TCACM 1274-2019 中医内科临床诊疗指南 皮肌炎.pdf
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1、ICS 11.120 C05 团陈非示3住T/CACM 1274-2019 中医内科临床诊疗指南皮肌炎Glinical guidelines for diagnosis and treatment of internal diseases in TCM Dermatomyositis 2019-01 -30发布2020-01 -01实施中华中医药学会发布目。吕本指南按照GB/T1. 1-2009给出的规则起草。本指南由中华中医药学会提出并归口OT/CACM 1274-2019 本指南主要起草单位:广东省中医院、中国中医科学院广安门医院、广州中医药大学第一附属医院、中日友好医院、天津中医药大学第
2、一附属医院、安徽中医药大学第一附属医院、南方医院中医科、东莞中医院、深圳市中医院、佛山市中医院、北京中医药大学深圳医院(龙岗)。本指南主要起草人:黄清春、陈秀敏、黄闰月、伍嘉琪、姜泉、储永良、何晓红、陈向红、陶庆文、李红毅、刘清平、陈光星、马挠、汪元、李娟、彭剑虹、刘尊荣、张剑勇、张小娟、熊万胜。237 T/CACM 1274-2019 引本指南为国家中医药管理局立项的2014年中医药部门公共卫生服务补助资金中医药标准制修订项目之一,项目负责部门为中华中医药学会,在中医临床诊疗指南制修订专家总指导组和风湿科专家指导组的指导、监督下实施。为落实好中医药标准制修订项目工作任务,由广州中医药大学第二
3、附属医院(广东省中医院)承担皮肌炎中医临床诊疗指南(项目编号SATCM-2015-BZ186 J)制订任务,为皮肌炎中医药临床诊疗提供参考与规范,提高皮肌炎的中医临床诊疗水平,促进中医药的进步与发展。皮肌炎是一种肌元力伴有特征性皮彦的独特疾病。其皮痊包括向阳彦(上眼险的暗紫红色皮磨伴水肿)、面部和躯干上部的扁平红色皮摩、Gottron征(关节处红斑、紫罗兰色皮彦伴鳞屑),红斑样皮彦也可出现于其他部位,如膝盖、肘部、躁、颈部和前胸(通常称为V字征)或肩背部(披肩征),日晒后加重。另具特征性的是指甲基底部扩张的毛细血管祥,角质层不规则、增厚和变形。于指的侧面和掌部粗糙伴裂纹,有不规则的脏的横纹,称
4、为技工于。本病多发于成年或幼年,可伴发系统性硬化和混合性结缔组织病,部分患者可并发恶性肿瘤。然而关于本病的治疗,目前国内发布的诊疗指南以西医为主,缺乏中医|临床诊疗指南。而基于循证医学的皮肌炎中医临床实践指南的研制具有极其重要的意义,有助于循证医学原则在临床医疗实践中得到贯彻和实施,规范中医药临床诊疗技术,促进医疗服务质量,帮助临床医生和患者选择最佳的治疗方案和决策,取得更好的疗效。区别于西医学,在皮肌炎的中医临床实践指南制订中体现了辨证论治的特色和优势,建立既符合循证医学方法学要求,又体现中医药诊疗核心内容的方法学框架至关重要。本指南内容主要是基于循证医学原则及中医文献依据分级标准结合专家共
