淋巴瘤的分期及预后课件.pdf

淋巴瘤分期概况淋巴瘤是一组高度异质性疾病，其发病率在全球逐年 上升，占恶性肿瘤的3%-4%。在我国淋巴瘤的发病率 和病死率居恶性肿瘤的第8位，是严重危害人类健康的 疾病之一。按照世界卫生组织（WHO）淋巴系统肿 瘤病理分类标准，目前已知淋巴瘤有近70种病理类型,大体分为霍奇金淋巴瘤（HL）和非霍奇金淋巴瘤（NHL）两大类。在我国，HL占9%10%,NHL约占 90%o淋巴瘤-一种起源于淋巴结或其他淋巴组织 的性月中o 以靠体瘤的前式生长于淋巴组织丰富的组织器官中，最易受累及的部位有淋巴结、扁桃体、脾及骨髓。主要表现为无痛性的淋巴结肿大，可伴发热、消瘦、盗汗及瘙痒等全 身症状。不同亚型的淋巴瘤其临床表现、病 理类型、对治疗的反应和预后有很 大的差异。病因和发病机制淋巴瘤的病因与发病机制至今尚未清楚，与下 列因素有密切关系 感染因素:病毒感染如EBV、HIV细菌感染如幽门螺旋杆菌。免疫因素:宿主的免疫功能与淋巴瘤的发病也有 较高程度的相关性。理化因素 环境污染分期对于治疗的指导近年已有近70%霍奇金淋巴瘤患者获得长期生存。其治疗 成功主要依赖准确的分期，以及放、化疗选择。通常来说，霍奇金淋巴瘤早期推荐局部放疗，而晚期应当 与化疗联用或单用化疗。非霍奇金淋巴瘤多中心发生的倾向使得其临床分期的价值 和扩大照射的治疗作用不如HL,化疗为主。淋巴瘤自起病之时起它就属于一种全身性疾病,在临床分期存在争议时，对有争议部位进行 活检，明确分期，否则宁早勿晚。早期分期1902 DorothyReed将HD分为两期。无全身性症状为I期,出现进行性衰弱、恶病质、发热、贫血等为n期。1950 Peters根据淋巴结区受侵范围将HD分为3期，所有结外侵犯均属III期，每期又根据全身症状的有、无，分为“B”、“A”o1965 Rye会议将HD分为4期，所有结外侵犯均属于IV期。&Ann Arbor 分期（1971 年）临床分期方案（NHL也参照使用）分期：I期：病变仅限于1个淋巴结区（D或单个结外器官局部受累（I E）o 口期：病变累及横膈同侧两个或更多的淋巴结区（U）,或病变 局限侵犯淋巴结以外器官及横膈同侧1个以上淋巴结区（HE）。in期：横膈上下均有淋巴结病变（in）,可伴脾累及（ms）、结外器官局限受累（HIE）或脾与局限性结外器官受累（DISE）o W期：1个或多个结外器官（肝脏、骨、骨髓、肺）受到广泛性 或播散性侵犯，伴或不伴淋巴结肿大。-累及的部位可采用下列记录符号：E,结外；X,直径10cm以上的 巨块；M,骨髓；S,脾；H,肝；O,骨骼；D,皮肤；P,胸膜;L,肺。Q Ann Arbor-Cotswald分期（1989）分期 侵犯范围I:侵及单个淋巴结区或淋巴组织（如脾、胸腺、咽淋巴 环）；或一个淋巴结外部位或器官（IE）。II：侵及横膈同侧的二个或以上的淋巴结区，或局限的结外器官或部位，并注明受侵淋巴结数目（如D2）oIII侵及横膈两侧的淋巴结区或结外淋巴组织（皿）。nn：伴或不伴有脾门、腹腔或门脉区淋巴结受侵；m2：伴有主动脉旁、骼部、肠系膜淋巴结受侵；IV：一个或多个淋巴结以外的器官或组织的广泛受侵，伴 或不伴淋巴结受侵。淋巴瘤分期横膈I期II期IV期图6、不同分期淋巴瘤患者18F-FDG PET/CT显像。（a）I期，仅 累及左侧扁桃体：（b）II期，累及颈部、锁骨上及纵隔淋巴结:（c）111期，累及横犒两侧多个淋巴结区及脾脏：（d）IV期，累 及全身骨。