泌尿系统疾病10148.ppt

,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,泌尿系统疾病_10148,掌握狼疮性肾炎的临床表现、诊断与鉴别诊断,熟悉狼疮性肾炎的治疗原则,了解狼疮性肾炎的病因、发病机制、病理分型及预后,讲授目的和要求,讲授主要内容,概述,发病机制,病理,临床表现,实验室和其他检查,诊断与鉴别诊断,治疗,概 述,狼疮性肾炎（,lupus nephritis,，,LN,）,是,SLE,最常见和严重的临床表现，肾活检肾受累几乎为,100%,，有临床肾损害表现者占,45%,85%,。肾衰竭是,SLE,死亡的常见原因,发病机制,免疫复合物形成与沉积是引起,SLE,肾脏损害的主要机制,CIC,沉积,及,原位免疫复合物形成,，激活补体，造成炎细胞浸润,凝血因子活化及各种炎症介质释放，引起肾脏损伤,循环免疫复合物沉积,1,足突,2,基底膜,3,内皮细胞窗孔,原位免疫复合物形成,1,足突,2,基底膜,3,内皮细胞窗孔,LN,病理表现多种多样，,WHO,根据肾小球组织学病变及免疫复合物沉着部位于,1982,年进行了分型，,2003,年,ISN,及,RPS,又重新进行了修订,病 理,进行性硬化型狼疮性肾炎，,90,肾小球呈球性硬化，非硬化肾小球不伴有活动性病变,型,膜型狼疮性肾炎，可以联合发生,型或,型，也可表现为进行性硬化,型,弥漫型：节段增生性；球性增生性；节段增生硬化性；球性增生硬化性；节段硬化性；球性硬化性,型,局灶硬化性肾炎,（,C,）型,活动性伴慢性病变：局灶增生硬化性肾炎,（,A/C,）型,活动性病变：局灶增生型狼疮性肾炎,(A),型,局灶型,型,系膜增生型，光镜下任一程度的单纯系膜增生或系膜基质增多，伴系膜区免疫复合物沉积，免疫荧光或电镜下可见少量孤立的上皮下或内皮下沉积物，但光镜下不能见到,型,系膜轻微病变型，光镜下基本正常，免疫荧光可见系膜区免疫复合物沉积,型,病理表现,病理分型,LN,病理分型,左：,型,LN,（肾小球基本正常，,PASM,200),右：,型,LN,（肾小球系膜细胞和基质轻度增生，,PAS,200),左：,型,LN,（肾小球局灶增生坏死，,PASM,200),右：,型,LN,（肾小球毛细血管内增生，,PASM,200),型,LN,（左,PASM,200,；右,PASM,200),型,LN,（,PASM,100),临床表现,LN,的肾脏表现有很大差异，可为无症状性蛋白尿和（或）血尿、高血压，甚至肾病综合征、急进性肾炎综合征等，病情可逐渐进展，晚期发生尿毒症，个别患者首诊即为慢性肾衰竭,实验室和其他检查,尿蛋白和尿红细胞的变化、补体水平、自身抗体梯度与,LN,的活动和缓解密切相关。肾活检病理改变及活动性评价对,LN,的诊断、治疗和判断预后有较大价值,动脉硬化,小动脉透明变性,纤维素样坏死,纤维蛋白或血小板血栓,血管病变,间质纤维化,肾小管萎缩,单个核细胞浸润,肾小管坏死,水肿,肾小管,-,间质病变,肾小球硬化,纤维性新月体,肾小囊黏连,细胞增生,纤维素样坏死,多形核细胞浸润,/,核碎裂,细胞性新月体,透明样血栓（少见）,白金耳改变,苏木素小体,肾小球病变,慢性化病变,活动性病变,LN,病理改变的活动性评价,诊断和鉴别诊断,在确诊为,SLE,的基础上，有肾脏损害表现，如持续性蛋白尿、血尿、管型尿或肾功能减退等，方可诊断为,LN,LN,易误诊为原发性肾小球疾病，可通过有无全身多器官、多系统受累表现，多次检查血中抗,dsDNA,、,ANA,、抗,Sm,抗体等相鉴别,治 疗,1,、治疗原则,2,、免疫抑制治疗,3,、血浆置换（,PE,）与免疫吸附（,IAT,）,4,、其他,（一）治疗原则,其治疗一般分以下,3,个阶段：,诱导缓解,，力求在短期内（一般在,3,个月内），应用有效的免疫抑制剂使疾病活动病变得到控制,维持巩固,，用免疫抑制剂的最小有效剂量，控制疾病处于稳定状态，避免病情复发,积极对症治疗,，选用肾脏保护药物，延缓肾脏病变进展,根据临床表现、血清学检查和肾脏病理类型，选择不同的治疗方法，强调制定,个体化,治疗方案,型,LN,仅给予对症处理，也可加用小剂量糖皮质激素,型,LN,选用标准疗程激素，根据病情加用细胞毒药物,型,LN,临床表现轻者给予中等量糖皮质激素（泼尼松,30 