新生儿贫血和输血疗法.ppt

单击此处编辑母版标题样式,*,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,纲 要,胎儿期及新生儿期红细胞系统的特点,新生儿贫血,早产儿贫血,贫血的诊断,贫血治疗,胎儿期红细胞的发育,中胚层造血期,胚胎2-3周开始，第6周减少，3个月末消失,原始血细胞 原始原红细胞（巨幼红细胞，有核）,肝造血期,胚胎5周开始，6个月后减少，持续至生后1周,定型原红细胞,骨髓造血期,胎儿3-4个月，6个月成为主要造血器官,胎儿造血分期,各胎龄平均红细胞值,胎儿期血红蛋白变化,中胚层造血期 Hb Gower 1,Hb Gower 2,胎儿3个月 Hb F,胎儿6个月 90-96%Hb F,5-10%HbA,1,出生时70-90%Hb F,30%HbA,1,新生儿贫血,诊断标准,生后2周内V Hb,130g/L,Cap Hb,145g/L,病因,生理性,病理性 出血,溶血,生成障碍,新生儿生理性贫血,足月儿生后6-12周Hb 降至95-110/L,早产儿生后4-8周Hb 降至65-90/L,原 因,氧释放量超过组织需要后的反应,1、生后SpO,2,宫内SpO,2,EPO下降,2、RBC寿命短,3、体重增加血容量扩充，RBC稀释,病理性贫血,失血性贫血,贫血为主，可伴或不伴有黄疸,红细胞破坏性贫血（溶血）,新生儿期发病同时有贫血和黄疸,免疫性 Coombs(+),红细胞生成减少/障碍,新生儿期少见，贫血但网织红减少,病理性贫血,出血、失血,产前失血,胎 母输血：,发生率 50%孕妇血循环可检出胎儿血,8%血量0.5-40ml,1%血量 40ml,原 因 脐动脉与绒毛间隙存在压力差,羊膜穿刺术、操作、崔产素,胎盘绒毛膜血管瘤等血管畸形,诊 断 红细胞酸洗脱试验，胎儿Hb定量，AFP,病理性贫血,出血、失血,产前失血,胎儿 胎盘出血：脐带绕颈,胎 胎输血（单卵）：,机制 双胎胎盘间共用的血管床,血清蛋白浓度，心钠素，胎盘，血管紧张肽系统,诊断 产前：B超,产后：胎盘病理，羊水过少,胎儿外貌特征，Hb差 50g/L，体重差 20%,病理性贫血,出血、失血,产时出血,前置胎盘，胎盘早剥,脐带畸形,生后出血,断脐，医源性,产伤：头颅血肿，颅内出血，肝脾破裂，肾上腺,出血性疾病：血管壁：缺氧、感染、机械、营养、遗传,血小板：免疫、感染,凝血抗凝障碍：先天性（血友病），DIC,病理性贫血,红细胞破坏（溶血）,病 因,免疫性溶血,Rh，ABO或少见血型不合,母亲自身免疫性溶血性贫血,药物,感染,败血症，风疹、梅毒、单疱病毒,红细胞异常,病理性贫血,红细胞破坏（溶血）,自身免疫性溶血,定义：由于体内产生于自身红细胞抗原起反应的自身红细胞抗体，是红细胞破坏而引起的一种溶血性疾病。,病因,感染：CMV，风疹，败血症，EBV,免疫失控：疫苗，代谢紊乱,遗传：新生儿红斑狼疮,病理性贫血,红细胞破坏（溶血）,新生儿红斑狼疮,母体产生抗胞浆的自身抗体RO/SSA，La/SSB,通过胎盘,患母多有发病,特点：皮肤暂时性狼疮样皮疹,先天性心脏传导阻滞,血液改变：溶贫，粒减，血小板减少，肝脾大,女：男=1.5：1,病理性贫血,红细胞破坏（溶血）,药物引起溶血性贫血,诱发红细胞酶缺乏（G-6-PD）,诱发不稳定Hb：VitE缺乏（早产儿6-8周）,药物或其毒素引起免疫溶血：青霉素、奎宁、磺胺等,病理性贫血,红细胞破坏（溶血）,红细胞酶的缺陷,可引起新生儿期贫血和黄疸,红