5、识、专家论证、同行征求意见、|临床评价进行系统制订。本指南从范围、术语和定义、诊断、辨证、治疗和预防调摄等方面对皮肌炎的诊疗流程进行了规范,旨在为中医科、风湿免疫科、皮肤科等相关临床医生提供诊疗指导和参考。本指南内容主要是基于循证医学原则及中医文献依据分级标准制订,具有较好的临床适用性、安全性及有效性。238 中医内科临床诊疗指南皮肌炎1 范围本指南提出了皮肌炎的诊断、辨证论治、其他疗法、预防和调护建议。本指南适用于18周岁以上人群皮肌炎的诊断和防治。本指南适于中医科、风湿免疫科、皮肤科等相关临床医师使用。2 术语和定义下列术语和定义适用于本指南O2. 1 皮肌炎Dermatomyositis
6、 T/CACM 1274-2019 是一种累及皮肤、横纹肌、微血管的自身免疫性结缔组织病,与多发性肌炎同为特发性炎性肌病最常见类型。皮肌炎以特征性皮咳,对称性四肢近端肌元力,血清肌酸激酶升高,肌电图呈肌源性改变,肌肉活检见血管周围或柬问隔及其周围炎症浸润,或束周萎缩为主要特点,可伴随其他系统和器官损害或伴发恶性肿瘤IJ。中医学无此病名,可参见于肌肤痹肌痹肉痹肉瘦等病症。3 临床诊断3. 1 西医诊断参考1975年Bohan和Peter诊断标准或2004年国际协作组诊断标准2-3J 3.2 中医诊断43.2.1 病名诊断肌痹又称肉痹,是以出现一处或多处肌肉疼痛,麻木不仁,甚至肌肉萎缩、疲软元力、
7、于足不随为主要症状的一种病症。3.2.2 证候诊断根据肌痹发生发展特点,借鉴各医家诊治肌痹的经验,结合观察到肌痹患者的四诊信息,参考中医内科病证诊断疗效标准5 J (1994年国家中医药管理局)、中医内科学6、风湿杂病论7J 和风湿病诊断治疗学8,并根据对前期的文献整理9-28J和临床流行病学调查结果29J对肌痹进行以下辨证分型。其中,皮肌炎的辨证,一是要辨虚实,二是要辨邪气的偏盛,兰是要辨病位。实证多起病较急,见皮莎色红、发热;虚证多病程长,迁延不愈,皮磨色淡或消失、肌肉萎缩。皮殇色淡红明润,伴发热恶寒,则为风热犯肺;斑痊隐隐,四肢重着,身热不扬,伴胸院痞闷,则为湿热困脾;高热,皮彦范围广、
8、紫红色水肿样者,则为热毒炽盛;斑色晦暗,肌痛如刺,关节疼痛为顾血。病久耗伤气I缸,可累及肝、牌、肾而出现脏腑虚损表现。3.2.2.1 凤热犯肺证皮痊可累及眼险、胸、颈、眼周,色淡红明润,肌肉疼痛,肢软无力,发热,恶寒,咽干,可伴关节疼痛,胸闷等。舌红苔薄黄,脉浮数。3.2.2.2 湿热困脾证斑痊隐隐,四肢酸楚,重着乏力,身热不扬或低热不解,伴食少纳果,胸皖痞闷,头痛头昏,口渴不欲饮,大便塘,小便短赤。舌红苔黄腻,脉滑数。3.2.2.3 热毒炽盛证高热,皮彦范围广,皇紫红色水肿样,肌肉酸痛元力,关节疼痛,口干喜饮,或口苦口臭因痛,甚者可见神昏、烦躁,吞咽因难,呼吸困难,小便黄赤,大便秘结。舌红或
9、红络,苔黄厚或腻,脉弦数或滑数O239 T/CACM 1274-2019 3.2.2.4 气阴两虚证皮痊色淡或暗或消失,四肢乏力、酸痛,伴神疲乏力,食少纳呆,口干。舌红少苔,脉细。3.2.2.5 日干肾阴虚证斑色浮红,肌痛隐隐,肢体元力,肌肉萎缩,消瘦,伴头晕目眩,腰膝酸软,潮热,盗汗,五心烦热。舌红少苔,脉细数。3.2.2.6 脾肾阳虚证斑痊色淡暗不红,肌肉萎缩,乏力,畏寒肢冷,肢端发生甘发凉,纳少,便塘,消瘦。舌淡胖苔薄白,脉沉细元力。3.2.2.7 痕血痹阻证斑色晦暗,肌肤甲错,肌痛如刺,以夜间为重,关节疼痛而不移,肢端紫冷而痛。舌暗或有痪点,脉沉涩。3.3 鉴别诊断3.3.1 凄病瘦病
