累及右心室的静脉内低级别子宫内膜间质肉瘤1例.pdf
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1、第 卷第期 年月福建医科大学学报J o u r n a l o fF u j i a nM e d i c a lU n i v e r s i t yV o l N o J u n 累及右心室的静脉内低级别子宫内膜间质肉瘤例吴银银,彭澎,成宁海关键词:低级别子宫内膜间质肉瘤;下腔静脉;右心室文献标志码:B文章编号:()收稿日期:作者单位:福 建 中 医 药 大 学 附 属 晋 江 中 医 院 妇 产 科,晋 江 ;中国医学科学院 北京协和医院妇科,北京 作者简介:吴银银,女,主治医师,医学硕士通信作者:彭澎 E m a i l:p e n g p c o m子宫内膜间质肉瘤是罕见的子宫间叶性
2、肿瘤,约占所有子宫恶性肿瘤的.低级别子宫内膜间质肉瘤(l o w g r a d ee n d o m e t r i a l s t r o m a l s a r c o m a,L G E S S)是恶性程度较低的内膜间质肉瘤,其进展缓慢,a生 存 率 为 ,但 复 发 率 高(),且具有转移潜能,可侵犯肌层或血管,主要发生在阴道、骨盆或腹腔,很少累及大血管或心脏.在过去几十年内,全世界仅有 余例L G E S S侵犯大血管的相关报道 ,心脏受累更是罕见.现报道例罕见的伴右心室受累的血管内L G E S S患者,并进行文献复习.病例介绍患者,女性,岁,因“月经量增多a,发现血管内血管平滑
3、肌瘤个月”于 年 月 日收住北京协和医院血管外科.入院前年无明显诱因出现 月 经 改 变,周 期 由 原 来 的 d缩 短 为 d,伴月经量增多(约为既往的倍).就诊于外院,考虑多发子宫肌瘤、子宫腺肌症,于 年 月 年月期间间断予促性腺激素释放激素 激 动 剂(g o n a d o t r o p i n r e l e a s i n g h o r m o n ea g o n i s t s,G n RH a)治疗个月,症状好转.个月前于外院行彩超检查,提示下腔静脉、髂总静脉、生殖静脉内血管平滑肌瘤可能,转诊北京协和医院进一步治疗.既往 年行剖宫产术.妇科检查:子宫增大,约脐下两横指,
4、质硬,活动度尚可.肿瘤标志物:C A 和C A 分别为 和 U/m L.超声心动图:右心室腔内可见松散不规则中等回声团块影,大小 mm mm,与右心室调节束及腱索关系紧密,自下腔静脉可见条索样回声至右心室内,与右心室内占位相连.腹部血管彩超:右侧生殖静脉下腔静脉入口处病变直径约 c m,病变在下腔静脉内向上延伸,肝后段下腔静脉内病变与下腔静脉管壁成游离状态.腹部增强C T下腔静脉C T V:子宫右侧壁不均匀强化团块,子宫血管平滑肌瘤病可能,右侧髂总静脉分叉处、右侧髂内静脉、右侧生殖静脉、L 椎体上缘水平下腔静脉内充盈缺损,受累可能(图);右侧输尿管远端包绕显示欠清,上方输尿管及右侧肾盂肾盏扩张
5、积水,病变与右侧附件区、邻近小肠分界不清(图).红色箭头:髂静脉内瘤栓;绿色箭头:下腔静脉内瘤栓.图静脉内病变F i g L e i s i o n i nt h ev e i n红色箭头:病变的子宫.图腹部增强C T下腔静脉C T VF i g A b d o m i n a l e n h a n c e dC Ta n d i n f e r i o rv e n ac a v aC TV入院诊断:血管内平滑肌瘤病(侵犯下腔静脉、右髂总静脉、右髂内静脉);右心室内占位;子宫平滑肌瘤;右肾积水;中度贫血(血红蛋白 g/L).入院后组织多学科会诊(妇科、泌尿外科、心内科、心外第期吴银银,等:
6、累及右心室的静脉内低级别子宫内膜间质肉瘤例科、重症医学科、麻醉科、手术室、输血科).妇科考虑静脉内平滑肌瘤病(i n t r a v e n o u s l e i o m y o m a t o s i s,I V L)可能性大,因患者无生育要求,建议行全子宫及双附件切除.术前泌尿外科放置双侧D J管,输血科充分备血(U红细胞 m L血浆).考虑手术时间较长,手术室做好患者体位的全面保护及术中多科联合上台的准备,向患者及其家属充分告知手 术 风 险 及 术 后 转 重 症 监 护 室 的 可 能,于 在全身麻醉下行开腹探查全子宫双附件切除血管内病灶切除右侧输尿管膀胱再植术.术中见:肠管与腹膜