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G-6-PD）缺陷病,中国两广高发：广东6.3%，广西9.2%,X染色体长臂基因，男：女=2：1,诱因：感染、缺氧窒息、酸中毒、氧化剂类药物,诊断：家族史、高胆、G-6-PD测定,病理性贫血,红细胞破坏（溶血）,红细胞丙酮酸激酶缺陷病（PK）,常染色体隐性遗传病,发生率1.2-3.4%,病理性贫血,红细胞破坏（溶血）,红细胞形态异常,特点：黄疸、脾大、网织红增多、红细胞脆性增加,遗传性球形红细胞增多症,常染色体显性，10-20%散发,50%新生儿期出现症状,涂片：小球形红细胞,病理性贫血,红细胞破坏（溶血）,遗传性椭圆形红细胞增多症,常染色体显性或隐性,涂片：椭圆形、卵圆形、雪茄形、碎裂红细胞,多在生后6-10周发病，新生儿期少,病理性贫血,红细胞破坏（溶血）,遗传性东南亚卵圆形红细胞增多症,遗传性口形红细胞增多症,婴儿固缩红细胞增多症,原因不明的非免疫性溶血性贫血,红细胞形态不规则、扭曲、染色深、有棘刺状突起,可见于G6PD，PK，Vit E缺乏等,病理性贫血,红细胞破坏（溶血）,血红蛋白病,正常Hb四联体2,，2,地中海贫血,家族性单基因常染色体隐性遗传,其他异常血红蛋白病,病理性贫血,红细胞生成减少,纯红细胞再障,常染色体隐性遗传,正色素性大细胞贫血，RBC表面有i 抗原,EPO增加，不能促红细胞生成（红系干细胞缺乏）,感染,获得性，先天性,营养性缺陷,铁、叶酸、B,12,、,先天性白血病,早产儿贫血,生理性,生后4 8周大最低值 1.2-2.3Kg：96,14g/L,1.2Kg:78,14g/L,原因：,RBC寿命短,生长迅速，血容量扩大导致稀释,EPO生成减少,医源性失血,营养因素,早产儿贫血,相关营养因素,铁,胎儿期恒定铁含量75mg/Kg,存在形式：血红蛋白铁，组织铁，,贮存铁,铁贮存量出生Hb,足月儿骨髓铁贮存20-24周耗尽，早产8周,早产儿贫血,补铁缺铁与早产儿贫血不成 正比，早期补铁不能预防Hb,生后2周至2个月开始，持续12-15个月,量：1.5-2.5Kg：2mg/Kg.d,1-1.5Kg：3mg/Kg.d,铜促进铁的吸收和贮存铁的释放,早产儿需铜量：80ug/Kg.d,Vit E抗氧化剂，？,叶酸,贫血诊断,贫血诊断,病史,家族史：遗传性疾病,母亲病史：孕期用药、感染,产科病史：前置胎盘、产伤,贫血出现时间，有无黄疸,贫血诊断,实验室,RBC计数、Hb、Hct,网织红细胞：出血和溶血 ，产生障碍,周围血涂片：RBC形态异常,胆红素：溶血性和内出血 ，外出血,Coombs：免疫性溶血,其他,输血疗法,指针（争议）,24小时内，V Hb 10%血容量,有心肺疾病时放宽输血指针,出现贫血相关症状,输血疗法,血源选择,新鲜、库存,全血（Hct=0.4）、红细胞（Hct=0.66）,同型血（除血型不合溶血病外）,输血量,10-15 ml/Kg,须全血量=W X（预期Hb-实际Hb）X 6,输血疗法,输血前准备,交叉配血定血型,HIV、乙肝丙肝、梅毒、CMV等筛查,静脉通路，PICC、UVC一般不用于输血,有心衰患儿输血前利尿剂,输血疗法,不良反应,过敏,溶血,发热,感染,血型不合,心衰,输血疗法-早产儿贫血,输血疗法-早产儿贫血,EPO,铁剂补充,生后2周至2个月开始，持续12-15个月,1.5-2.5Kg：2mg/Kg.d,1-1.5Kg：3mg/Kg.d,足月儿-大量失血,2-3mg/Kg.d，3个月-1年,谢 谢,