10、多由内伤,肌痹多因外感;凄病无痛,肌痹肌痛;瘦病多起于下肢,肌痹多见于四肢近端大月几;凄病以肌无力、肌萎缩为主,肌痹者肌萎缩较轻。3.3.2 中凤中风往往有口眼响斜,舌强难言,或意识不清,伴有肢体不仁不用,甚则肌肉萎缩;肌痹则无口眼响斜及意识不清。4 临床治疗与推荐建议4.1 治疗原则肌痹主要以扶正桂邪为治疗原则,早期、急性期邪盛,当以疏散风热、清热燥湿、清热解毒、活血化痕为主,兼以健脾、润肺;慢性期、缓解期邪恋本虚,当以益气养阴、滋补肝肾、温补脾肾为主,佐以法邪,同时配合针灸、康复锻炼。本病病程长,临床上应早诊断、早干预、维持治疗。急性进展期、病重患者需配合西医类固醇激素和免疫抑制剂治疗,逐
11、步撤减激素或免疫抑制剂。4.2 辨证论治4.2.1 凤热犯肺证30病机:风热客表伤肺。治法:疏散风热,养阴清肺。主方:银翘散(温病条辨)合清肺燥救汤(医门法律)加减(证据级别v级;推荐强度:有选择性地推荐)。常用药:金银花、连翘、薄荷、牛芳子、冬桑叶、黄苓、大麦冬、苦杏仁、忍冬藤、生甘草。加减:红斑久不消退者,加葛根、紫草、蝉蜕、玄参清热解毒、消斑退廖;面自光神疲、唇舌淡白者,加当归、炙黄民以补气养血。4.2.2 湿热困脾证病机:湿热内蕴,困阻脾胃O治法:清热燥湿,佐以健牌。主方:当归拈痛汤(医学启源)加减(证据级别v级;推荐强度:有选择性地推荐)。常用药:当归、苦参、升麻、葛根、苍术、炙甘草
12、、黄苓、茵陈、防风、知母、泽泻、猪苓、白术、车前子、获苓。加减:身痛甚者,加牛膝、木瓜、土夜苓以舒筋利湿,通络止痛;热甚者,加石膏;红斑肿胀明显者,加白茅根、紫草、牡丹皮。240 T/CACM 1274-2019 4.2.3 热毒炽盛证9病机:热毒炽盛,孀灼营血。治法:清热解毒,清营凉血。主方:清瘟败毒饮(疫莎一得)加减(证据级别v级;推荐强度:有选择性地推荐)。常用药:石膏、水牛角、生地黄、棍子、黄苓、连翘、知母、牡丹皮、黄连、赤苟、玄参、竹叶、桔梗、甘草。加减:红斑范围较大可加地榆、牡丹皮;伴关节痛者可加忍冬藤、青风藤;胸闷、咳嗽者,加桔梗、积壳。4.2.4 气阴两虚证病机:气阴亏虚。治法
13、:健脾益气养阴。主方:补中益气汤(内外伤辨惑论)合生脉散(医学启源、)加减(证据级别v级;推荐强度:有选择性地推荐)。常用药:黄瓦、党参、自术、炙甘草、当归、陈皮、升麻、柴胡、生姜、大枣、五味子、生地黄、熟地黄、麦冬、沙参、玉竹。加减:关节酸痛甚者,加干地龙、鸡血藤、伸筋草等;阴虚明显者,予六昧地黄丸加减。4.2.5 肝肾阴虚证29病机:肝肾阴虚,筋脉失养。治法:滋补肝肾。主方:知柏地黄丸(医宗金鉴)加减(证据级别v级;推荐强度:有选择性地推荐)。常用药:熟地黄、知母、黄柏、山英肉(制)、牡丹皮、山药、获苓、泽泻、女贞子、旱莲草、拘妃子、冤丝子、生地黄。加减:病久关节变形、活动受限者,酌加续断
14、、淫羊霍、穿山甲;心悸汗出、脉结代无力者,选加人参、天冬、麦冬、苦参、酸枣仁;皖满纳差者,选力日陈皮、青木香、神曲O4.2.6 脾肾阳虚证29病机:脾肾阳虚,肌肤筋骨失于温熙、濡养。治法:温补脾肾。主方:金匮肾气丸(金匮要略)加减(证据级别v级;推荐强度:有选择性地推荐)。常用药:熟地黄、山英肉、怀山药、获苓、泽泻、牡丹皮、附子、肉桂、仙灵脾、芫丝子、牛膝、炒杜仲、补骨脂。加减:气短喘息呛咳者,酌加人参、蛤!I!f补肺益肾,纳气平喘;面部红斑持续不退,酌加鸡冠花、凌霄花、生槐花;腹胀,酌加厚朴、苍术;关节疼痛时,酌加秦荒、木瓜。4.2.7 痕血痹阻证8病机:痕血内停,阻滞经络。治法:化痕通络。
