小儿贫血概论高举MDPhD儿科学教授四川大学华西第二医院儿童【可编辑的PPT文档】.ppt

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,小儿贫血概论,高举,MD,PhD,儿科学,教授,四川大学华西第二医院儿童血液肿瘤科,Childhood Anemia:An Overview,正常小儿造血与血液特点,(hematopoiesis,hematological features in children),小儿贫血总论,(,childhood anemia:a overview),重要参考文献和网络资源,(key websites,references),内容,介绍,(Major Items),血液学基础,(Essentials of Hematology),血液（,blood,）：在密闭心血管系统中循环往复流动的流体，由血浆（,plasma,）和血细胞（,blood cells,）组成,血细胞为血液的“有形成分”（,formed elements,），包括红细胞（,red cell,）、血小板（,platelet,）和白细胞（,WBC,）,白细胞（,WBC,）包括：中性粒细胞（,neutrophil,）、淋巴细胞（,lymphocyte,）、单核细胞（,monocyte,）、嗜酸细胞（,eosinophil,）和嗜碱细胞（,basophil,）,造血（,hemotopoiesis,）是指造血干细胞（,HSC,）分化为各种成熟血细胞的过程，受造血生长因子和造血微环境的影响,正常生理情况下，血细胞的生成（造血）与破坏处于动态平衡之中（,dynamic balance,）,由于氧气的理化性质，必须有一种合适的“运载工具”（,vehicle,），担负氧气运输这一重要生理功能,氧气水溶解度低,（,low oxygen solubility,）：动脉血最大氧分压,100 mmHg,情况下，血浆,O,2,溶解量仅,0.13mmol/L,，但与,Hb,结合后，血氧含量（,oxygen content,）达,8.6mmol/L,（相差,60,倍）,水中,氧气弥散度差,(poor diffusibility),正常情况下（按,Hct 45%,、,Hb15 g/L,计算），,100 ml,血液携氧量,20 ml,，而,100ml,血浆携氧量仅,0.5ml,氧气,运输,(oxygen transport),为血液最重要的功能,分子结构特点（变构酶）（,allosteric enzyme,）,S,形氧离曲线（,sigmoidal oxygen dissociation curve,），有利于在高氧分压的肺脏与,O,2,分子结合，同时在低氧分压的外周组织释放出,O,2,分子,Hb is just the,right vehicle,正常小儿造血特点,包括胚胎期造血和生后造血两个阶段,胚胎期造血,(fetal hematopoiesis),中胚叶造血,(mesenchymal hematopoiesis),肝脾造血,(liver/spleen hematopoiesis),骨髓造血,(medullary hematopoiesis),生后,造血,(postnatal hematopoiesis),骨髓造血,(medullary hematopoiesis),5,岁前全部骨髓参与造血（红骨髓）。,5-7,岁后，黄骨髓逐渐增多。,18,岁后同成人，造血集中于扁骨和长骨近端。,髓外造血,(extra-medullary hematopoiesis),造血需求增加时出现（如，溶血、失血等）。,肝脾淋巴结肿大，外周血可出现有核红细胞。,红细胞数量和血红蛋白（,RBCs,Hb,）,出生时,RBCs,：,500-700,万,/,l,出生时,Hb,：,150-220g/L,生后,2-3,月：,RBCs 300,万,/,l,；,Hb 110g/L(,生理性贫血,),网织红细胞,生后,3,天内：,0.04-0.06,1,周：,0.005-0.15,1,月：,0.02-0.08,5,月：同成人,正常小儿血液特点,血红蛋白种类,出生时,HbF,：,75%,4,月,HbF,：,20%,1,岁,HbF,：,5%,2,岁,HbF,：,2%,白细胞计数,生后时：,WBC 15000-20000/,l.,婴儿期：,10000/,l.,8,岁以后：同成人,白细胞分类计数,初生时：中性为主,第,1,次交叉：,生后,46,天,。此后婴儿期以淋巴细胞为主（,65%,），中性占,35%,第,2,次交叉：,生后,46,岁,。