mg,40mg/d,），重者应用标准疗程糖皮质激素和（或）细胞毒药物,型,LN,予以糖皮质激素加细胞毒药物积极治疗,型,LN,部分患者可自行缓解，伴有大量蛋白尿者仍需积极治疗,糖皮质激素,泼尼松,0.8mg,1mg/,(kgd),，晨顿服，或,2mg/(kgd),隔日顿服，共,8,周。后每,1,2,周减,5mg,，至,0.5 mg/(,kgd,),时稳定一段时间再继续缓慢减量至,5mg,10mg,每日或隔日维持，病情稳定后,1,2,年内撤减完毕,LN,临床活动及病理改变严重者，给予甲泼尼龙冲击，每次,500,1000 mg,静脉滴注，每日或隔日,1,次，,3,次为,1,个疗程，必要时,3,7d,后重复，共,1,3,个疗程,（二）免疫抑制治疗,加用细胞毒类药物可有效的诱导疾病缓解、阻止和逆转病变发展、改善远期预后,环磷酰胺（,CTX,）常用,2mg,4mg/(kgd),，分,2,3,次口服，或,0.2g,，隔日静脉推注，累计剂量,150mg/kg,麦考酚酸酯（,MMF,）联合糖皮质激素用于,LN,有肾脏活动病变者，起始剂量,1.5g/d,，维持剂量,0.75,1.0g/d,，分两次空腹口服,环孢素,A,（,CsA,）糖皮质激素加,CTX,治疗无效或不能使用,CTX,者，可联合,CsA,治疗。对缓解,型,LN,的蛋白尿有确切疗效,来氟米特（,leflunomide,），硫唑嘌呤（,azathioprine,），他克莫司（,tacrolimus,），雷公藤等也可用于,LN,的治疗,细胞毒药物,血浆置换,（,plasma exchange,PE,）,免疫吸附,（,immunoadsorption,IAT,）,（三）血浆置换（,PE,）与免疫吸附（,IAT,）,重度,LN,特别是临床活动明显、抗,dsDNA,抗体滴度很高、血管炎、伴严重冷球蛋白血症、血小板减少性紫癜、合并自身免疫性溶血、不能耐受大剂量药物治疗时可应用,大剂量免疫球蛋白静脉注射，,200mg,400mg/(kgd),，连续,3,5,次，,1,个月后可重复,1,个疗程。作用机制可能是改变抗原和抗体的比例，起免疫调节作用,全身淋巴结放射、抗,CD4,单克隆抗体、造血干细胞移植、,LJP394,（,abetimussodium,),、氟达拉滨（,fludarabine,）等治疗也具有一定疗效,（四）其他,LN,治疗后虽能缓解，但易复发，且有逐渐加重的趋势。近年来由于对,LN,诊断水平的提高，早期发现轻型病例以及糖皮质激素和细胞毒药物的合理应用，预后有明显改善。死亡原因主要有肾衰竭、狼疮性脑病及并发感染,预 后,1,、病毒性肝炎：,由病毒造成的肝炎按照其病毒系列不同分为甲、乙、丙、丁、戊和庚共六种类型病毒性肝炎。能引起肝脏细胞肿胀，是世界上流传广泛，危害很大的,传染病,之一。,1908,年，才发现病毒也是肝炎的致病因素之一。,1947,年，将原来的传染性肝炎（,infectious hepatitis,）称为甲型肝炎（,Hepatitis A,HA,）；血清性肝炎（,serum hepatitis,）称为,乙型肝炎,（,Hepatitis B,HB,）。,1965,年人类首次检测到乙型肝炎的表面抗原。我国经济和科学技术日益发展，学术文化领域百家争鸣，（,df,高血压,958,心脏病,983u6,糖尿病,87fr,）特别是思想家的革新精神，为中医学理论的创新和突破性进展，提供了有利的文化背景。宋代陈无择著,三因极一病证方论,一书，（,45,传染病,q566,丙肝,964jo,乙肝,28jgsx,甲肝,gh,）提出三因学说；并产生了最具盛名四大学派，刘完素倡导火热论；张从正力倡“攻邪论”；李杲提出“内伤脾胃，百病由生”的理论；朱震亨创造性地阐明了相火的演变规律。