维生素D缺乏性佝偻病(1).ppt

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,维生素,D,缺乏性佝偻病,(Rickets of Vitamin D deficiency),概念 conception,本病是由于维生素,D,不足所致的一种,慢性,营养缺乏症，它以,钙磷代谢,失常和,骨样组织,钙化不良为特征，严重者发生骨骼畸形。,主要见于岁以下的婴幼儿。,7-脱氢胆固醇（人、动物皮肤）,麦角固醇,（,植物,）,胆骨化醇,（,内源性维生素,D,3,）,麦角骨化醇,（外源性维生素,D,3,）,（,活性不强,）,25-羟胆骨化醇,25-(OH)D,3,（,活性很强）,1，25-二羟胆骨化醇,1,25(OH),2,D,3,靶器官（肠、骨、肾）,紫外线,25-羟化酶,1-,羟化酶,肝,肾,维生素,D,来源及转化,1-,球蛋白,Vit D,结合蛋白,维生素,D,及甲状旁腺的生理作用,维生素,D,的生理作用：,1.促进小肠粘膜对钙、磷的吸收：,2.促进肾小管对钙、磷重吸收；,3.促进旧骨脱钙，增加细胞外也钙磷的浓度，新骨形成。,甲状旁腺的生理作用：,1.促进小肠粘膜对钙、磷的吸收；,2.促进肾小管对钙重吸收，抑制近曲小管对磷的重吸收；,3.促进旧骨脱钙，但不能促进新骨形成。,低血钙,（,+,）,甲状旁腺素,（,-,）,高血钙,1,25-(OH),2,D,3,病因,日光照射不足,我要阳光,病因,维生素,D,摄入不足,Vit D 40 IU/L,(4-100),Vit D 3-40 IU/L,病因,疾病影响,影响维生素,D,吸收,维生素,D,羟化障碍,干扰维生素,D,的代谢,胃肠疾病,肝肾疾病,部分药物,病因,Etiology,日光照射不足,内源性,Vit D,3,食物摄入不足,外源性,Vit D,3,疾病及药物影响,维生素,D,需要量增加,*,多见于2岁以下幼儿,食物中钙磷含量过,低或比例不当,佝偻病的发病机制,维生素,D,缺乏,钙磷乘积40,骨样组织,钙化障碍,肠钙磷吸收减少,血钙,甲状旁腺代偿,不足,骨钙不能游离,血钙,佝偻病性手足搐搦症,增加,旧骨脱钙,血钙正常或,尿磷排出,血磷,骨样组织堆积,佝偻病,病 理,骨的正常生长包括,软骨内成骨,和,膜内成骨,骨样组织堆积：,骨皮质由不坚硬的骨样组织所代替：,临床表现,Clinical,manifestation,初期,多见于3-6个月以内的婴儿,表现：,主要是非特异性神经精神症状,：,如,多汗、易激惹、夜啼、睡眠不安，常伴,枕秃,。,无骨骼病变。,X,线：,正常或临时钙化带稍模糊,生化：,血,Ca,正常或稍低、,P,降低，,AKP,正常或稍高。维生素,D3,下降，,PTH,升高。,临床表现,Clinical Manifestation,激期,表现：除初期症状外，主要为骨骼改变和运动机能,发育迟缓,。,1.骨骼改变,头部,：,颅骨软化,(craniomalacia),:40%,腹部皮脂厚度 0.8-0.4,cm 0.4cm,消失,身长 正常 减低 明显低于正常,精神状态 正常 烦躁不安 抑制与烦躁交替,智力低下，反应差,皮肤 干燥 干燥、苍白 干燥苍白弹性差,肌张力 正常 低下、肌肉松弛 肌肉萎缩,运动能倒退,治疗,treatment,采取综合措施,处理各种危及生命的紧急情况,：,水、电解质紊乱，休克，低血糖等,祛除病因：,治疗原发病，改进喂养方法,营养治疗：,1.调整饮食及补充营养物质,轻度营养不良从250-334,kJ(,60-80kcal,)/kg,开始，较快、早添加营养物质；,中、重度营养不良从每日167-250,kJ(,40-60kcal,)/kg,开始，逐渐添加营养,物质，最高可给于628-721,kJ(,150-170,)/kg,(追赶生长),，,体重接近正常后，,恢复正常生理需要量。,蛋白质1.5-2.0,g/kg.d 3.0-4.5g/kg.d;,维生素等,2.药物治疗：助消化酶、苯丙酸诺龙、正规胰岛素、中药,加强护理；空气流通、食具清洁、户外锻炼等,预防,prevention,合理喂养：提倡母乳喂养；正确人工喂养,合理安排生活制度,预防各种传染病和校正先天畸形,Why,-,appear?,What,-feature?,How to do,-for the disease?,