此后又以中性细胞为主，逐渐达成人水平,血小板：,同成人，,10-30,万,/,l,小儿贫血总论,A,nemia=,No,Blood,贫血：顾名思义，指血液的缺乏,指单位容积外周血中,RBCs,总数，或,Hb,浓度，或,RBC,压积低于正常值下限,WHO,：单位容积外周血中,Hb,量低于正常参考值的,95%,作为贫血的诊断标准,定义,(Definition,）,首先应具有健康人群,Hb,正常值标准,Age-specific,Gender-specific,Race-specific,Residence-specific,RCM(red cell mass),测定是判断贫血的最佳指标,小结,(,summary),贫血不是独立的疾病（,disease entity,），而仅为临床表现,必须首先具有健康人群,Hb,正常值标准,性别；年龄；民族；地区,Hb,表示方法为,g/L,（实际上为体积重量浓度）,影响因素：分子,-Hb,含量：高原、发绀性先心病、宫内缺氧等,影响因素：分母,-,血容量：妊娠、烧伤、腹泻等,贫血诊断标准,(Criteria),WHO(1972,年,)(,海平面,),6,月,6,岁,110g/L,6,岁,14,岁,120g/L,新生儿,145g/L,（全国新生儿会议，,1982,年）,正常人群和贫血人群,Hb,分布曲线之间存在重叠,贫血,程度,(Degree),轻度,(mild),：,Hb 90120g/L,，,RBC 34,10,12,/L,中度,(moderate),：,Hb 6090g/L,，,RBC 23,10,12,/L,重度,(severe),：,Hb 3060g/L,，,RBC 12,10,12,/L,极重度,(very severe),：,Hb 30g/L,，,RBC 1,10,12,/L,贫血,分类,(Classification),形态学分类,(morphological classification),有助于提示贫血,性质和原因,通过,RBC,计数、,Hb,和红细胞压积,(hematocrit),计算出红细胞参数,(MCV,，,MCH,，,MCHC),，据此进行形态学分类,正细胞正色素性贫血,(Normocytic Normochromic Anemia),(MCV=80-96fl,；,MCHC=33-35),小细胞低色素性贫血,(microcytic hypochromic Anemia),(MCV,80fl,；,MCHC,33),大细胞正色素性贫血,(macrocytic normochromic Anemia),(MCV,10,0fl,；,MCHC,=,33-35),病理生理学分类,(pathophysiologic classification),有助于临床诊断和鉴别诊断,但有时贫血并非单一原因所致,从病理生理学角度而言，贫血的发生,仅有,两个原因或机制,RBC,生成减少,(Decreased RBC Production),RBC,破坏或丢失过多,(Increased RBC Loss or Destruction),RBC,生成减少,骨髓造血功能丧失或低下：代表性疾病再障（,AA,）,造血原料不足：代表性疾病为,IDA,、巨幼细胞贫血,(MA),RBC,破坏或丢失过多,失血：急性；慢性；内失血；外失血。,溶血：急性；慢性；血管内；血管外。,RBC,破坏即溶血,RBC,丢失即失血,临床上通常将贫血划分为,失血性贫血,、,溶血性贫血,、,红细胞生成,障碍性贫血,三大类,取决于导致贫血的基础疾病,溶血：黄疸、血红蛋白尿,缺铁：,Pica,，,CNS,症状等,VitB12,缺乏：运动和智力障碍或倒退,取决于贫血的程度和发生速度,轻度贫血,VS,重度贫血,急性失血,VS,慢性失血,取决于机体代偿程度,呼吸、心率加快，增加心输出量，提高血液携氧能力,氧离曲线右移,贫血的临床表现,(Clinical manifestations),贫血诊断,步骤,(Diagnostic Steps),第一步：有无贫血？,(Is there anemia indeed?),第二步：程度如何？,(How about the degree?),第三步：原因何在？,(What is the underlying cause or causes?),小儿贫血的治疗原则,病因治疗,补充铁、叶酸、,VitB,12,等,治疗原发病,对症支持治疗,成分输血,骨髓移植,小结,(summary),贫血：单位容积外周血,Hb,浓度低于正常值,非独立疾病，而为临床综合征（临床表现）,贫血分类,形态学分类,病理生理学分类,贫血发生机制,RBC,生成减少,(Decreased RBC Production),RBC,破坏过多或丢失,(Increased RBC Loss or Destruction),贫血诊断：三步曲,of Hematology,（,JJ and Kirchner JT.Anemia in children.Am Fam Physician.2001;64(8):1379,1386.,Understanding anemia,by,Ed Uthman,MD,cells and the CBC.,pathological consequences,classification and clinical investigation.,Websites&References,高举四川大学华西第二 医院儿童血液肿瘤科医学博士；儿科学教授电话：,028-85501723(O);Email:,gaoju651220,Reach me if you have any questions,