肺上皮样血管内皮瘤4例临床病理观察.pdf
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1、肺上皮样血管内皮瘤 例临床病理观察 通讯作者,:武汉 华中科技大学同济医学院附属武汉中心医院病理科倪海春,谢永辉,章宏峰【摘 要】目的 探讨肺上皮样血管内皮瘤()的临床病理学特征、免疫表型、鉴别诊断及预后。方法 回顾性分析 例 的临床病理学资料,对肿瘤标本行常规 和免疫组化 两步法检测,并复习相关文献。结果 例患者均为男性,平均年龄 岁,例为肺内孤立性结节,例为双肺多发小结节,其中 例双侧胸膜见多发结节。例患者中,例为体检发现肺结节,例临床表现为咳嗽伴痰中带血,例为左侧胸背部起疹伴疼痛于皮肤科行 检查发现。镜下见肿瘤呈多结节状生长,中央区细胞稀疏、间质玻璃样变性或呈黏液软骨样,周边细胞密度增加
2、,排列呈条索状、巢状或簇状,肿瘤细胞胞浆丰富呈上皮样或多边形,部分肿瘤细胞内可以观察到含有红细胞的原始血管腔形成。结节周围肿瘤细胞呈息肉状侵入肺泡腔。其中 例除上述结构外,局部出现肿瘤细胞密度增加、异型性明显等非典型形态。免疫表型:肿瘤细胞呈血管内皮标记物阳性,如、;例均表达;例上皮标记物 呈阳性表达;例、均呈阴性。本组 例患者中,例术后经阿帕替尼靶向治疗,例经紫杉醇卡铂化疗并联合贝伐珠单抗治疗,随访 个月,现病情稳定。另 例术后于外院化疗,术后 个月死亡。结论 是一种少见的肺间叶源性肿瘤,确诊主要依赖特征性的病理学形态和免疫表型,必要时行遗传学检查辅助诊断。【关键词】肺肿瘤;上皮样血管内皮瘤
3、;临床病理;免疫组织化学;鉴别诊断中图分类号:文献标识码:文章编号:():,:,:【】,(),临床肿瘤学杂志 年 月第 卷第 期 ,【】;等于 年报道了一组发生于肺内的病变,其中多数病例呈双侧多结节性,他们将这组病变称为“血管内支气管肺泡肿瘤”。后来研究发现血管内支气管肺泡瘤中的瘤细胞起源于血管内皮细胞。年,等又报道了一组形态上与血管内支气管肺泡瘤相似,发生于周围软组织内的血管肿瘤,并将这组血管肿瘤命名为“上皮样血管内皮瘤(,)”。肺上皮样血管内皮瘤(,)主要由上皮样或组织细胞样的肿瘤细胞组成,发病率仅占原发性血管性肿瘤的,其临床症状及影像缺乏特异性,术中冰冻诊断时极易漏诊、误诊。本研究收集
4、例,分析其临床病理学特征、免疫表型及鉴别诊断,并复习相关文献,旨在提高对该病的认识水平。资料与方法 一般资料 收集 年 月至 年 月华中科技大学同济医学院附属武汉市中心医院存档的 例 患者的临床及病理资料,包括患者年龄、性别、病史、临床表现、影像学检查、手术方式、治疗及随访。方法标本均经 中性福尔马林固定,脱水、透明,石蜡包埋,厚切片,行常规 染色,光镜下观察并行免疫组化 两步法染色,一抗包 括、第因子抗原()、等,均购自福州迈新公司,具体操作步骤按试剂盒说明书进行。临床资料均来源于患者电子病历。例患者均经高年资病理医师阅片确诊。结 果 临床特点 例患者年龄 岁,平均 岁,均为男性(表)。例中