7、、肠管之间轻度粘连,子宫饱满增大,约 c m c mc m,双附件未见明显异常,双侧宫旁血管饱满,其内充满肿瘤组织,右侧宫旁多发肿瘤组织,血管内肿瘤异常增大,长约 c m,由妇科医师行全子宫及双附件切除.探查右侧输尿管明显增粗,输尿管入膀胱处受肿瘤压迫狭窄,遂请泌尿外科医师会诊,评估后决定行右侧输尿管膀胱再植术,膀胱入口处残余肿物约c m.探查见右侧生殖静脉明显增粗,约 c m,表面多发侧支血管,术中由血管外科医师取出 c m下腔静脉内肿瘤.术中出血 m L.术后病理:(子宫及双附件)L G E S S,广泛累及子宫壁肌层,可见大量脉管瘤栓,累及宫颈组织,紧邻外口切缘(mm);肿瘤累及右侧附件
8、及周围脉管;增殖期子宫内膜;左侧卵巢及输卵管无特殊;(右生殖静脉肿瘤,右髂内静脉 肿 瘤)符 合L G E S S.免 疫 组 织 化 学 结 果:C D (),C a l d e s m o n(),D e s m i n(),E R(),K i (指 数),S MA(),P R(部 分),B c l (),C y c l i n D(),V E G F().术后病理考虑L G E S S,术中肿物残留,予来曲唑口服放疗辅助治疗.术后定期随访,术后个月复查超声心动图心室内未见占位,腹腔及盆腔增强C T显示肿瘤无明显增大.讨论本例L G E S S为罕见病例,病变侵犯下腔静脉和右 心 室,因
9、与I V L相 似,术 前 常 被 误 诊 为I V L .L G E S S是由与增生性子宫内膜间质相似的均一性细胞组成的低级别肉瘤,其组织学特征是均一密集的间质细胞,伴有轻度核异型性.区分其与其他子宫肉瘤的分子学特征:()大多数具有雌、孕激素受体免疫反应性,即E R和P R;()通常是C D 强阳性、S MA阳性、高分子量钙调素结合蛋白和组蛋白去乙酰基酶(h i s t o n ed e a c e t y l a s e,HD A C)阴性;()部分病例含有特征性的基因易位,如(;)易位可导致另外个锌指基因(J A Z F和J J A Z)构成融合基因而表达出融合基因 .临床表现静脉内L
10、 G E S S可能无症状,大部分在影像学检查时发现,或因异常子宫出血、盆腔压迫症状、子宫增大等就诊妇科时发现,常被怀疑为I V L.当静脉内L G E S S侵犯心脏时,充血性心力衰竭可能是最初的表现 .下腔静脉和右心房受累时,因肝脏充血,可能导致肝脏损伤,并出现肝功能异常.血管内L G E S S的MR I弥散加权成像显示最清晰,其特征性表现为血管内蠕虫样突起.诊断及鉴别诊断静脉内L G E S S术前诊断困难,常误诊为I V L,两者的鉴别基于术后组织病理学诊断.治疗 年N C C N指南 指出,L G E S S的治疗主要根据子宫存在与否分为种情况,一种是子宫切除术后确诊的L G E
11、S S,另一种是经活检或肌瘤剔除后确诊的L G E S S.前者治疗前需有明确的病理组织学检查,明确E R、P R是否阳性;未切除双附件且未绝经的期患者,首选手术切除双附件,绝经 后 和 双 附 件 切 除 后 的 患 者 可 定 期 随 访;B期患者则行双附件切除抗雌激素治疗外照射放疗.后者的初始治疗需完整切除全子宫及双附件,术中应避免破坏子宫的完整性,保留卵巢的患者几乎全部复发,且术后禁止使用雌激素替代治疗.对于累及静脉的L G E S S患者,手术治疗至关重要,根据患者病情及耐受手术的能力,可行一期手术,即完整切除全子宫双附件的同时行静脉内病变切除,也可行二期手术,即分次手术切除瘤体,次
12、手术的间隔时间一般为 个月.静脉内L G E S S一般不侵犯血管壁,多数可从下腔静脉抽出心脏内瘤体,也可从心脏抽出下腔静脉内病变,同时术中可行经食管超声心动图(t r a n s e s o p h a g e a le c h o c a r d i o g r a p h y,T E E)动态观察心脏及下腔静脉内瘤体的情况,从而减少术中心脏及下腔静脉的损伤,同时可帮助判断是否有肿瘤残存及脱落.总之,静脉内L G E S S的治疗原则是制订最佳手术策略,术前需确定肿瘤侵犯的程度,因其影响手术切除计划,包括手术路线、方法、设备及体外循环的需要等.同时,术前及术中常需要多学科团队协作,如妇产科
13、、血管外科、麻醉科、胸外科、放射科、输血科等.福建医科大学学报 年根据其分子学特征,辅助内分泌治疗是预防肿瘤复发和治疗手术切除后残余、复发和转移性E S S的重要选择 .若激素治疗未能达到预期效果,可考虑辅助放疗或化疗.但由于该肿瘤非常罕见,目前没有标准的辅助放化疗指南.本例患者以月经量增多为首发症状,随后病变累及静脉,彩超及腹部C T检查考虑静脉内平滑肌瘤,因病史及影像学检查与I V L患者相似,术前易误诊为I V L,确诊则基于术后的组织病理学检查.不论是静脉内L G E S S还是I V L,手术治疗都至关重要.因患者存在大血管内病变,因此预防肺栓塞也至关重要.术前进行多学科会诊,探讨围
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