129例IgG4相关性疾病患者临床特征分析.pdf
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1、论著1 2 9例I g G 4相关性疾病患者临床特征分析唐诗懿 杜进涛 刘世喜(四川大学华西医院耳鼻咽喉头颈外科,四川 成都 6 1 0 0 4 1)【摘要】目的 分析I g G 4相关性疾病(I g G 4-R D)患者临床特征和诊治经验,探讨血清I g G 4水平、外周血嗜酸性粒细胞水平、治疗方式与预后的关系。方法 收集2 0 1 3年1月2 0 2 0年1 2月于四川大学华西医院诊断为I g G 4-R D的1 2 9例患者的临床资料,回顾性分析其临床表现、受累器官、实验室检查结果、治疗经过以及预后情况等。结果 1 2 9例患者中,男女性别比为1.7 4:1,男性和女性的中位年龄分别为5
2、 6.0 0(4 8.7 5,6 7.0 0)岁和5 0.0 0(3 7.0 0,5 6.0 0)岁。眼肿胀和淋巴结肿大是最常见的首发症状,最易受累的器官是淋巴结(尤以头颈部淋巴结多见)、眼睑及泪腺。血清I g G 4水平和外周血嗜酸性粒细胞水平升高分别是多器官受累和复发的危险因素。单用糖皮质激素治疗和联用糖皮质激素及免疫抑制剂治疗I g G 4-R D都有明显的效果,两种治疗方式的复发率分别为1 3.6 4%及2 3.8 8%,差异无统计学意义(P0.0 5),可能与联用糖皮质激素及免疫抑制剂治疗患者病情更为严重有关。对于部分情况特殊的I g G 4-R D患者(压迫重要器官、不可逆性纤维化
3、等)需行手术治疗,但不能降低复发率。结论 I g G 4-R D好发于中老年男性,可累及全身多个器官组织,血清I g G 4水平升高可能是多器官受累的危险因素,而外周血嗜酸性粒细胞水平升高则可能是复发的危险因素,但有待进一步的大样本研究证实,糖皮质激素和免疫抑制剂都是I g G 4-R D的有效治疗手段,部分情况下也可考虑手术,临床上应根据患者实际情况进行抉择。【关键词】I g G 4相关性疾病;I g G 4;嗜酸性粒细胞;治疗;预后【中图分类号】R 5 9 3.2 【文献标志码】A D O I:1 0.3 9 6 9/j.i s s n.1 6 7 2-3 5 1 1.2 0 2 3.1
4、1.0 1 3 通信作者:刘世喜,教授,博士生导师,E-m a i l:l i u s x 9 9 91 6 3.c o m引用本文:唐诗懿,杜进涛,刘世喜.1 2 9例I g G 4相关性疾病患者临床特征分析J.西部医学,2 0 2 3,3 5(1 1):1 6 3 2-1 6 3 6.D O I:1 0.3 9 6 9/j.i s s n.1 6 7 2-3 5 1 1.2 0 2 3.1 1.0 1 3C l i n i c a l c h a r a c t e r i s t i c s o f 1 2 9 p a t i e n t s w i t h I g G 4 r e l
5、a t e d d i s e a s e sT A N G S h i y i,D U J i n t a o,L I U S h i x i(D e p a r t m e n t o f O t o l a r y n g o l o g y H e a d a n d N e c k S u r g e r y,W e s t C h i n a H o s p i t a l,S i c h u a n U n i v e r s i t y,C h e n g d u 6 1 0 0 4 1,C h i n a)【A b s t r a c t】O b j e c t i v e
6、T o a n a l y z e t h e c l i n i c a l c h a r a c t e r i s t i c s,d i a g n o s i s a n d t r e a t m e n t e x p e r i e n c e o f p a t i e n t s w i t h I g G 4 r e l a t e d d i s e a s e s(I g G 4-R D),a n d e x p l o r e t h e r e l a t i o n s h i p b e t w e e n c l i n i c a l f e a t u
7、 r e s(i n c l u d i n g s e r u m I g G 4 l e v e l,p e-r i p h e r a l b l o o d e o s i n o p h i l l e v e l,t r e a t m e n t)a n d p r o g n o s i s.M e t h o d s T h e c l i n i c a l d a t a o f p a t i e n t s d i a g n o s e d w i t h I g G 4-R D i n W e s t C h i n a H o s p i t a l o f S
8、 i c h u a n U n i v e r s i t y f r o m J a n u a r y 2 0 1 3 t o D e c e m b e r 2 0 2 0 w e r e c o l l e c t e d,a n d t h e i r c l i n i c a l m a n-i f e s t a t i o n s,i n v o l v e d o r g a n s,l a b o r a t o r y e x a m i n a t i o n r e s u l t s,t r e a t m e n t a n d p r o g n o s i
