y 左冠状动脉异常起源于主肺动脉,又称“b l a n d-w h i t e-g a r l a n d(BWG)综合征”,是一种罕见且致死率高的先天性心脏病。如不及时治疗,高达9 0%的婴儿将在出生后1年内死亡1,活过婴儿期的患者有终身发生心脏性猝死(S C D)的风险。老年BWG综合征患者罕见,其症状相对隐匿或不典型,常因其他疾病来院就诊,在检查心脏彩色超声和冠状动脉C T血管成像(C Ta n g i o g r a p h y,C T A)时偶然发现,临床上极易漏诊或误诊2-3。目前,老年BWG综合征的相关报道少见。本文将我院心血管内科收治的1例老年BWG
13、综合征患者的病例报道如下。1 临床资料患者男,6 6岁,主因“间断胸闷、气短2年”就诊。查体:体温3 6.3,脉搏7 7次/m i n,呼吸2 0次/m i n,血压1 2 9/7 4mmH g(1mmH g=0.1 3 3k P a)。神志清楚,双肺呼吸音清,未闻及干湿性啰音,心界不大,心率7 7次/m i n,律齐,二尖瓣听诊区可闻及收缩期2/6级连续性机器样杂音,双下肢无水肿。心电图显示窦性心律,电轴正常,异常心电图,S T-T改变。肝肾功能、凝血指标、心肌酶及脑钠肽(B N P)检测未见异常。经胸超声心动图(T T E)显示右冠状动脉正常开口于右冠窦,内径约5mm,近段有不同816 临
14、床荟萃 2 0 2 3年7月2 0日 第3 8卷 第7期 C l i n i c a lF o c u s,J u l y2 0,2 0 2 3,V o l 3 8,N o.7程度增宽并管腔迂曲,内径约71 0mm。左冠窦未探及左冠状动脉开口,但在主肺动脉内侧壁距瓣环约1 5mm处发现一宽约4mm异常血管开口,可探及右冠状动脉血流经左冠状动脉逆行入肺动脉(图1 a),呈舒张期为主的连续性血流频谱(图1 b)。冠状动脉C T A显示右冠状动脉起自右冠窦,走形迂曲、管腔粗大,管壁光整,管腔内未见明显充盈缺损影。左冠状动脉起自肺动脉主干(图1 c),左前降支中段、第1钝缘支及第1对角支局部走行于心肌
15、内,右冠状动脉近段分支绕过右心室与前降支中段相交通,右冠状动脉远段分支与前降支中段相交通(图1 d)。建议冠状动脉造影,患者及家属拒绝。综合病史、症状、体征和影像学检查,最终明确诊断为BWG综合征。图1 左冠状动脉异常起源于主肺动脉 a.原左冠状动脉位置可探及异常逆向灌注血流(蓝色血流信号);b.异常舒张期左冠状动脉灌注血流频谱(基线水平下方);c.左冠状动脉异常起源于肺动脉主干;d.圆锥支与左冠状动脉前降支相沟通F i g.1 R e p r e s e n t a t i v es c a n so f t h ea n o m a l o u s l e f t c o r o n a
16、r ya r t e r yf r o mt h ep u l m o n a r ya r t e r y a.A b n o r m a l r e t r o g r a d ep e r f u s i o no f t h eb l o o df l o w(b l u es i g n a l i n d i c a t e db yt h er e da r r o w)i nt h el o c a l i z a t i o no f t h eo r i g i n a l l e f tc o r o n a r ya r t e r y;b.S p e c t r a
17、lD o p p l e ro f t h ea b n o r m a lL e f tv e n t r i c u l a rm y o c a r d i a lp e r f u s i o n i nd i a s t o l e(b e l o wb a s e l i n e l e v e l);c.T h e l e f t c o r o n a r ya r t e r ya b n o r m a l l yo r i g i n a t e d f r o mt h ep u l m o n a r ya r t e r y;dT h ec o n u sb r a
18、 n c hc o mm u n i c a t e sw i t ht h e l e f t a n t e r i o rd e s c e n d i n ga r t e r y 多学科评估认为患者病情轻,症状隐匿,左、右冠状动脉间侧支循环丰富,各瓣膜功能完好,可予药物保守治疗,症状缓解不明显可行外科手术治疗。住院期间予阿司匹林肠溶片0.1g口服1次/d,替格瑞洛片9 0m g口服2次/d,双联抗血小板聚集治疗;阿托伐他汀钙片1 2.5m g口服2次/d,调脂稳定斑块;酒石酸美托洛尔片(倍他乐克)2 3.7 5 m g口服1次/d,降低心肌氧耗、控制心室率等对症支持治疗后,患者症状缓
