AIDP与CIDP.ppt

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,AIDP与CIDP,华山医院神经科,吕传真,一、AIDP及其变异型,（一）AIDP,，亦称GBS,Landry 麻痹（1859）,Guillan，Barre和Strohl（1916，1917）,此后称为Guillan-Barre Syrdrome,Asbury（1969）定名为急性炎性脱髓鞘性神经根神经病（AIDP）,此后用AIDP代替GBS,历史,Landry上升麻痹（1859）：进行性上升性运动瘫痪,Guillan，Barre强调：,1）运动无力，瘫痪,2）反射消失,3）轻度感觉异常,4）脑脊液蛋白升高，细胞正常,前躯症状,Hurwitz et al.(1983)1034例中2/3有感染:,呼吸道感染 58%;胃肠道感染 22%;,外科 5%;预防接种 4.5%,血清特异抗体:,CMV 15%;EBV 8%,空肠细胞 38%;支原体,AIDS?,发病机制,单相性免疫反应,抗原是什么?myelin，P0,P,2,，Ganglioside,靶点在那里？神经根髓鞘,机制如何？细胞免疫和体液免疫机制均,参与,发病机制,1、,支持细胞免疫机制的理由,：,1)体外周围血淋巴细胞被周围神经髓鞘成 分 致敏后，这些淋巴细胞可产生EAN模型,2)P,2,蛋白特异的T-淋巴细胞株，被动地输给实验动物,可产生AIDP样EAN模型,3)T-细胞亚群异常，1/4病人CD,8,降低,临床表现,1、,临床时相,先驱期,：,或称病前感染与潜伏期，数天至数周，一般为2周,进展期,：,数日至数周，一般为2,4,周,顶峰期，,平段期：1,4,周,恢复期,：,数月至1年,临床表现,2、神经症状体征,1)运动,a.一个肢体以上进行性无力，基本对称，近端为重,b.肌张力降低，腱反射消失，偶仅降低,早期出现肌肉萎缩（1,2,周,）,临床表现,2、,神经症状体征,2)感觉,a.主诉重于客观体征，轻度-中度手套-袜子型 感觉减退,b.30%病者有肌肉或神经根痛；腓肠肌压痛和克氏征阳性,临床表现,2、神经症状体征,3)植物神经功能障碍,窦性心律不齐，心动过速，占50%以上,血压不稳，高血压或低血压,脸色潮红，出汗困难，体温升高,肠麻痹，胃扩张,短暂排尿困难,临床表现,:,3、实验室检查,1)脑脊液,a.第1周多数正常，第2周起蛋白增高，细胞正常,b.10%病者蛋白始终不增高,c.少数病者细胞10,50,只/mm3,2)电生理,a.早期神经传导速度减慢，CMAP波幅降低或远端,F 波潜伏期延长,b.早期有参考诊断价值,诊 断,1、Osler（1960,）,1)进行性肢体肌无力，近端为重，肌张力降低，腱反射消失,2)颅神经可累及,3)主观感觉障碍重于客观感觉障碍，表现为手套-袜子型感觉障碍,4)病前多数有感染史，而神经症状出现时并不发热,5)脑脊液细胞蛋白分离，脑脊液细胞超过10只，要考虑不是GBS,6)多数预后良好,诊 断,2、Asbury（1990）诊断标准,1),必备条件：,超过一个肢体的进行性肌无力,腱反射消失,2)支持条件：,临床,：,a.神经症状加重，病程进展时间短于4周；,b.肌力减退相对对称性；,c.感觉损害的症状相对较轻；,d.颅神经可以受累，以面神经受累为多见；,e.可伴植物神经功能失调；,f.神经症状发生时不伴发热；,g.