5、 例为体检发现肺结节,例临床表现为咳嗽伴痰中带血,例为左侧胸背部起疹伴疼痛于皮肤科行 检查发现。影像学检查显示 例为肺内孤立性结节,例位于左肺下叶,例位于右肺下叶;例为双肺多发小结节,其中 例肝内见结节,另 例双侧胸膜见多发结节(图)。病理检查()眼观:肿瘤直径 ;肺内多发结节或单个结节,界限较清,无包膜;切面灰白、灰红色,质中或质韧;肿瘤中心可见坏死。()镜检:肿瘤呈多结节状生长模式,中央区细胞稀疏,可见凝固性坏死(图),周边细胞密度增加,肿瘤细胞围绕血管腔向周围组织浸润性生长,肿瘤细胞胞浆丰富呈上皮样或多边形(图),细胞边界不清。在玻璃样变性或黏液软骨样间质内,肿瘤细胞呈条索状、巢状或簇状
6、排列(图),细胞核呈圆形或椭圆形,核仁不明显,核分裂象罕见。部分肿瘤细胞内可见含有红细胞的原始血管腔形成。结节周围肿瘤细胞呈息肉状或乳头状侵入肺泡腔(图)。瘤旁肺泡上皮常伴有反应性肺泡上皮增生。病例 结节中央凝固性坏死显著,结节周边肿瘤细胞较少,术中冰冻诊断为肉芽肿性病变。病例 病灶累及脏层胸膜。病例 除上述结构外,局部区域出现肿瘤细胞密度显著增加,异型性明显,核分裂象增多,可见实性区(图)。免疫表型 例 均进行了免疫组化检测,肿瘤细胞呈血管内皮标记物阳性,如()、()、()、()、第因子抗原(,)及()。上皮标记物()呈阳性表达;上皮样血管内皮瘤融合基因特异性抗体 在 例均为阳性表达。例 患
7、者、及 均呈阴性。增殖指数约 ,其中病例 不典型形态区域 增殖指数约。见图图。治疗及随访随访截止时间为 年 月,随访 个月。病例、病例 及病例 均行肺楔形切除术,其中病例 累及胸膜行肺楔形切除及胸膜切除术,病例 行肺叶切除及区域淋巴结清扫术。病例 呈肝、肺多发肿瘤,术后接受靶向治疗(口服阿帕替尼),目前带瘤生存,身体状态尚可;病例 术后于当地医院行化疗(具体药物不详),术后 个月死亡;病例 及病例 术后接受化疗(紫杉醇 卡铂 )联合贝伐珠单抗()抗血管生成治疗,现病情稳定。临床肿瘤学杂志 年 月第 卷第 期 ,:肺窗;:纵隔窗图 患者的肺部 平扫图片:低倍镜下见肿瘤呈多结节状,中央凝固性坏死,
8、周边肿瘤细胞密度增高();:肿瘤细胞从血管腔向周围组织浸润性生长,细胞呈圆形、多边形或略带梭形();:肿瘤组织内血管丰富,胞浆内管腔或空泡形成,有的空泡内含有单个红细胞();:结节周边肿瘤细胞呈结节状凸向肺泡腔();:局部出现肿瘤细胞密度增加,异型性明显,核分裂象增多();:阳性();:阳性();:阳性();:核阳性()图 的常规病理染色及免疫组化染色 讨 论 以肝脏、肺和骨最多见,可累及全身任何部位,其中肝和肺同时受累病例占。近年来发生于躯体其他部位的 也有所增多(如胸膜、骨、脾、心房等)。好发于中年女性,常呈多发结节,通常在体检时被发现。对于有症状的患者,可能会出现咳嗽、痰中带血及背痛等。
9、临床肿瘤学杂志 年 月第 卷第 期 ,表 的临床病理特征病例号年龄(岁)性别临床表现影像学表现眼观病理诊断随访及预后男体检发现双肺尖弥漫性小结节影,直径约 ,分布较均匀,密度增高,边界清晰。肝左叶见一小片状稍低密度灶,大小约 多发结节,结节切面灰白、灰红色,中 央 坏 死,结节大小 术后阿帕替尼靶向治疗,随访 个月,病情稳定男咳痰伴痰中带血双肺及双侧胸膜见多发圆形、不规则形结节影,肺内病灶边缘尚清,增强扫描 胸 膜 结 节 呈 明 显强化多发结节,结节切面灰白、灰红色,结节大小 及 术后化疗(具体药 物 不 详),个月后死亡男体检发现左肺下叶背段见实性结节,呈分叶状,大小约 一个界 限 清 楚
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