,编辑本段明清时期（,df,肺,25s,血液,f369,血小板,t5172,红血球,gdf55m,白血球,fd2,）,是中医学理论综合汇编、深化发展，临床各科辨证体系丰富、提高阶段。如明代楼英的,医学纲目,和王肯堂的,证治准绳,，清代吴谦等编著的,医宗金鉴,和陈梦雷主编的,古今图书集成,医部全录,等。王清任著,医林改错,，注重实证研究，（,df,高血压,958,心脏病,983u6,糖尿病,87fr,）纠正了古医籍中关于解剖知识的某些错误，肯定了“脑主思维”，发展了瘀血理论。温病学说的形成和发展，标志着中医理论的创新与突破，吴有性著,温疫论,，叶天士著,温热病篇,，吴鞠通著,温病条辨,等，在药物学研究方面，（,45,传染病,q566,丙肝,964jo,乙肝,28jgsx,甲肝,gh,）李时珍著的,本草纲目,，总结了,16,世纪以前我国药物学研究的成就。医的诊察疾病能参考现代医学的微观分析，将辨证与辨病相结合，实现宏观与微观的统一，使中医诊断客观化，即把分析与综合相结合的方法引入中医理、法、方、药的研究，使二者有机结合，互相借鉴、补充，避免各自的片面性、局限性，这将有利于中西医学的优势互补，“和而不同”，多元发展。近年来，中医药在防治非典、禽流感和艾滋病方面发挥的独特作用也证实了二者的有机结合，具有肯定的临床疗效。,编辑本段东西方医学交融,不管是中医学还是西医学，从二者现有的思维方式的发展趋势来看，均是走向现代系统论思维，中医药学理论与现代科学体系之间具有系统同型性，属于本质相同而描述表达方式不同的两种科学形式。可望在现代系统论思维上实现交融或统一，成为中西医在新的发展水平上实现交融或统一的支撑点，希冀籍此能给中医学以至生命科学带来良好的发展机遇，进而对医学理论带来新的革命。,编辑本段现代中医史,上个世纪末,本世纪初，,1996,年,清华学界对中医气本质，经络实质，阴阳，五行，藏象，中医哲学观等都有了新的全面整体创造性的认识和解说。如，邓宇等发现的,:,气是流动着的信息能量物质的混合统一体；分形分维的经络解剖结构；数理阴阳；中医分形集：分形阴阳集阴阳集的分形分维数，五行分形集五行集的分维数；分形藏象五系统暨心系统、肝系统、脾系统、肺系统、肾系统；中医三个哲学观新提出的第三哲学观：相似观分形论等。还包括近代针灸经络的发展史,近代中医气的进展简史,中西医结合史,中医中药史等,.,六种类型的病毒性肝炎遗传因子不同，除乙型肝炎遗传因子是,DNA,外，其余几型肝炎遗传因子均为,RNA,。其中,甲型肝炎,的传播途径是粪口传播，乙型肝炎的传播途径是血液传播、性传播和母婴传播。疫苗。,2,、酒精性肝炎：,酒精性,肝炎,早期可无明显症状，但,肝脏,已有病理改变，发病前往往有短期内大量饮酒史，有明显体重减轻，,食欲不振,，,恶心,，,呕吐,，全身倦怠乏力，,发热,，,腹痛,及,腹泻,，上,消化道出血,及精神症状。体征有,黄疸,，肝肿大和压痛，同时有脾肿大，面色发灰，腹水浮肿及,蜘蛛痣,，,食管静脉曲张,。从实验室检查看，有,贫血,和中性,白细胞,增多，,红细胞,容积测定（,MCV,）大于,95FL,血清,胆红素,增高，可达,17.1moL/L,或以上，,转氨酶,中度升高，常大于,2.0,，测定线粒体,AST,（,mAST,）及其与总,AST,（,tAST,）的比值，其升高可达,12.5+5.2%,。并有,-GT,，谷氨酸脱氢酶和,碱性磷酸酶,活力增高，凝血酶原时间延长。,此外，病毒性肝炎还有丙型肝炎、丁型肝炎、戊型肝炎和庚型肝炎。过去被定为己型肝炎病毒的病毒现在被确定为,乙型肝炎病毒,的一个属型，因此己型肝炎不存在。,在病毒肝炎的疫苗，,A,型、,B,型、,D,型的疫苗已研发成功；,C,型、,E,型、,F,型的目前无编辑本段宋金元时期,精品课件文档，欢迎下载，下载后可以复制编辑。,更多精品文档，欢迎浏览。,