代谢性骨病4.ppt

,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,骨关节系统,代谢障碍性骨疾病,X线表现-全身性骨密度减低,腰椎、骨盆明显,骨小梁及骨皮质边缘模糊,绒毛状,骨骼变形,承重骨,假骨折线,耻骨支、坐骨、肋骨、胫骨,和股骨上段,假骨折线：,股骨颈内侧的垂直于骨皮质的透明线,骨盆正位片 骨质软化的骨骼变形和假骨折线，骨盆内陷呈三角形，坐耻骨处可见对称性的、边缘光滑、无移位的低密线状“假骨折线”,鉴别诊断：,a.骨质疏松：,骨皮质薄、骨小梁稀少清楚；有病理骨折；骨骼变形和假骨折线少,b.原发性甲状旁腺功能亢进症：,在婴幼儿及儿童少见；主要表现为骨质疏松，长指骨桡测骨膜下骨质吸收；多有高血钙。,c.先天性骨梅毒：,无骨质疏松；局限性骨质破坏，多见于胫骨近端内侧，股骨远端内侧干骺端。骨骺大小、密度、轮廓基本正常。,骨关节系统,内分泌性骨病,2、影像学表现,X线表现：,a.骨骺向长的方向生长迅速，四肢异常生长；,b.躯干与四肢相比相对的短缩；,c.手足的指及趾表现纤细、末端无粗糙现象；,d.常看到蝶鞍增大：方形增大，前床突上翘，后床,突及鞍背后移，鞍底可出现双边征,CT、MRI,巨人症,双手正位平片,掌骨、指骨过,长，并见增粗,尺、桡骨过长，并见增粗，骨小梁粗糙,巨人症,尺桡骨正侧位,3、诊断和鉴别诊断,a.,家族性身材高大,与巨人症发病初期，后者全身各部发育匀称，无内分泌异常症状,二、垂体性侏儒,1、概述,垂体前叶,生长激素,分泌不足,生长发育障碍,原发性和继发性,原发性,垂体性侏儒多见，病因不明,继发性者少见，垂体本身或周围病变引起,2、影像学表现,X线,与年龄相比,a.,全身骨骼匀称性发育较小,b.骨骺出现延迟，愈合亦延迟甚至不愈合,c.椎体因边缘骨骺缺如可变扁,d.颅面骨较小，颅顶骨相对较大，颅缝不闭合,e.副鼻窦发育较小，上下颌骨发育不良,原发性 蝶鞍发育较小；继发性 蝶鞍扩大,CT和MRI,原发性,早期多正常，晚期可见垂体体积变小,继发性,可发现鞍区肿瘤或其他占位性病变,垂体性侏儒,手正位平片,骨骼匀称性发育较小，虽为成年，桡骨远端干骺骨骺仍未闭合,3、诊断和鉴别诊断,全身骨骼匀称性发育较小，骨骺出现和闭,合延迟或不闭合，智力正常即可诊断,甲状旁腺疾病,甲状旁腺分泌甲状旁腺素。后者促进骨内破骨活动和骨钙脱出，提高血钙浓度，增加肾小管和肠道钙的重吸收，减少肾小管磷的重吸收。,二、甲状旁腺功能亢进,1、概述,甲状旁腺素分泌,甲旁亢,临床表现,原发性：,甲状旁腺腺瘤,80-90,；其次弥漫性甲状旁腺增生；腺癌最少,继发性：,肾功能衰竭、佝偻病、肾小管性酸中毒及,Fanconi,综合征等,好发年龄,30,-,50,岁，女性多于男性,全身骨关节疼痛和多发性骨折,实验室检查：血钙和尿钙,PTH,血磷降低,碱性磷酸酶,发病机制,甲状旁腺素,骨内破骨细胞活性增加,骨吸收区内纤维肉芽组织增生，并继发粘液变出血,纤维囊性骨炎,富含含铁血黄素呈棕色而又被称为,棕色瘤,2、影像学表现,普通,X,线检查,1/3,骨骼改变、,1/3,骨质疏松、,1/3,无骨骼异常,全身骨骼广泛性骨质疏松,骨膜下骨皮质吸收,中节指骨桡侧缘，骨干皮质花边状骨缺损，,特征,X,线表现，齿槽硬板、长骨肋骨也可发生,软骨下骨吸收,锁骨肩峰端及耻骨联合处，软骨下骨质缺损,局限性囊状骨破坏（棕色瘤）,长骨和下颌骨，单发或多发，大小不一囊状透光区，边界清楚,骨质软化,可引起继发性甲旁亢,骨质硬化,慢性肾功能衰竭引起继发性甲旁亢,尿路结石,双侧肾盂多发，鹿角形或斑片状,关节软骨钙化,原发性甲旁亢，膝、肩、腕部三角软骨处,软组织钙化,继发性甲旁亢，关节周围和血管壁,CT,和,MRI,可发现,甲状旁腺腺瘤,C T,：,骨质疏松、骨吸收、囊变,MRI,：,对骨髓纤维化和囊性病变的鉴别有意义,对骨膜下骨吸收观察有限,双手正位平片 双手骨质疏松；双侧第,2-4,中节指骨和第,4-5,近节指骨桡侧皮质外缘模糊并不规则缺失，呈现不同程度的骨膜下骨吸收,股骨上段正位平片 股骨颈、转子间区及下方多个大小不等类囊状透光区。部分病灶相邻皮质轻度膨胀变薄，棕色瘤,CT,平扫轴位 股骨上段类囊状病灶骨壳部分不完整，内显示液液平面,手正位平片 沿指骨桡侧缘明显的骨膜下骨吸收，掌部血管钙化明显 指骨远段桡侧可见边界清楚的7mm宽的透亮带,正位胸片 两侧多发肋骨膨胀性骨质破坏，,胸椎上段见金属内固定，两侧肺野清晰,胸部CT纵隔窗,肋骨两侧多发膨胀性骨质破坏，略有对称分布，病变周围未见软组织肿块,手正位平片 沿指骨桡侧缘见骨膜下骨吸收,头颅侧位平片,颅骨骨质密度不均呈“椒盐征”，颌骨齿槽硬板见骨吸收,骨盆正位平片,左侧髖臼至坐骨溶骨性骨质破坏,病变累及中部，骨质结构消失，病变边缘轻微硬化，并有膨出改变。耻骨联合表现为广泛的软骨下骨吸收的异常改变,CT平扫轴位,髖臼前内缘溶骨性骨质破坏，骨和骨皮质膨胀改变，病变区密度为软组织密度,肩锁关节正位平片 软骨下骨质破坏导致肩锁关节间隙增宽（小箭头），coracoclavicular ligament处见韧带下骨吸收（大箭头）,股骨下段正位平片,股骨远段“棕色瘤”，表现为边界清楚的中心性、溶骨性骨质破坏（小箭），股骨内侧髁软骨下骨吸收致软骨下边缘模糊（弯箭头）,3、诊断和鉴别诊断,a.,骨质软化,骨骼弯曲变形，假骨折,b.,骨纤维异常增殖症,多骨发病，病变局限,c.,肾性骨病,继发甲旁亢，儿童多见,d.,畸形性骨炎,多,骨发病，不累及全身骨骼病变骨增粗变形,e.,多发性骨髓瘤,老年发病，多骨破坏，尿本周氏蛋白阳性,复习题,1、佝偻病的发病机制与活动期的X线表现？,2、骨质软化与骨质疏松病理有何不同？影像学特点各有哪些？如何区别？,