进展停止2-4周后开始恢复，预后良好,2、Asbury（1990）诊断标准,支持条件,：,脑脊液,：,第1周往往正常，第2周开始蛋白细胞分离，10%病者CSF正常,细胞数接近正常，50只/mm3可排除,2、Asbury（1990）诊断标准,支持条件:,电生理,超过2条运动神经传导速度减慢:波幅高于正常低限的80%;传导速度低于正常低值的80%,1条或2条运动神经传导阻滞或散乱,即近端与远端的时限改变20%,电生理,超过2条运动神经远端潜伏期延长:,波幅正常低限的80%,潜伏期125%;,波幅150%,2条神经以上的F波消失或最小F波潜伏期延长:,波幅正常低限的80%,F波潜伏期120%;,波幅150%;,凡符合上述4条电生理改变中的3条,即为脱髓鞘,3、2005年Shekhlee等提出AIDP的新早期诊断标准（Muscle&Nerve，2005,32:66-72,）,拟诊：,腓神经或其他2根以上神经有小F波潜伏期延长或消失，CMAP幅度正常，H反射消失,肯定诊断,：伴脱髓鞘和轴索损害见于2根以上神经,局灶性神经传导速度减慢或散乱,小F波潜伏期延长或消失伴H反射消失，而CMAP相应正常,诊 断,下列情况应排除GBS（AIDP）诊断,持续和明显的肢体不对称性瘫痪,早期出现膀胱直肠功能障碍,脑脊液中细胞数在50只/mm3以上，蛋白质持续升高在3个月以上,治 疗,1、血浆置换,2、IgIv,3、大剂量激素,4、支持疗法,流 程,临床,符合条件,NCV,CSF,正常，1周后重复,异常,可,确诊,轻症,：激素,、维生素,重症,：,IgIV,，,血浆,置换，,大剂量激素,进展型,55mg/dl,神经活检为炎性脱髓鞘,3、拟诊SIDP,：,1 个肢体以上的进行性运动感觉功能减退，病程4-8周,电生理检查有2根以上神经显示脱髓鞘的证据,没有其他原因可以解释,（三）Miller-Fisher综合症,1956年首先由Fisher报告了GBS的变异型Miller-Fisher综合症,典型特征为：眼肌麻痹，共济失调和腱反射,消失等三联症,患病率：约占GBS的19%（台湾）；,25%（日本）,MFS病人表现,1)除上述三联症外，还可有瞳孔异常，睑下垂，球麻痹和面瘫,2)仅三联症的一个体征，如眼肌麻痹伴或不伴腱反射消失；孤立性球麻痹伴GT1a和GQ1b抗体阳性,3)MFS与GBS重叠，表现为GBS伴眼肌麻痹，共济失调性GBS,Bickerstaff氏脑干脑炎（BBE）,与GBS、MFS,意见不一致,1),BBE作为独立疾病,理由：BBE病者嗜睡、昏迷，腱反射亢进，病理征阳性,2)BBE是MFS的变异,的理由：BBE病者中32%病前有感染；59%CSF蛋白升高；66%有GQ1,b,抗体阳性,GQ1b-IgG抗体对诊断MFS的特异性,1)凡第,、,对颅神经受累，几乎均阳性,2)咽、颈、臂影响的GBS，几乎均有GT1a和GQ1b抗体阳性,3)MFS,85%GQ1b抗体阳性，亦见于GBS，BBE,MFS诊断,1、病前有感染，90%以上,2、病情逐步进展2-4周,3、双侧眼外肌麻痹，眼内肌较轻,4、全身腱反射降低,5、共济失调,6、脑脊液蛋白升高，细胞正常,7、电生理检查和神经活检均可见脱髓鞘性改变,8、预后良好,9,GQ1b antibody(+),二、CIDP,定义：,CIDP为一组慢性进展性或复发性周围神经病，曾被称为慢性GBS，慢性复发性多神经根神经炎，激素依赖性多发性神经根神经炎。1967年Hinman首先报导慢性GBS，Dyck（1975）命名。