大疱性皮肤病(3).ppt

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,3,落叶型天疱疮,好发于中老年人；,皮损开始主要发生于头、面、胸、背上部、口腔粘膜受累少见；,水疱常发生于正常皮肤或红斑基础上，尼氏征阳性；与寻常型相比，病情较轻，粘膜受累罕见而轻微，疱壁更薄，更易破裂；在浅表的糜烂面上覆有黄褐色油腻性疏松的叶片状表皮剥脱、痂和鳞屑，皮损缓慢发展，波及全身，如落叶状。,由于痂下分泌物被细菌分解而产生臭味。,皮损可有瘙痒或灼痛感，全身症状轻重不一。,病程长，有时可自行缓解，亦可因衰竭或继发感染而死亡。,有的病人以结痂和鳞屑为主，而水疱少见或缺如，极似剥脱性皮炎，易误诊。,4,红斑型天疱疮,落叶型天疱疮的良性型，患者健康状况一般良好,可能是落叶型天疱疮的限局型或早期表现。,皮损主要发生于头皮，面及胸背上部，下肢和粘膜很少累及。,早期常在面部出现局部红斑，损害类似红斑狼疮的蝶形红斑，水疱常不明显，轻度渗出，上覆鳞屑和结痂，日晒后可加重。胸背部皮损为散在性红斑，其上发生大小不等的浅表性、松弛水疱，疱壁易破，出现结痂、鳞屑，类似脂溢性皮炎，尼氏征阳性。,自觉症状轻微。,病程慢性，时愈时发。偶可发展至全身转化成落叶型天疱疮。,5,疱疹样天疱疮,好发于中老年人。,躯干及四肢近端发生环形或多环形红斑，边缘略隆起，表面有绿豆、黄豆或更大的水疱，疱壁紧张性，尼氏征阴性。,类似疱疹样皮炎或大疱性类天疱疮。,症状以瘙痒为主,病程慢性，预后较好。,多数病例能用药物长期控制，少数转变成寻常型或落叶型天疱疮。,药物诱导性天疱疮,副肿瘤性天疱疮,IgA,型天疱疮,组织病理,基本病理变化：,棘层松解，表皮内裂隙和水疱，疱腔内有棘层松解细胞即,Tzanck,cell,，后者较正常棘细胞大，圆形，核大而深染，胞浆均匀呈嗜碱性，核周有浅蓝色晕。,寻常型：,水疱位于基底层上方，疱底有一层墓碑状的基底细胞。,增殖型：,棘层松解部位与寻常型相同，但晚期有明显的棘层肥厚和乳头瘤样或疣状增生。,落叶型和红斑型：,水疱位于棘层上部或颗粒层。颗粒层内可见角化不良细胞。,疱疹样：,水疱位于棘层中部，疱内有嗜酸性粒细胞或中性粒细胞。,免疫病理,直接免疫荧光：,IgG,，,IgA,，,IgM,或,C,3,在角质形成细胞间隙内呈网状沉积。寻常型主要沉积在棘层中下方，落叶型主要沉积在棘层上方甚至颗粒层。,间接免疫荧光：,80-90%,患者血清中存在天疱疮抗体。,诊断与鉴别诊断,主要诊断依据,皮肤发生壁薄、松弛的水疱或大疱，尼氏征阳性。水疱容易破溃、糜烂，不易愈合。常伴有口腔粘膜损害。,组织病理示表皮内裂隙、水疱及棘层松解，疱腔内可见棘层松解细胞。,免疫病理可见棘细胞间有,IgG,，,IgA,，,IgM,或,C3,网状沉积，间接免疫荧光检出血清中天疱疮抗体。,与大疱性类天疱疮鉴别,，后者多发于老年人，基本损害为疱壁紧张性大疱或血疱，不易破裂，尼氏征阴性，粘膜损害少，组织病理为表皮下大疱，免疫病理示基底膜带,IgG,和,/,或,C3,线状沉积。,治 疗,一般治疗,高蛋白，高维生素饮食；,注意水电解质平衡；,全身衰竭者应给予适量的血浆、白蛋白或全血，应少量多次应用。,糖皮质激素,是治疗本病的首选药物。,诊断一旦确立应及早应用，开始剂量要足够，以尽快控制病情。,寻常型和增殖型用量要大，落叶型和红斑型用量相对较小。,以泼尼松计算：,轻症患者,，皮损面积小于体表面积,10%,，,30-40mg/d,口服；,中症患者,，皮损面积占体表面积,30%,左右，,60-80mg/d,口服或静脉给药；,重症患者,，皮损面积占体表面积,50%,以上，,80-100mg/d,，甚至更大剂量静脉给药。,用药后应密切注意病情变化，如,3-5,日后，仍有新疱出现，应酌情加量，直至无新的水疱出现，且原有皮疹开始消退，维持,1-2,周，然后逐渐减量。,每次减前量的,1/6-1/10,，减至,30mg/d,左右时，可采用每日或隔日一次口服法。维持量一般为,5-15mg/d,。,临床表现是判断疾病进展的最好指标，血清天疱疮抗体水平的变化有助于对激素用量的估计。,糖皮质激素与免疫抑制剂联合应用者，可提高疗效，激素的用量酌情减少，减药的速度可适当加快。,应注意观察和预防激素常见的副作用。,冲击治疗,少数天疱疮患者血清中含有高滴度天疱疮抗体，对糖皮质激素常规治疗无反应，可采用冲击疗法，如用甲基泼尼松龙每日,1g,静滴，连用,3-5,日后，改服泼尼松,40mg/d,。,免疫抑制剂,常作为糖皮质激素的联合用药，能提高疗效，减少大剂量激素的副作用；也可单独用于病情较轻的病例及激素治疗抵抗的病例。,雷公藤多甙，,30-60mg/d;,硫唑嘌呤，,2-3mg/kg.d,，分次口服；,环磷酰胺，,1-2mg/kg.d,口服，或,2-4mg/kg,静脉给药，隔日一次，总量均为,6-8g,一疗程；,甲氨喋呤，,10-25mg,，肌肉或静注，每周一次；,环孢素,5-8mg/kg.d,，分,2,次口服，病情改善后改为,2-3mg/kg.d,。,免疫抑制剂副作用：胃肠道反应，骨髓抑制，肝肾功能异常等。,大剂量丙种球蛋白静注疗法及血浆置换疗法,，用于大剂量激素治疗及免疫抑制联合治疗不能控制病情者。,抗感染治疗,天疱疮并发细菌及真菌感染相当常见，必须密切注意，及时选用足量有效的抗生素或抗真菌剂。,局部治疗,损害广泛者应暴露疗法。,1,：,8000,高锰酸钾溶液或,1,：,1000,苯扎溴铵清洗创面，合并感染者选用有效的抗生素软膏；疼痛明显，无明显感染者可外用糖皮质激素软膏。,口腔粘膜糜烂者，可用,10%,的甘草水或多贝尔液漱口，外涂,2.5%,金霉素甘油或碘甘油。,