15、主方:身痛逐痕汤医林改错加减(证据级别v级;推荐强度:有选择性地推荐)。常用药:秦荒、川|骂、桃仁、红花、甘草、羌活、没药、当归、灵脂(炒)、香附、牛膝、地龙(去土)、三七、丹参。加减:肢体凄软者,加人参、黄瓦、111药、白术健脾益气,以强肌肉;身痛日甚者,加全蝇、虫吴蛤以搜邪通络而止痛O4. 3 中成药a)雷公藤多音片31(证据级别v级;推荐强度:有选择性地推荐)241 T/CACM 1274-2019 药物组成:雷公藤多昔。功效:通络除痹,活血化瘾。主治:皮肌炎各期。用法:每日每千克体重1-1. 5吨,分3次饭后服。注意事项:本药具有生殖系统毒性,可致月经紊乱、停经及精子活力降低、数量减少
16、,育龄期患者慎用、孕妇禁用。本品常见不良反应有肝毒性、肾毒性,使用期间需密切观察病情,初次使用建议1个月内监测肝肾功能长期使用需定期监测肝肾功能刀b)白苟总昔胶囊33J(证据级别v级;推荐强度:有选择性地推荐)药物组成:白苟总音。功效:养血通络。主治:皮肌炎各期。用法:每次O.句,每日2-3次。c)正清风痛宁缓释片(证据级别v级;推荐强度:有选择性地推荐)药物组成:盐酸青藤碱。功效:桂风除湿,活血通络。主治:皮肌炎各期。用法:每次2片,每日2次04.4 其他治法4.4.1 针灸(证据级别v级;推荐强度:有选择性地推荐)查阅目前国内中医书籍、古籍论述及近现代医家经验,针灸治疗皮肌炎常用穴为太白、
17、足三里、于三里(针灸集成医学纲目宝鉴勉学堂针灸集成) ,大都、太白(灵素节注类编医学纲目赤水玄珠),三阴交(外台秘要)。针刺手法可采用补其荣而通其输,调其虚实,和其顺逆。艾灸可选足三里、三阴交。4.4.2 康复治疗34-36 (证据级别1a级;推荐强度:推荐使用)对于经药物治疗后病情稳定的患者,可进行功能锻炼来提高患者肌力、有氧运动能力和生活活动能力O可进行的活动包括散步、固定式脚踏车运动、台阶有氧运动及肌肉耐力锻炼,每次锻炼时间为半小时到1小时,根据患者具体情况循序渐进。4.5 预防与调摄37-38 4.5.1 预防皮肌炎的病因尚不明确,环境因素作用于遗传易感者引起机体一系列免疫异常被认为是
18、皮肌炎发病的重要病机。目前,预防皮肌炎的发生依旧相对困难,国内关于皮肌炎患者发病危险因素的研究分析结果显示,病毒感染和弓形体感染、青霉胶及他汀类药物的使用及遗传危险因素等均可能是皮肌炎发病的关键病因。因此,生活规律,起居有常,皮肤防日晒,加强身体锻炼,增强体质,减少外感的机会,去除可能的诱因,避免不良生活饮食习惯,保持平稳安定的情绪与积极乐观的态度,有利于预防皮肌炎的发病或者减轻症状。4.5.2 调摄早期诊断、早期治疗、规范用药对本病的发展过程有重要影响如避免寒冷尤其对于有雷诺现象者需注意保暖避免冷刺激;避免引起皮损,保持皮肤清洁,以防继发感染,若出现皮损时,无渗出者予炉甘石洗剂或单纯粉剂处理
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