以眼部肌肉肿胀、视力下降为...现的IgG4相关性眼病1例_赵唯.pdf
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1、病例报告病例报告DOI:10.11724/jdmu.2023.02.14以眼部肌肉肿胀、视力下降为主要表现的以眼部肌肉肿胀、视力下降为主要表现的IgG4 相关性眼相关性眼病病 1 例例赵唯1,陶定波2,郑红亮1,郑新杰1,甄晓平1,姜再平1(1.四平吉奥脑病医院 神经内科,吉林 四平 136000;2.大连医科大学附属第一医院 神经内三科,辽宁 大连 116011)关键词IgG4 相关性疾病;IgG4 相关性眼病;眼眶肿胀;眼外肌肿胀;视力下降中图分类号R742文献标志码B文章编号:1671-7295(2023)02-0174-04A case of IgG4-related ophthalm
2、ic disease with ocular muscle swelling andvisual acuity loss as the main symptomsZHAO Wei1,TAO Dingbo2,ZHENG Hongliang1,ZHENG Xinjie1,ZHEN Xiaoping1,JIANG Zaiping1(1.Neurology Department,Siping Brain Hospital,Siping 136000,China;2.Third Department of Neurology,theFirst Affiliated Hospital of Dalian
3、Medical University,Dalian 116011,China)Keywords IgG4-related disease;IgG4-related ophthalmic disease;orbital swelling;extraocular muscle swelling;visual acuityloss 1临床资料患者,男,59 岁。因“左眼眶肿胀伴视力下降5 年,加重 10 余天”于 2020 年 12 月 7 日就诊于四平吉奥脑病医院。患者 5 年前突发左眼眶组织肿胀,左眼突出,伴左眼视力下降,无视物重影及眼球活动障碍,无肢体活动不灵,先后到多家医院就诊,均未明确诊断
4、,予以对症治疗无明显好转。最终于某外院眼科诊断为“炎性眼病”,予以糖皮质激素等对症治疗后,眼眶肿胀明显好转,视力下降略有好转但仍存在。之后左侧眼眶肿胀及视力下降每年急性加重 12 次,均在使用激素后好转。10 余天前症状再发,到我院就诊后收入我科。既往荨麻疹病史 50 余年,春季多发,近 5 年多在眼眶肿胀时伴发。个人史及家族史无特殊。查体:体温 36.6,血压 110/80 mmHg,甲状腺触诊无肿大,听诊无血管杂音。神经系统查体:神清,语利。左眼球突出明显,左侧上、下眼睑肿胀,呈“年轮样”(图 1),双眼球运动正常,无复视,视野正常,双侧瞳孔等大正圆,余颅神经查体未见明显异常。四肢肌力 5
5、 级,肌张力正常,双侧腱反射对称引出,共济运动无异常,深浅感觉无异常,Babinski 征阴性。入院辅助检查:血常规、肝功、肾功、抗核抗体九项、风湿三项、甲功七项、血管炎五项无异常。甲状腺彩超无异常。肺 CT 无明显异常。视力检查:右眼裸眼视力 0.8,左眼裸眼视力 0.1(1.00 DS/0.50 DC90矫正不应)。眼底检查示:双眼豹纹状眼底,盘沿形态未见明显异常,RNFL 看不清。眼科彩超示:左眼眶内实性病变。2020 年11 月30 日外院头MRI 平扫+增强(图2)示:双侧眼眶及颅面部异常改变,左侧为著。通过病第一作者简介:赵 唯(1988-),男,主治医师。E-mail:通信作者:
6、陶定波,教授。E-mail:dingbo_图 1外表可见左眼突出、肿胀明显Fig.1 Severe exophthalmos and swelling of the left eye174赵唯,等:以眼部肌肉肿胀、视力下降为主要表现的 IgG4 相关性眼病 1 例史、查体及相关辅助检查,初步诊断 IgG4 相关性眼病(IgG4-related ophthalmic disease,IgG4-ROD)。查IgG43.99 g/L(正常值 0.032.01 g/L)。明确 IgG4-ROD 诊断。予以甲泼尼龙琥珀酸钠注射液冲击 1 000 mg3 d,每天 1 次静点治疗,之后每 3 天剂量减半,
7、直至减完(1 000 mg500 mg240 mg120 mg60 mg40 mg0 mg)。患者眼外肌肿胀明显好转,视力障碍有所好转,于 2020 年 12 月 16 日出院。出院后继续口服醋酸泼尼松片 40 mg,每天 1 次口服,每周减 1 片直至减完。出院 1 月后,患者于 2021 年 1 月 25 日返院复查头MRI(图 3)示:(1)左眼眶肌锥内异常信号;(2)双侧基底节区、放射冠区及半卵圆中心多发腔隙性脑梗死,缺血灶,继发华勒式变性,请结合临床,必要时 DWI进一步检查;(3)脑萎缩。与之前头 MRI 相比,可见眼外肌肿胀明显好转。ABCA.眼眶水平位 T2WI 序列显示左侧眼
8、球轻度向前突出,右眼无突出,眼内肌不同程度增粗,以内直肌肌腹增粗明显(箭头所示),但各眼外肌肿胀较前均明显好转,双侧视神经及泪腺未累及;B.矢状位 T1WI 显示下直肌肌腹增粗明显(箭头所示);C.双侧眼眶冠状位脂肪抑制序列显示眼内肌不同程度增粗,以内直肌、下直肌及外直肌增粗明显(箭头所示),双侧视神经未受压,无明显增粗改变。图 3出院后复查眼眶 MRI(2021 年 1 月 25 日)Fig.3 Orbital MRI follow-up after discharge(2021-01-25)2讨论IgG4 相关性疾病(IgG4-related disease,IgG4-RD)是一种免疫介导
9、的全身纤维炎性疾病,常累及胰腺、胆管、唾液腺、泪腺、淋巴结、前列腺等器官,几乎每个器官受累均有报道1-5。根据受累器官的不同,该病表现各异,常被误诊为癌症、炎性假瘤、感染、其他免疫疾病(如干燥综合征、韦格纳肉芽肿、血管炎)等多种疾病。而当 IgG4-RD 累及眼部时,称为 IgG4-ROD。IgG4-ROD 以男性多见,发病年龄 55 岁左右2。该病以泪腺受累最常见,其次为眼眶软组织、眼外肌,眼睑、巩膜较少,常表现为硬化性泪腺炎,眶下神经肿大,眼外肌肿大、眼外肌炎,泪腺疾病,眼眶炎等6-10。视神经受累11-14、三叉神经受累15、伪装成睫状体肿ABCDEF眼眶 MRI 平扫示双侧眼球突出,左
10、侧为著;A.横断位 T1WI 序列显示双侧眼外肌不同程度增粗,以左侧为著(箭头所示),左侧内直肌肌腹增粗明显(最下方箭头);B.横断位 T1WI 序列显示左侧眼外肌增粗导致肌锥同样增粗(箭头所示),各肌肉间隙无法辨识;眼眶 MRI 增强示:C.双侧眼睑肿胀、强化(左上方、右上方箭头),双侧眼外肌强化,左侧肿胀的眼外肌强化明显(左下方、右下方箭头);D.视神经受压(左上方箭头),泪腺增大并可见强化(右上方箭头),各眼外肌(上睑提肌、上直肌、下直肌、内直肌、外直肌)明显增粗、强化,并可见病变累及双侧眶下神经(左下方、右下方箭头);E.眼内肌强化减退,为视神经及肌间隙或纤维成分延迟性强化,呈高信号(
11、箭头所示);F.病变累及下颌神经(圆圈所示)。图 2外院眼眶 MRI(2020 年 11 月 30 日)Fig.2 Orbital MRI in outside hospital(2020-11-30)大连医科大学学报 2023 年第 45卷第2期(Journal of Dalian Medical University Vol.45 No.2,2023)175块和巩膜炎的不典型病例亦有报道16。本例患者以眼部肌肉肿胀、视神经受累(视力下降)为主要表现,具有 3 个特点:(1)眼眶 MRI 增强虽可见泪腺、眶下神经、下颌神经等受累,但并无症状。(2)患者病程中虽然各眼外肌肿胀明显,但无眼球活动
