肌肉疾病医学知识讲座优质PPT课件.ppt

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,肌肉疾病医学知识讲座,第一节 周期性瘫痪,Periodic Paralysis,周期性瘫痪特点是反复发作的弛缓性肌无力,发作时可伴血钾水平异常,发作间期肌力正常,概念,分为三型,低钾型,(,最多见,),高钾型,正常血钾型,低血钾型周期性瘫痪,(hypokalemic periodic paralysis,HoPP),常染色体显性遗传钙通道病,病因&发病机制,部分为甲亢性周期性瘫痪,可为家族性,我国多为散发病例,我国多见,男性居多,发作与甲亢严重程度无关,临床表现与低血钾型类同,发作多在觉醒时,运动,&,饱食后,持续数日,心律失常较多,T3T4TSH,检测,临床表现,甲亢性周期性瘫痪,1.HoPP诊断,发作性的临床表现,发作时伴血清钾降低,补钾,&,醋氮酰胺治疗有效,注意家族史,诊断&鉴别诊断,1.发作的治疗,重症,:,10%,氯化钾,1015ml,加入,500ml,输液中,i.v,滴注,口服补钾,防治,HoPP,急性发作,:,10%,氯化钾,/10%,枸橼酸钾,2050ml,24h,总量,10g,分次,p.o,无效时加量,直至好转,平时少食多餐,限制钠盐摄入,避免过饱受寒,酗酒&过劳等,甲亢性HoPP积极治疗甲亢,首选碳酸酐酶抑制剂乙酰唑胺,250mg,p.o,14次/d,钾潴留剂氨体舒通,200mg,p.o,2,次,/d,宜高钾低钠饮食,口服补钾预防发作,防治,2.预防性治疗,第二节 炎症性肌病,Inflammatory Myopathies,由于肌肉纤维,/,纤维间,&,肌纤维内炎症细胞浸润,表现肌肉疼痛,&,肌无力的一组疾病,概念,炎症性肌病,(inflammatory myopathies),亚急性或慢性病程,病变侵犯骨骼肌,肢体近端肌无力,&,肌萎缩,伴肌痛,/,触痛,无感,觉障碍,血清,CK,显著增高,EMG,肌源性损害,肌活检肌纤维坏死,&,炎性细胞浸润,诊断&鉴别诊断,1.诊断,皮质类固醇:是PM&DM的首选药物,常用泼尼松,60mg/d,分,3,次,p.o,通常血清,CK,先,随后肌力改善,逐渐减量至维,持量,(1020mg/d),需维持用药,23,年,急性或重症患者首选甲基泼尼松龙,5001 000mg,冲击疗法,(2h,内,i.v,.,滴注,1,次,/d,连用,35d,再减量,改为口服维持,注意,:,用药须足量,初始量要大,减量不宜快,治疗,第三节 进行性肌营养不良,Progressive Muscular Dystrophy,一组遗传性肌肉病变,多有家族史,1/3,患儿散发,特点,:,缓慢进行性加重的对称性肌无力,&,肌萎缩,病变累及肢体,躯干,&,头面肌,少数累及心肌,概念,根据遗传方式,发病年龄,受累肌肉分布,肌肉假,肥大,病程,&,预后等,分为不同的临床类型,进行性肌营养不良,(progressive muscular dystrophy,PMD),根据,Dys,空间结构改变,&,功能丧失程度,分两型,:,Duchenne,型,&Becker,型,临床表现,最常见类型,X,性连锁隐性遗传,主要影响男性,Duchenne(1868),首先描述,发病率约,1/3500,男婴,无明显地理或种族差异,1.假肥大型,假肥大,(,Duchenne,),型肌营养不良,(,Duchenne,muscular dystrophy,DMD),假肥大,男性患儿5岁开始出现症状,早期踮脚鸭步跑步,不稳&易跌倒,肌无力自四肢近端缓慢进展,下肢重,骨盆带无力,走路向两侧摇摆,(,鸭步,),髂腰肌,&,股四头肌无力,登楼,&,蹲位站立困难,腰椎,前凸,Gower,征,-,本病特征性表现,腹肌,&,髂腰肌无力,仰,卧位站起须先,俯卧位,用双手臂攀附身体直立,翼状肩胛,-,前锯肌,&,斜方肌无力,不能固定肩胛内,缘,肩胛游离,双臂前推时尤明显,临床表现,翼状肩胛,步行困难,腰椎前凸,Gower征示意图,鼓励患者尽可能从事日常活动,避免长期卧床,不活动常可导致病情加重,&,残疾,增加营养,/,避免过劳,&,防止感染,物理疗法,&,矫形治疗可预防或改善畸形,&,挛缩,维持活动功能,防治,1.本病迄今无特异性治疗,支持疗法为主,2.预防措施:检出携带者&产前诊断,防治,可通过家系分析检出携带者,:,DMD,患者的女性亲属可能是携带者,(2)应用基因诊断检出DMD病变基因携带者,对已怀孕的基因携带者进行产前基因检查,如发现胎儿为,DMD,或,BMD,应行人工流产,防止患儿出生,防治,2.预防措施,