溶血性贫血(1)课件.ppt

单击此处编辑标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,病史及定义,什么是贫血?,什么是溶血性贫血？,定义,“,贫血,”(Anemia)是指外周血液中单位容积内血红蛋白,（Hb）,浓度、红细胞计数（,RBC,)和（或）血细胞比容（,HCT,)低于相同年龄、性别和地区的正常标准。一般认为在平原地区，男性,Hb,120g/L、,RBC,4.5x10/L,及（或）,HCT,0.42，女性,Hb,110g/L、,RBC,4.0 x10/L,及（或）,HCT,0.37就可诊断为贫血。,溶血（Hemolysis）,红细胞,破裂，血红蛋白逸出称红细胞溶解，简称溶血。可由多种理化因素和毒素引起。在体外，如低渗溶液、机械性强力振荡、突然低温冷冻（-2025）或突然化冻、过酸或过碱，以及酒精、乙醚、皂碱、胆碱盐等均可引起溶血。,溶血性贫血定义,溶血性贫血,就是主要由于红细胞寿命缩短、破坏增加，骨髓造血功能不足以代偿红细胞的损耗而发生的贫血。,内在缺陷,膜异常,酶,珠蛋白链缺乏,定义,自身免疫性溶血性贫血（Autoimmune hemolytic anemia，AIHA）系,体内免疫功能调节紊乱,，产生自身抗体和（或）补体吸附于红细胞表面，通过抗原抗体反应,加速红细胞破坏,而引起的一种溶血性贫血。,病史介绍,患者 周云 女 35岁,确诊自身免疫性溶血性贫血三年，复查,患者在2009年9月因“面色暗黄20余天，乏力头痛3天”至广州军区总医院就诊，查血常规示贫血伴网织红计数增高，胆红素增高，以间接胆红素为主，直接抗人球蛋白试验阳性，骨穿提示增生性贫血，确诊自身免疫性溶血贫血，予地塞米松（10mg dl8）后患者好转。出院后患者口服激素治疗（地塞米松4.5mg qd），并逐渐减量，1月后患者再次发病，至武汉市中南医院就诊继续激素（强的松 60mg）1周后好转出院。出院后患者自服中药治疗，并将激素逐渐减量（美卓乐，每周减1/4片）至停药。,2011年12月底，患者无明显诱因发现尿色伴乏力，身目黄染，开始为浓茶色，后变为酱油色至洗肉水样，于2012年1月14至武汉市中南医院就诊，使用地塞米松（20mg dl4）治疗后效果不明显，于1月19日起使用甲强龙（1g dl3）+丙种球蛋白（1g/kg 56g dl2）治疗并用小剂量维持（甲强龙 40 mg qd）后，患者尿色继续加深，遂加用免疫抑制剂（环磷酰胺 800mg qw 连续2周）并行血浆置换（1月21日1月23日，2月2日2月5日），后患者尿色变浅（浅黄色），黄染较前减轻，乏力好转，于2012年2月6日入我院血液科进一步治疗，入院后予小剂量激素（甲强龙 60mg）同时予补充造血原料、护肝、护胃、补钙、预防骨质酥松、抗感染等辅助治疗，并于2月8日起予免疫抑制剂（美罗华 100mg dl；500mg d8）治疗。,住院期间患者突发左下肢肿胀疼痛。考虑为左肢侧股总静脉、腘静脉血栓形成，且出现尿色加深，网织红计数急剧上升，溶血加重，遂于2月10日起予大剂量激素（甲强龙 200mg qd dl5）+丙种球蛋白（0.4g/kg 25g qd dl5）及水化、碱化治疗，并行溶栓（爱通立），抗凝（克赛、华法林、潘生丁）治疗，血栓消退，继续予抗凝及激素（逐渐减量至口服美卓乐 40mg qd）治疗，病情好转出院。出院后继续服用激素治疗。现来我院复查，门诊以“自身免疫性溶血性贫血”收入。,病因及分类,、,、,病因,溶血性贫血的病因主要分为两大类：,红细胞内在缺陷,外在因素的损伤,膜,：,1、遗传性球形红细胞增多症,2、遗传性椭圆形红细胞增多症,红细胞,酶,：,1、葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏G6PD,内在缺陷,2、丙酮酸激酶（PK）缺乏,Hb：1、海洋性贫血,2、异常血红蛋白病,红细胞外在因素损伤,膜的免疫因素,膜的非免疫因素,1、自身免疫性溶血性贫血,2,、,新生儿溶血 ABO血型不合,Rh血型不合,3、输血后溶血,免疫因素,4、药物免疫性溶血性贫血,5、阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH),1、物理因素：大面积烧伤（高温）,人工心肺，人造瓣膜,微血管性溶血性贫血,非免疫因素 2、化学因素:砷化物、苯肼、铅,3、生物因素:蛇毒、疟疾、黑热病,、,细菌,、,病毒,、蚕豆,4,、机械性：弥散性血管内凝血,病因,自身抗体免疫性溶血：,1,、,原发或继发于各种潜伏伴存疾病：淋巴增殖性疾病（慢淋、淋巴瘤、骨髓,瘤），自身免疫性疾病（狼疮，类风关，溃结，病毒感染）。