19、解出院。院外1年余遵嘱长期口服美托洛尔缓释片(倍他乐克)2 3.7 5m g口服1次/d,门诊916 临床荟萃 2 0 2 3年7月2 0日 第3 8卷 第7期 C l i n i c a lF o c u s,J u l y2 0,2 0 2 3,V o l 3 8,N o.7或电话随访期间,患者未诉身体特殊不适。2 讨 论左冠状动脉异常起源于主肺动脉,是一种罕见且致死率高的先天性心脏病。该病最早由K r a u s e等于1 8 6 5年发现,后来由B l a n d等在1 9 3 3年通过尸检首次详细描述该病的临床表现及特征1。BWG综合征最常见于婴幼儿早期,发病率约为34,占所有先天性
20、心脏病的0.2 5%0.5%5。BWG综合征误诊、漏诊的可能性大。Y u等6一项回顾性研究发现,接受BWG综合征手术修复的1 3 6例患者中有4 9.3%在转诊前被误诊,多因素回归分析显示左室射血分数(L V E F)低的患者发生误诊的风险增加(O R=0.9 7 5,P=0.0 1 8)。婴儿出生前,由于动脉导管未闭且肺动脉压力高,有效灌注压尚可满足对左心室心肌的血液供应,此时无侧支血管形成。婴儿出生后,随着动脉导管关闭和肺动脉压力的逐步降低,冠状动脉血流将优先分配至肺动脉,使左心室心肌长期灌注不足而出现灌注缺损,最终导致左心室扩大、左心收缩功能下降等心肌缺血表现,严重时可导致心脏骤停。心脏
21、骤停可能是左心室心内膜下心肌长期慢性缺血引起的原发性室颤所致,也可能是由于瘢痕所致的折返性室性心律失常恶化为室颤所致7。心肌瘢痕是室性心 律 失 常 的 潜 在 的、不 可 逆 基 质,心 脏 磁 共 振(CMR)一旦检测到心肌瘢痕,应当尽快植入心律转复除颤器(I C D)8。BWG综合征的早期诊断至关重要,如不及时诊治,高达9 0%的婴儿将在出生后1年内死于缺血性心肌病和心内膜纤维化1。约1 5%的患儿可不行手术,因其左、右冠状动脉间有丰富的侧支循环得以存活至成年9。成年患者临床表现广泛,通常无症状或伴有二尖瓣返流、心肌病、心肌缺血或恶性心律失常1 0。该病也可能仅表现为慢性心力衰竭,与急性
22、感染性疾病继发于已经处于临界状态的心脏功能失代偿有关。P e a等1 1发现,有猝死风险的患者约占成人病例的8 0%,约9 0%的成年人可能约3 5岁时猝死。BWG综合征存活至老年极为罕见。老年患者症状相对隐匿、不典型,且基础疾病多,临床表现多样,从无症状到胸痛,急性严重的二尖瓣和乳头肌功能障碍,心肌病伴心内膜下纤维化,心律失常相关的S C D或进展性心力衰竭1 2-1 4。疾病的早期诊治可有效保护患者心脏功能,但能否改善生活质量尚存争议。BWG综合征诊断复杂,其心电图表现为左前外侧心肌梗死,典型的表现包括V 4V 6、I和AV L导联的异常Q波等1 5-1 6。2 0 2 0年,欧洲心脏病学
23、会成人冠心病管理指南8指出,建议冠状动脉异常患者使用T E E和CMR等非侵入性功能成像技术以确认或排除心肌缺血(I级推荐)。然而,实际操作过程中,右冠状动脉扩张弯曲、左冠状动脉起源异常、肺腔分流异常等现象常被T T E检查医师所忽视。但左、右冠状动脉间丰富的侧支循环是一条重要的线索。当T T E疑似该病时,通常需进一步完善冠状动脉造影和(或)冠状动脉C T A以明确诊断,这些技术可提供冠状动脉的起源、走行途径和有无病变的详细信息。近年来,C T-血流储备分数(F F R)也逐渐用于评估冠状动脉的走行、狭窄状态和血管功能1 7。过去,对心肌血流量和心肌血流储备的无创性定量评估需昂贵的P E T
24、/C T,随着成像技术的发展,C h u等1 8发现,使用碲锌镉(C Z T)固体半导体探测器的专用心脏单光子发射计算机断层扫描(S P E C T)具有良好的时间和空间分辨率和较高的检测效率,其可定量测量心肌血流量和心肌血流储备,同时完成门控心肌灌注显像。与P E T/C T相比,心肌血流储备的定量结果与P E T/C T结果相似。此外,CMR不产生电离辐射,其可通过心肌灌注成像、晚期钆增强成像等方式快速、全面评估地心脏结构及心肌和瓣膜运动,与传统C T相比,可以更清楚地显示心肌灌注和心肌活力1 9。四维血流MR I是在传统的三维血管造影的基础上增加了时间维度来证明不同心动周期中血流动力学的
25、变化2 0,其已被用于检测BWG综合征 从 左 前 降 支 动 脉 进 入 主 肺 动 脉 的 逆 行 血流2 1。BWG综合征明确诊断后,恢复双冠状动脉循环系统被认为标准治疗方法2 2。手术方式包括冠状动脉旁路移植术、主动脉畸形冠状动脉再植入术和肺动脉内通道(T a k e u c h i)术等。早期手术治疗可恢复正常的冠状动脉循环和充分的心肌灌注,同时有效避免急性缺血性室性心律失常、长期的左心室心肌缺血 和 慢 性 的 心 肌 纤 维 化,治 疗 效 果 良 好。T a k e u c h i手术应用尤为广泛,其具体过程是进行肺动脉切开,并制作一块由肺动脉组织构成的横瓣和一扇主肺窗,采用肺
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