9、 s w e r e a n a l y z e d r e t r o s p e c t i v e l y.R e-s u l t s Am o n g t h e 1 2 9 p a t i e n t s e n r o l l e d,t h e s e x r a t i o o f m a l e t o f e m a l e w a s 1.7 4:1,a n d t h e m e d i a n a g e o f m e n a n d w o m e n w e r e 5 6.0 0(4 8.7 5,6 7.0 0)a n d 5 0.0 0(3 7.0 0,5
10、6.0 0)y e a r s,r e s p e c t i v e l y.E y e s w e l l i n g a n d l y m p h a d e n o p a t h y w e r e t h e m o s t c o mm o n s y m p t o m s,a n d t h e m o s t v u l n e r a b l e o r g a n s i n c l u d e l y m p h n o d e s(e s p e c i a l l y l o c a t e d i n h e a d a n d n e c k),e y e
11、l i d s a n d l a c r i m a l g l a n d s.H i g h s e r u m I g G 4 l e v e l s a n d e l e v a t e d p e r i p h e r a l b l o o d e o s i n o p h i l s w e r e r i s k f a c t o r s f o r m u l t i p l e o r g a n i n v o l v e m e n t a n d r e c u r r e n c e,r e s p e c t i v e l y.T r e a t m
12、e n t w i t h G l u c o c o r t i c o i d s o r t h e c o m b i n a t i o n o f g l u c o c o r-t i c o i d s a n d i mm u n o s u p p r e s s a n t s b o t h h a d e f f e c t s o n I g G 4-R D,w h i l e t h e r e i s n o d i f f e r e n c e i n t h e r e c u r r e n c e r a t e o f t h e t w o t r
13、 e a t m e n t m e t h o d s(1 3.6 4%v s 2 3.8 8%,P=0.1 9),w h i c h m a y b e d u e t o t h e m o r e s e r i o u s c o n d i t i o n i n p a t i e n t s t r e a t e d w i t h c o m b i n a t i o n o f g l u c o c o r t i c o i d a n d i mm u n o s u p p r e s s a n t.F o r s o m e s p e c i a l c
14、a s e s w i t h I g G 4-R D(s u c h a s c o m-p r e s s i o n o f i m p o r t a n t o r g a n s,i r r e v e r s i b l e f i b r o s i s,e t c.),s u r g i c a l t r e a t m e n t i s a v a i l a b l e w i t h o u t s i g n i f i c a n t r e d u c e d r e-c u r r e n c e r a t e.C o n c l u s i o n I
15、g G 4-R D t e n d t o o c c u r i n m i d d l e-a g e d a n d e l d e r l y m e n a n d c a n i n v o l v e m u l t i p l e o r g a n s a n d t i s s u e s.T h e h i g h l e v e l o f s e r u m I g G 4 a n d t h e e l e v a t e d l e v e l o f p e r i p h e r a l b l o o d e o s i n o p h i l s m a
16、y b e r i s k f a c t o r s f o r m u l t i-2361西部医学 2 0 2 3年1 1月 第3 5卷第1 1期 M e d J W e s t C h i n a,N o v e m b e r 2 0 2 3,V o l.3 5,N o.1 1p l e o r g a n i n v o l v e m e n t a n d r e c u r r e n c e r e s p e c t i v e l y,w h i c h n e e d s t o b e c o n f i r m e d b y f u r t h e r l a
17、r g e s a m p l e r e s e a r c h.G l u-c o c o r t i c o i d s a n d i mm u n o s u p p r e s s a n t s b o t h a r e a d v i s a b l e t r e a t m e n t f o r I g G 4-R D,w h i l e s u r g e r y c a n a l s o b e c o n s i d e r e d i n s o m e c a s e s w h i c h s h o u l d b e d e t e r m i n e
