贫血的诊治思路.ppt

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,*,红细胞的生成,男,女,RBC,（10,12,/L）,4.55.5,4.05.0,Hb(g/L),120165,110150,Hct,4050,3748,MCV(fl),8094,MCH(pg),2632,MCHC(g/L),310350,Ret.%,0.51.5,WBC,(10,9,/L),4.010.0,NEU%,5070,Lym%,2040,PLT,(10,9,/L),100350,血细胞正常值,关于血红蛋白（Hb）水平,正常Hb水平受许多因素影响：,种族,地域,性别,年龄,贫血标准的制订需考虑上述情况。,成年白人和黑人Hb水平的正常低限,BLOOD,2006;107(5):1747-1750,贫血定义,贫血是许多疾病的一种临床表现。,凡循环血液单位体积中Hb、RBC计数和/或HCT低于正常值即称为贫血，一般以Hb低于正常值95%下限作为贫血的诊断依据。,贫血的国内标准,（适用于海平面地区）：,成年男子：Hb 120g/L,成年女子（非妊娠）：Hb 110g/L,孕妇：Hb 100g/L,贫血病因,红细胞生成减少：,营养性贫血：,IDA,、,MA,（叶酸,/,维生素,B12,缺乏）。,BM,衰竭或抑制：,AA,、细胞毒药物、放射线,BM,浸润：各种血液肿瘤和其他恶性肿瘤,BM,浸润,ACD,：慢性肝、肾和感染性疾病、,CTD,和内分泌疾病。,红细胞破坏过多：,溶血性贫血（,HA,）：,获得性：,AIHA,、,PNH,、,MAHA,（如,TTP/HUS,）,先天或遗传性：,RBC,膜或酶异常、珠蛋白合成异常。如,HS,、,HE,、,G-6-PD,缺乏症、,PK,缺乏症、血红蛋白病（海洋性贫血和镰状细胞贫血）。,急性感染、中毒等,机械性破坏：心瓣膜病变或机械瓣,失血所致：,创伤、手术后失血，消化道和阴道等部位出血。,发病机制,随病因不同而异，发病机制复杂、多样,同一类型贫血也存在不同的发病机制：,MA：DNA合成障碍、原位溶血,AA：干细胞损伤、微环境、免疫因素,淋巴瘤贫血：骨髓浸润、AIHA,病理生理,RBC是人体O,2,的载运工具，贫血时血液携O,2,能力降低、可造成组织缺O,2,并造成相关贫血症状。,与贫血症状出现及严重程度相关的因素：,贫血原因或原发疾病,贫血发生的快慢,血容量变化和Hb减少的程度,年龄及机体代偿能力,患者体力活动的程度,贫血的分类1：,根据红细胞形态,类型,MCV,(fl),MCH,(pg),MCHC,(g/L),常见疾病,小细胞低色素性贫血,80,26,310,IDA、少数ACD,Thalassemia,单纯小细胞性贫血,80,94,32,310-350,MA、MDS、AA、HA,贫血的分类2：,根据病因（,见前）,贫血的分类3：,根据骨髓增生情况,增生性贫血：,IDA、MA,各种HA,失血性贫血,多数MDS、ACD、白血病或肿瘤浸润,增生低下性贫血：,AA、低增生MDS或AL,骨髓抑制,细胞毒药物：化疗等,放射线,临床表现,一般表现：,乏力、怕冷，皮肤、粘膜苍白，毛发干枯,心血管系统：,心悸、气短、心脏杂音、心脏扩大、心绞痛、心衰,神经系统：,头晕、头痛、目眩、耳鸣、注意力不集中、嗜睡、多神经炎,消化系统：,纳差、恶心、腹胀、黄疸、便秘等,生殖系统：,性欲减退、月经失调,泌尿系统：,轻度蛋白尿、夜尿增多等,特殊表现：,如IDA、MA、HA、HS等,贫血的诊断,对贫血的诊断过程实际上就是,鉴别诊断,的过程：,确定贫血：,是否存在贫血？,贫血程度：,严重程度？,贫血类型：,小细胞？正细胞？大细胞？,贫血原因：,最终诊断！（病因诊断）,诊断和鉴别诊断方法,病史询问,体格检查,实验室检查：有针对性选择！,病史,年龄、性别、职业,发病缓急、时间和进展,伴随症状,治疗反应,饮食、二便、体重,药物、化学品、重金属暴露史,家族史,体格检查,指/趾甲、毛发,舌体,睑结膜、巩膜,淋巴结,胸骨,心脏,肝脾,实验室检查（1）,基本检查：,血Rt(注意Hb、MCV、MCH、MCHC)+Ret%,血DC：注意RBC形态,大便常规+OB、尿常规,沉渣,、肝肾功能（注意Bil、LDH、Cr）,BM穿刺,活检：,必要时！