,2,、,药物性溶血性贫血：四环素、链霉 素、磺胺，青霉素、头孢菌素，异烟肼、利福平、对氨水杨酸，氨基比林、非那西汀，安他唑林、安乃近、氟尿嘧啶，氟达拉宾，甲基多巴、左旋多巴、苯妥英钠、氯丙嗪、利眠宁、奎尼丁、奎宁、噻嗪类,临床表现,一、急性溶血：多见于血管内溶血。,1,、,寒战与高热，可伴有不同程度的烦躁不安、胸闷、谵妄、神志不清；,2,、,四肢、全身骨头、腰部与腹部疼痛，亦可有恶心、呕吐、腹胀；,3、肾脏损害，可有尿少或无尿，高钾血症等；,4、血压下降，心率增快，呼吸急促，甚至休克；,5,、,出血倾向与凝血障碍，大量红细胞破坏可以消耗血液内的凝血物质，发生去纤维蛋白血症综合征导致明显出血倾向，,血红蛋白尿,，,为严重血管内溶血的指证,6,、,贫血加重、黄疸加深；,7、肝脾肿大。,二、慢性溶血：多见于血管外溶血，也可见于慢性血管内溶血。,起病缓慢，以,贫血,、,黄疸,、,肝、脾肿大,三大症候为特征，,无,血红蛋白尿。高胆红素症并发胆石症及肝损。可有急性发作，为溶血危象。也可出现一时性的骨髓衰竭，称再障危象。,慢性重度HA时，骨骼变形。,诊断及治疗,溶血性贫血的诊断检查,一般检查：血象；骨髓象；血浆或血清；尿；免疫指标；其他，包括心肺肝肾功能等检查,特殊检查：直接coombs试验；间接coombs试验；冷凝集素试验；当-兰试验；酶处理RBC凝集试验；自身红细胞抗体血型抗原特异性鉴定,体格检查,2012年8月10日入院时,T:36.1 P:99 次/分 R:20次/分BP:113/80mmHg ，巩膜轻度黄染，其它体征均无异常。,辅助检查,2009年9月在人民解放军广州军区总医院确诊为自身免疫性溶血性贫血,2012年8月11日，血常规网织红细胞：,白细胞：12.20,(4.00-10.00),x109/L，,红细胞计数：3.28,(3.50-5.00),x10/L，,血红蛋白：99.6,(110.0-150.0),g/L，,血小板计数：289.0,(100.0-300.0),x109/L，,网织红细胞（%）：16.90%,（0.5-1.5）,网织红细胞（#）：0.566,（0.024-0.084）,x10/L，,辅助检查,肝功能：总胆红素50.8,(3.420.50),umol/L,直接胆红素13.00,(0.006.80),umol/L，,直接抗人球蛋白实验（coombs）,：IgG,阳性,C3d阴性,尿常规：红细胞：阴性；尿胆原：16.0,(3.216.0),umol/L,；尿胆红素：阴性,生化特检：游离血红蛋白：225.00,(10.00100.00),mg/L,治疗后,血常规：,白细胞：10.62x109/L，,红细胞计数：3.10,x10/L,血红蛋白：112g/L,血小板计数：189x109/L,网织红细胞（%）：31.20%,网织红细胞（#）：0.835x10/L,肝功能：,总胆红素30.6,umol/L,直接胆红素8.90,umol/L,网织红细胞,网织红细胞计数,（尤其是网织红细胞绝对值）是反映骨髓造血功能的重要指标。既用于贫血的鉴别诊断和分类，也用于评价治疗反应。,临床意义,：判断骨髓红细胞造血情况；观察贫血疗效；骨髓移植后监测；网织红细胞生成指数（RPI）,诊断及鉴别诊断,2012年2月患者来我院治疗，查血常规示贫血伴网织红细胞计数增加，胆红素增加，以间接胆红素为主，coombs试验阳性，骨穿提示增生性贫血。有溶血性贫血及骨髓代偿增生不足的表现，激素治疗有效，诊断明确，故无需鉴别诊断。,直接抗人球蛋白试验（coombs）试验,为诊断自身免疫性溶血性贫血（AIHA）的重要依据。,它是指测定吸附在红细胞膜上的不完全抗体和补体较敏感的方法。,实验注意事项：检查前应空腹，用肝素或EDTA抗凝血做。