18、 d i n d i v i d u a l l y.【K e y w o r d s】I g G 4-R D;I g G 4;E o s i n o p h i l;T r e a t m e n t;P r o g n o s i s I g G 4相 关 性 疾 病(I g G 4-r e l a t e d d i s e a s e,I g G 4-R D)是一种罕见的进展性纤维炎症性疾病,其发病机制尚不清楚,由于可累及多个器官或组织,常给患者带来巨大的疾病负担。最常受累的器官包括胰腺、胆道、腹膜后、唾液腺和泪腺1,尽管I g G 4-R D对糖皮质激素有很高的应答率,但如果没有进行
19、及时有效的治疗,也可能导致器官衰竭甚至死亡2。2 0 0 1年,一些日本学者在关于1型自身免疫性胰腺炎(A I P,现在也称为I g G 4相关性胰腺炎)的研究中首次描述了其临床特征之一,即升高的血清I g G 43。随后的另一项研究4描述了受影响器官中存在I g G 4阳性浆细胞浸润。目 前,临 床 上 对 于I g G 4-R D的 诊 治 主 要 依 靠2 0 1 1年日本的综合诊断标准5和2 0 1 9年A C R/E U-L A R的I g G 4-R D分类标准1,这两个指南在很大程度上提高了临床工作者对于I g G 4-R D的认识,但由于I g G 4-R D症状复杂多变,且相
20、关的实验室检查指标不够特异,因此在实际操作时很难将其与其他疾病区分开来,存在着误诊或漏诊的情况。基于此,本研究对2 0 1 3年2 0 2 0年在四川大学华西医院诊治的1 2 9例I g G 4-R D患者的临床资料进行分析,以期提高我国临床工作者对该病的认识。1 资料与方法1.1 研究对象 收集2 0 1 3年1月2 0 2 0年1 2月于四川大学华西医院诊断为I g G 4-R D的1 2 9例患者的临床资料。患者的诊断参照2 0 1 1年日本I g G 4-R D综合诊断标准5:临床检查提示存在特征性的弥漫性或局限性的单个或多个肿块。血液学检查提示血清I g G 4浓度升高(1 3 5
21、m g/d L)。组织病理学检查显示存在:明显的淋巴细胞和浆细胞浸润及纤维化;I g G 4+浆细胞浸润:I g G 4+/I g G+细胞比例4 0%且每高倍镜视野下大于1 0个I g G 4+浆细胞。3条同时 满 足 可 确 诊,满 足 第1和 第3条 为 大 概 率I g G 4-R D,满足第1和第2条为可能I g G 4-R D,但应注意排除恶性肿瘤、干燥综合征等其他类似疾病。1.2 方法 统计患者基本信息(性别、年龄)、累及器官、首发症状、血清I g G 4水平、外周血嗜酸性粒细胞水平、治疗及疗效等,并通过电话随访以及住院H i s系统获得患者复发情况。对于纳入的所有I g G 4
22、-R D患者,按照最新的临床分型标准6,将其分为4组:胰肝胆型(n=2 6)、腹膜后型(n=1 4)、头颈型(n=4 6)和全身型(n=4 3),并分别进行组内和组间相关指标(性别比、年龄、血液学指标、复发率等)的比较。1.3 统计学分析 使用S P S S 2 3.0软件进行统计分析,对服从正态分布的连续性变量,使用均数标准差(xs)表示,对于不服从正态分布的连续型变量,使用中位数及四分位数间距表示,均数及中位数的比较分别采用独立样本t检验/ON E-WAY ANOVA和非参数检验,率的比较通过卡方检验进行,P1.3 5 g/L),男女患者I g G 4水 平 男:8.2 0(2.8 7,2
23、 0.1 3)g/L,女:5.5 4(2.8 6,1 2.2 0)g/L 未见差异。各临床表型I g G 4水平 胰肝胆型:1 1.6 5(3.1 4,1 9.4 3)g/L,腹膜后型:3.3 9(2.2 7,7.7 3)g/L,头颈型:5.8 2(2.9 7,1 3.3 8)g/L,全身型:8.7 9(2.8,1 8.3)g/L)未见差异(表1)。按照累3361西部医学 2 0 2 3年1 1月 第3 5卷第1 1期 M e d J W e s t C h i n a,N o v e m b e r 2 0 2 3,V o l.3 5,N o.1 1及器官数量分组,少器官受累组(受累器官数2
24、)I g G 4水平为4.7 6(2.6 2,1 3.2 5)g/L,多器官受累组(受累器官数2)I g G 4水平为1 1.8 0(6.5 0,2 7.3 0)g/L,多器官受累组I g G 4水平高于少器官受累组(P=0.0 0 4)(图3)。进一步行二元逻辑回归分析,I g G 4水平升高是多器官受累(受累器官2)的危险因素(P=0.0 2 6),O R值1.0 1 8(9 5%C I:1.0 0 21.0 3 4),R O C曲线显示,以I g G 4水平7.6 8 g/L作为是否多器官受累的临界值,其敏感性7 5%,特异性5 9.4%。2.3.2 外周血嗜酸性粒细胞水平 共有1 2例
25、患者外周血嗜酸性粒细胞绝对值升高(0.5 21 09/L),1 5例患者外周血嗜酸性粒细胞百分率升高(8%)。男性患者嗜酸性粒细胞绝对值0.1 5(0.0 6,0.3 3)1 09/L,嗜酸性粒细胞百分率2.8 5(0.9 8,5.1 3)%,女性患者嗜酸性粒细胞绝对值0.0 8(0.0 4,0.1 9)1 09/L,嗜酸性粒细胞百分率1.2(0.5,3.5)%,男性患者嗜酸性粒细胞绝对值及百分率均高于女性患者(P=0.0 1,0.0 2)(表1)。二元逻辑回归分析表明,当受累器官数量2时,外周血嗜酸性粒细胞绝对值升高是复发的危险因素(P=0.0 2),O R值1 0.0 1(9 5%C I:
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