12、障碍。国内相关报道中,李亚玲等17报道 1 例眼睑水肿的 IgG4-ROD 患者;郭晓明等15报道 1 例眼眶肿胀伴视野受损的 IgG4-ROD 患者,两者均无眼球运动障碍。国外也有类似报道,如 2011 年日本学者Higashiyama等18首次报道以眼外肌肉肿胀为主的IgG4-ROD 病例;Kim 等19报道 4 例患者眼外肌明显增大,但保持了完整的眼球转向与共轭运动功能,无其他受累器官症状;在 Min 等20研究中,6 例确诊为IgG4-ROD 的患者仅表现为眼睑肿胀,无其他症状等。上述报道均与本例相符,Kim 等19研究认为,尽管患者眼外肌肉增大,但 IgG4-ROD 通常表现出正常的
13、眼球运动,这是与其他眼眶炎性疾病的关键鉴别特征。即在结构(眼外肌肿大)和功能(眼球运动)之间存在明显的差异时,可能提示 IgG4-ROD。这对临床及早期诊断、鉴别诊断有很大的帮助。也提示患者无眼球活动障碍、复视等症状,亦不排除 IgG4-ROD 的可能,需进一步详查明确诊断。(3)患者发病至就诊,左眼视力障碍明显。该症状在 IgG4-ROD 患者中较少见11-13,21,Wang等21报道的 1 例 IgG4-RD 患者,在发病以来逐渐出现眼眶红肿、复视、视力下降,剑突下疼痛,反复恶心呕吐,排尿无力症状,最后经病理检查确诊 IgG4-ROD,经激素冲击治疗后好转,视力得到改善。Takahash
14、i 等11报道 1 例以双眼眼外肌肿大伴视力下降的 IgG4-ROD 患者,瞳孔直接、间接对光反射正常,眼球运动正常,经泼尼松龙治疗后好转。而究其原因,目前国外学者认为视力下降为肿大的眼外肌压迫视神经,或视神经炎症导致,或两者皆存在导致11,13。本例患者外院眼眶 MRI 可见明确的视神经受压,但使用激素后视力下降短期即好转,应合并视神经炎,且复查 MRI 视神经已无受压,但视力下降仍存在,故考虑为肿大的眼外肌压迫视神经及视神经炎症两者皆存在。目前 IgG4-ROD 并没有明确的诊断标准,仍依赖于 IgG4-RD 的诊断标准,最新的诊断标准为 2015 年日本学者 Goto 等22提出,并在
15、2020 年由多位日本学者作出修订,最终确定为:(1)临床检查和影像学检查显示单个或多个器官有特征性的弥漫性/局限性肿胀或肿块或结节;(2)血液学检查显示血清 IgG4 浓度升高(1.35 g/L);(3)病理诊断:满足以下 3 个条件中的 2 个:密集的淋巴细胞和浆细胞浸润,合并纤维化;每高倍镜视野下,IgG4 阳性浆细胞/IgG 阳性浆细胞40%,以及 IgG4 阳性浆细胞数10 个/高倍视野;典型的组织纤维化,尤其是席纹状纤维化或闭塞性静脉炎。满足(1)+(2)+(3)为确诊,满足(1)+(3)为可能,满足(1)+(2)为可疑14。需要与其他可引起眼眶病变的疾病相鉴别,如甲状腺眼病、韦格
16、纳肉芽肿、结节病、风湿免疫类疾病、其他自身免疫性疾病等23。本例患者甲功七项、甲状腺彩超无异常,抗核抗体九项、风湿三项、肾功、血管炎五项正常,肺 CT无异常,发病时无发热、关节痛、感染症状、其他系统症状或体征等,且病史已有 5 年,激素治疗效果明显,IgG43.99 g/L,基本可排除其他疾病。IgG4-ROD 目前治疗方法仍以糖皮质激素、免疫抑制剂等为主。Detiger 等10众多学者在 2019 年发表 1 篇综述,其中推荐治疗如下:(1)糖皮质激素为一线用药,建议最初的糖皮质激素剂量为泼尼松龙 0.51 mg/(kg d),并在几个月内逐渐减量;(2)在严重的难治或危及视力的疾病中,使用
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