,营养性贫血：,铁四项,叶酸（血清和RBC）、VitB12、内因子、抗胃壁细胞抗体,实验室检查（2）,溶血性贫血：,FHb,Coombs,冷凝集素,Ham、糖水、COF、尿Rous，CD55、CD59,RBC,寿命,遗传性贫血：,RBC,渗透脆性,Hb电泳,G-6-PD、PK酶等,实验室检查（3）,其它排除性检查（继发因素？）,ANA、ds-DNA，ENA等,CMV、EBV等,骨髓核素显像,全消造影、内窥镜,B超、CT等,常见贫血的细胞形态学,正常红细胞,小细胞低色素性贫血（IDA）,RBC胞体多明显变小，,RBC淡染或中央苍白区扩大。,BM铁染色,细胞外铁消失，内铁减少。,A,巨幼细胞性贫血:,A.巨变的中幼红细胞,B.巨变的中性干状核细胞,C.中性多分叶核粒细胞,（以上改变亦见于MDS、感染、中毒或化疗后。）,B,C,MDS-RCMD-RS,铁染色：,幼红细胞胞浆内的蓝色颗粒在6粒以上，并围绕核周排列成半圈以上。,遗传性球形红细胞增多症(HS),RBC直径6m,外形圆，厚度增加，中央淡染区消失而浓染。,遗传性椭圆形红细胞增多症,镰状红细胞性贫血,RBC细长，两端尖，似“镰刀”状。,AA骨髓像,BM,活检：有核细胞增生低下,BM,涂片：增生低下，仅有少量淋巴样细胞和非造血细胞团（亦称“再障群”），,该细胞团以成纤维细胞为框架，组织嗜硷细胞、浆细胞、淋巴细胞网络其中。,MDS骨髓象,A.核畸形的晚幼红细胞;B.巨大血小板,C.大RBC;D.三叶草状异常核的晚幼红细胞,A,B,C,D,MDS骨髓象,A.P,elger,畸形：中性分叶核粒细胞仅为两叶，呈“哑铃”状或“花生”状。,B.中性粒细胞胞浆颗粒粗大。,C.异常的小巨核细胞,和多核中幼红细胞,。,D.胞浆颗粒减少的双核中幼粒细胞,A,B,C,D,破碎RBC,见于MAHA（TTP等）、DIC,泪滴形RBC,见于骨髓纤维化,AIHA-冷凝集综合征,ACD与IDA的鉴别,SI,g/dl,TIBC,g/dl,TS,%,SF,g/L,骨髓Fe染色,细胞内,细胞外,ACD,-,0+,+,IDA,0+,0,血管内、外溶血的鉴别,血管内溶血,血管外溶血,病因,后天多见,遗传多见,贫血程度,+,严重时可+,黄疸,+,严重时可+,脾大,+,+,RBC形态改变(靶形等),-+,+,FHb,+,-+,尿Rous,+,-,Hb尿,可有,无,RBC渗透脆性,可,结合珠蛋白,-,常见贫血性疾病的治疗,治疗原则,病因治疗：,病因不同，治疗有区别。,支持治疗：,输血,对症治疗：,合并症、并发症处理,IDA的治疗,去除或治疗病因！,口服铁剂补充治疗（+Vit.C）：,速力菲(琥珀酸亚铁)：0.1 bid或tid；,福乃得(复方缓释硫酸亚铁)：1片/d；,力蜚能(多糖铁复合物)：0.15 tid。,静脉铁剂：必要时选用。,疗程：SF达30g/L后再停药。若病因暂时无法消除(如月经过多)，可小剂量铁剂维持。,MA的治疗,去除病因！,补充治疗：,原则上缺什么补什么。,叶酸：,510mg tid。单纯维生素B12缺乏及恶性贫血患者禁用。,Vit B12：,100 ug im qd或500 ug qw。恶性贫血需终生注射B12 100 ug，每月1次。,疗程：,AA的治疗,司坦唑醇：,2mg,tid,，有效者减量维持治疗,2,年左右。监测肝肾功能。,CsA,：,35mg/kg/d,，分次口服，监测血药浓度、以,150250g/L,为宜。有效者,1,年后减量维持,1,年。监测肝肾功能。,ATG/ALG,：,依不同来源选用剂量，疗程一般,5,天。用药前做过敏试验。可与,CsA,同时应用。,Allo,-BMT,支持对症治疗：,RBC,输注。监测,SF,，,SF1000ug/L,应加去铁胺治疗。,G-CSF,、,EPO,、抗感染等。,AIHA的治疗,原发病治疗：,继发者为多，应积极寻找和治疗原发病。,糖皮质激素,免疫抑制剂及免疫调节剂：,CTX,、硫唑嘌呤、达那唑、,IVIg,、,CsA,抗,CD20,单抗,(,美罗华,),输血：,需慎重。,血浆置换,脾切除：,温抗体型,AIHA,，指征：,激素治疗效果不满意；,激素减量病情反复者。,HS的治疗,脾切除：,7岁、贫血明显者。,输血：,溶血严重时可酌情输注RBC。,MDS的治疗策略,根据IPSS危险度、年龄、PS进行分层：,支持对症治疗,输血,药物：EPO、CsA、司坦唑醇、Revlimid等,化疗：,小剂量,标准剂量：按AML化疗,新药：杂氮胞苷、地西他滨,Allo-PBSCT,EPO的应用,可用于以下情况：,MDS,AA,ACD,肾性贫血,肿瘤性贫血,其它ACD,谢谢！,