,（一）CIDP,CIDP临床特征,（,Dyck，Mayo clin proc，1975，50,：621-37）,1、病情持续进展，至少2个月以上,2、运动障碍重于感觉障碍,3、肢体对称性受累,4、近端和远端均无力,5、腱反应降低或消失,6、脑脊液蛋白升高,7、神经传导研究支持原发性脱髓鞘,8、神经活检显示节段性脱髓鞘，伴或不伴炎性反应,CIDP亚型或变异,1、纯感觉性神经病：,病者仅有感觉症状,神经质电生理检查显示运动传导速度减慢,治疗反应良好，疼痛减轻,2、系统疾病伴存的CIDP,：,SLE，HIV伴存,血管炎伴存,3、糖尿病神经病与CIDP,（？）,4、多灶性运动神经病(MMN）,5、POEMS,CIDP诊断标准,：,1、Barhon诊断标准（1988,）,临床：,进行性对称性肢体近端+远端无力，至少2个月以上,腱反射降低 或消失,大纤维感觉减退明显,实验室：,脑脊液蛋白质升高，45mg/dL,神经传导速度减慢,部分阻滞,F波消失或延长,神经活检:脱髓鞘+炎症,1、Barhon诊断标准（1988,）,诊断级别,：,肯定：临床，电生理，C.S.f,活检均符合,拟诊:临床+2/3实验室证据符合,可能:临床+1/3实验室证据符合,CIDP诊断标准,2、AAN标准（研究用,）,临床：,1 个肢体以上，进行性运动，感觉功能障碍，病程2个月以上,腱反射降低或消失,实验室：,AAEM诊断标准中3/4符合，即CB1根神经，NCV下降2根神经；潜伏期延长，F波延长2根神经,CSf：细胞2个月，轻度的远端肌力减退和/或伴感觉障碍,肌张力降低，腱反射消失,实验室：,AAEM中2/4符合条件,CSF蛋白45mg/dL,细胞2个月,实验室:,2 根神经有CB或TD;F波DL延长或另1神经NCV延长,;若没有CB,至少有3根神经F波DL延长或NCV延长,不强调CSF及神经活检,诊断级别,:肯定=临床+电生理,(二)CIDP变异型,1、感觉型CIDP,约15%；其特征：,感觉症状为主诉，痛或不痛,感觉 性共济失调,震动觉，本体觉下降,腱反射消失,CSF蛋白升高,电生理显示脱髓鞘和运动传导阻滞,血和尿免疫电泳有单克隆IgM,(二)CIDP变异型,2、运动型CIDP多灶性运动神经（MMN），,1982年首先由Parry和clarke报道,临床特征,：,无痛性进行性不对称性肌无力，肌肉萎缩和肌束颤动,上肢多见，孤立性1根或多根神经分布，极少下肢首发，但可累及,伴有感觉症状，但检查正常,受累区腱反射消失，但其他部位正常或偏高；Babinskis可能阳性,(二)CIDP变异型,实验室,：,电生理检查,：,至少1根神经局灶性,传导阻滞,，伴脱髓鞘性改变；波幅两点减少20%-60%，以降低50%以上有意义,远端运动潜伏期和F波潜伏期延长,感觉神经传导速度正常,脑脊液：,轻度蛋白升高,抗神经节苷脂抗体升高，GM1抗体阳性20%-80%,(二)CIDP变异型,3、多灶性感觉运动型脱髓鞘性神经病,本病于1982年由Lewis et al首先报道，1995年后称为,Lewis-Summer Syndrome（,LSS），,其特征,：,两性均可发病,疼痛，感觉异常和Tinel氏症常见,腓肠神经活检有脱髓鞘性感觉神经病,GM1抗体阳性少,激素治疗反应良好,CIDP的治疗,1、IgIV,首选，但对以轴索损害为主的CIDP，往往无效。,剂量：400mg/kg/天,5,天,1.0g/kg/天,2,天,2、,血浆置换,6升/天,5,天,3、,皮质固醇类激素,60-80mg/天开始或甲基强的松龙静脉滴注射500mg/天开始,流 程,肯定诊断,强的松或甲强龙,血浆交换,，,IgIV,逐步减量3-6个月,后+硫唑嘌呤,无效 3-6个月后+MTX，,CTX，其他免疫抑制剂,谢谢,