淋巴结区 韦氏环区、单侧颈部、锁骨上、枕部及耳前淋巴结称 为一个淋巴结区。单侧锁骨下为一个淋巴结区。单侧腋窝及胸壁为一个淋巴结区。纵膈为单一淋巴结区，（包括胸腺、大血管前、肺动 脉旁、气管旁、气管前后纵膈及隆突下淋巴结）。单侧肺门为单一淋巴结区，所以两侧肺门算为两个淋 巴结区。腹重动标旁、脾、单侧骼部、单侧腹股沟、单侧股部、单侧滑车上及臀部各算作单一一个淋巴结区域。W aIdeyur环图64-1淋巴瘤分期中使用的淋巴结区域的图解淋巴结受累 判断淋巴结有无问题常以最大直径超过1.5cm 为计算标准，但并非绝对。要结合形态、结构、质地等综合判断。脾脏侵犯两个判断标准：1、查体可触及2、影 像检查可见到结节。肝脏：影像学需见到明确病变、病灶或病理活 检，单纯肝脏肿大或转氨酶升高不能诊断。骨髓：确诊并非一定要双侧骨髓活检，但单侧 活检非常重要，至少15-20mm组织。Ann arbor-cotswald改良分期的局限 性 1、更适合于HL,对NHL在判断预后和决定治 疗方案方面作用比较局限，如NHL的I/H期和 IH/IV期之间在治疗选择和预后上基本没有明显 差异性。对特殊类型的NHL（如滤泡性淋巴瘤）根据这一分期，只有10%属于局限期。2、对原发结外或结外起病为主的淋巴瘤类型,如皮肤淋巴瘤、胃肠淋巴瘤也不适用。胃肠淋巴瘤分期 Musshoff分期（1994年修改）I期：肿瘤局限于胃肠道。11期：病变限于粘膜，伴或不伴粘膜下病变。I2期：累积肌层、浆膜或浆膜下。H期：累积腹腔淋巴结。111期：胃周围邻近淋巴结。H2期：累积肠系膜、腹主动脉旁、腔静脉、腹 股沟等淋巴结。HE期：穿透浆膜累及邻近器官或组织。川或IV期：明显累及结外器官或膈上淋巴结。淋巴瘤的预后因素不同淋巴瘤类型有不同的预后指数，用于判断 预后并且指导临床分层治疗。但是，病理类型 是决定预后最主要的因素。T细胞淋巴瘤无论 在病程的进展、临床表现、并发症的发生及预 后生存方面普遍差于B细胞来源淋巴瘤。早期HL预后评分（2005年EMSO）1、纵膈大肿块，胸部X线 1/3胸廓内径或CT 7.5cm 2、结外病灶 3、累及脾脏 4、血沉50mm/h或30mm/h伴有B症状 5、淋巴结受累区超过3个 6、年龄大于60岁晚期HL国际预后评分(IPS)不良因素：男性 45岁 IV期病变 ALB15*109/L 淋巴细胞V0.6*109/LIPI评分 1993年ShiPP等提出了NHL的国际预后指标(international prognostic index,IPI),将 预后分为低危、低中危、高中危、高危四类。年龄大于60岁、分期为III期或W期、结外病变1处以上、需要卧床或生活需要别人照顾、血III清LDH升高是5个预后不良因素，可根据病例 具有的IPI数来判断NHL的预后。NHL国际预后指数(IPI)指标 0分 1分年龄 060岁 60岁行为状态 0或1 2,3,4Ann Arbor分期 I或II 川或IVLDH 正常 高于正常结外病变受侵部位数 2个部位 22个部位预后分级不良因素数CR 率(%)2年存活率(%)5年存活率(%)低危0,1878473低中危2676650高中危3,555443-L3426CHOP治疗DLBCL长期随访结果其他预后指数 滤泡淋巴瘤国际预后指数(FLIPI/FLIPI2)年龄、分期、Hb、LDH、淋巴结受侵部位数。外周T细胞非特指型预后指数(PIT)年龄、LDH、体能分级、骨髓受侵，每项一分