,CT诊断,1、双肺下叶背段少许感染。,2、右侧胸膜少许增厚。,治疗,1、,糖皮质激素治疗。为治疗温抗体型AIHA的主要药物。,2、大剂量静脉滴注丙种球蛋白治疗。,3、免疫抑制剂治疗，可与激素同用。,4、脾切除。,5、血浆置换：治疗无效的危重病例。,6、输血。,7、继发性自身免疫性溶血性贫血应积极寻找病因，治疗原发病。,结合病例,患者从确诊至到我院就医之前用过的治疗方案为：激素治疗，丙种球蛋白+激素联合治疗，免疫抑制剂（环磷酰胺）治疗及血浆置换。2012年2月6日入我科后给与了小剂量激素同时补充造血原料，护肝、护胃补钙、预防骨质疏松、抗感染等辅助治疗。2月8号予免疫抑制剂（美罗华）治疗。此次复诊，给予了美罗华治疗后，先给予丙种球蛋白25g冲击治疗，由于病情并未控制，后与甲强龙500mg静脉滴注联合治疗，辅以护胃、补钙，补充造血原料，消炎等治疗。病人病情逐渐好转，现已出院，出院后继续激素治疗，口服美卓乐40mg，1/日。,美罗华,免疫抑制剂,美罗华(利妥昔单抗),，,是全球第一个被批准用于临床治疗非霍奇金淋巴瘤（NHL）的单克隆抗体,，为CD20单抗。,美罗华,利妥昔单抗,（美罗华）,是一种嵌合鼠/人的单克隆抗体，该抗体与纵贯细胞膜的CD20抗原特异性结合,。其,抗与B淋巴细胞上的CD20结合，,可,引发B细胞溶解的免疫反应。,用法：每平方米体表面积375 mg，静脉给入，每周1次，共4次。滴注本药60分钟前可给予止痛药和抗过敏药。用药过程中可给予病人氧气吸入和心电监护。,用量：美罗华500mg加入生理盐水500ml中稀释，配置的浓度为1mg/ml,首次滴入速度为50 mg/h，随后可每30分钟增加50 mg/h，最大可达400 mg/h。,美罗华,不良反应：首先表现为发热和寒颤，主要发生在第一次滴注时，通常在2个小时内。其他随后的症状包括恶心，荨麻疹/皮疹，疲劳，头痛，瘙痒，支气管痉挛/呼吸困难，舌或喉头水肿（血管神经性水肿），鼻炎，呕吐，暂时性低血压，潮红，心律失常，肿瘤性疼痛。其次常见的是原有的心脏病，如心绞痛和充血性心力衰竭加重。用药的不良反应随着滴注的继续而减轻。少数病人发生出血性副作用（如凝血障碍等），常常是轻微和可逆性的。,护 理,护 理,休息与运动,病情观察,用药护理,饮食指导,下肢静脉血栓的预防及护理,心理护理,休息与运动,轻度：适当运动，不加重症状为主,预防跌倒。,严重：卧床休息，给予氧气吸入。,病情观察,了解实验室检查结果,贫血、黄疸有无加重。,尿量、尿色，记入24h尿量。,警惕：急性肾衰竭,用药的护理,正确的指导用药,糖皮质激素:口服时，应在饭后服用,不可自行停药或减药,预防感染及骨质疏松,免疫抑制剂：严密观察副反应,美罗华,初次使用，应50mgh，60分钟后，每,30分钟增加50mgh。,常见副反应：发热和寒颤,、,恶心,、,荨麻疹/皮疹,、,头痛,、,瘙痒,、,支气管痉挛/呼吸困难,、,舌或喉头水肿（血管神经性水肿）,、,呕吐,、,暂时性低血压,、,潮红,、,心律失常。,饮食指导,高蛋白，高维生素,多食绿色蔬菜和含铁量高的食物,多饮水，勤排尿,减少酸性食物及氧化性药物的摄入,酸性食物：猪肉、牛肉、鸡肉、蛋黄、鲤鱼、鳗鱼、牡蛎、干鱿鱼、虾、白米、花生、啤酒等，避免浓茶。,氧化性药物：维生素C、阿司匹林,、苯巴比妥、磺胺等。,下肢静脉血栓的预防及护理,1,、,长期卧床，缺乏活动。,2,、,血液成高凝状。,3,、,静脉置管。,下肢静脉血栓的预防及护理,卧床休息,，避免剧烈活动。,抬高,患肢20-30，同时膝关节微屈15。,严禁按摩,，避免血栓脱落。,观察患肢皮温、肤色，患肢周径，及远端动脉搏动。,溶栓治疗时应观察有无出血情况。,警惕肺栓塞,：若发现患者有咳嗽、胸闷、胸痛、口唇紫绀、咯痰带血等应引起高度重视。,预防,避免在下肢输液。,适当活动，避免保持同一姿势过久。,饮食清淡，高蛋白、高维生素。,禁烟。,长期卧床患者，应抬高下肢，避免膝下垫枕，并做功能锻炼。,使用弹力袜。,心理护理,保持心情舒畅，避免精神紧张、劳累加重溶血。,充分的解释和安慰，关心患者。,预见性的护理,健康指导,饮食指导。,适当锻炼。,避免劳累、感染等加重病情的因素。,重在预防，指导患者自我检测。,谢谢,