双侧基底节丘脑病变的影像表现PPT培训课件.ppt

,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,双侧基底节丘脑病变的影像表现医学课件,正常影像解剖,基底节,构成：尾状核、豆状核（壳、苍白球）、屏状核、杏仁核,血供：大脑前、中动脉的内外侧豆纹动脉,功能：锥体外系的一部分，参与运动、记忆、情感和其它认知功能,豆状核有丰富血供、线粒体、神经递质和化学物质，高,葡萄糖及氧利用,和,高代谢活性,，,更易受累,正常影像解剖,丘脑,构成：位于,两侧大脑半球和中脑间,，多个核团组成,血供：,大脑后动脉第一,、,二段,，后交通支,功能：核团传递、输出皮质束的感觉、运动信号；与意识、睡眠、觉醒调节有关；病变致意识障碍、感觉异常,基底节区其它正常表现,VR,间隙,生理性钙化,铁沉积,疾病分类,中毒性疾病,CO,甲醇,氰化物,退行性疾病,NBIA,CJD,Fahr,病,代谢性疾病,肝病,高血氨,高血糖（无酮体）,低血糖,低氧血症,Wilson,病,渗透性髓鞘溶解症,Wernicke,脑病,疾病分类,血管性疾病,脑深,静脉栓塞,脑,动脉闭塞,感染和炎症性疾病,神经,Behcet,病,黄病毒脑炎,弓形虫病,肿瘤,原发淋巴瘤,PBTG,神经纤维瘤病,型,临床及影像学表现,中毒,病因,一氧化碳、甲醇和氰化物造成线粒体细胞呼吸酶受损,影像学,CO,：,基底节长,T2,，,倾向累及,双侧,苍白球,，白质脑病，,DWI,弥散受限,氰化物和甲,醇：还有,出血性坏死，白质水肿,CO,中毒,CO,中毒迟发性脑病,药物中毒,胺碘酮,肝性脑病,病因,慢性肝硬化,伴,门脉高压,，,门腔分流,，,含氮废物,积聚,导致大脑中毒,影像学,锰沉积,：,苍白球,、,黑质,T1,高信号,急性高血氨症,：,双侧基底节、岛叶皮层和扣带回,T2WI,高信号,DWI,弥散受限,代谢性疾病,急性高血氨症：肝硬化伴急性失代偿性肝衰竭,缺氧缺血性脑病,（,HIE,）,病因,成人,HIE,为,循环,、,呼吸衰竭,所致,轻度,：,仅,于,分水岭区,重度：,大脑皮层,、,基底节,、,海马,；丘脑和小脑也可能受累；脑干和大脑白质很少累及,影像学,CT,：,双侧基底节,、,丘脑,低密度,MRI,：,DWI,高信号，,T2WI,不明显的高信号和,皮层,肿胀,代谢性疾病,HIE,HIE,Wilson,病,病因,血浆铜蓝蛋白缺乏导致铜聚积,临床表现,构音障碍、肌张力障碍、震颤、共济失调、帕金森样症状,特征,：,角膜,K-F,环,影像学,壳核、苍白球、尾状核和丘脑的,长,T2,“熊猫脸”征,DWI,高信号,多见于疾病,活动,期,代谢性疾病,Wilson,病,“熊猫脸”征,渗透性髓鞘溶解症,病因,电解质失衡,（,特别是对低钠血症的快速过度矫正,）,临床表现,痉挛性偏瘫、假性延髓麻痹、意识水平降低和昏迷,影像学,脑桥中央髓鞘溶解症,累及桥脑中央，桥脑腹外侧及皮质脊髓束往往不受累，,T2WI,和,FLAIR,上脑桥中央特征性三叉戟状或蝙蝠翼状高信号,脑桥外髓鞘溶解症,累及,苍白球、壳核、丘脑和小脑的,长,T2,病变,，在,早期,DWI,可,高信号,代谢性疾病,渗透性髓鞘溶解症,Wernicke,脑病,病因,维生素,B1,（硫胺素）缺乏,临床三联征,意识改变、眼功能障碍和共济失调,影像学,内侧丘脑、导水管周围区、乳头体和中脑顶盖部对称性,长,T2,受累区域的点状出血，弥散受限和对比增强,乳头体受累最易见,于,慢性酗酒者,代谢性疾病,Wernicke,脑病,非酮症高血糖,病因,糖尿病控制较差，舞蹈病、偏身投掷症，精神状态改变,影像学,CT,：,双侧苍白球,、,尾状核高,密度,MRI,：,T1WI,高信号，,T2WI,信号,不一,血糖控制,后,2-12,个月影像,学表,现,可,消失,代谢性疾病,低血糖,病因,低血糖昏迷,影像学,双侧基底节、海马和大脑皮层的,T2,高信号，,DWI,弥散受限,轻度,：,可逆,，,一过性胼胝体压部、内囊和放射冠白质异常,重度：,弥漫灰质异常，也可见白质病变,基底节受累预示预后较差,代谢性疾病,Fahr,病,（特发性基底核钙化）,病因,先天性常染色体显性遗传性疾病,临床,表现,缓慢发作的非特异性症状,影像学,基底节、齿状核、丘脑和大脑皮层下白质的双侧对称性钙化,退行性疾病,Fahr,病,大脑深静脉血栓形成,病因,危险因素：孕期或产褥期的高凝状态，口服避孕药，血管炎，颅内或系统性感染,临床,表现,急性头痛，恶心，呕吐，抽搐和精神状态改变,；,局灶性神经缺损、昏迷和死亡,影像学,丘脑长,T2,，内囊、基底节和深部白质也常受累,血管性疾病,大脑深静脉血栓形成,动脉闭塞,病因,通常由于基底动脉尖,端,闭塞造成,临床表现,易激惹，昏迷，记忆障碍，视觉和行为改变,影像学,特征性表现,：,T2WI,和,DWI,上高信号,Percheron,动脉闭塞,：,双侧对称性丘脑梗塞,血管性疾病,基底动脉闭塞,Percheron,动脉闭塞,神经,Behet,病,病因,原因,不明,的多系统、反复发作的炎性疾病,临床,三联征,葡萄膜炎、口腔和生殖器溃疡,4%49%CNS,受累,，,头痛、构音障碍、小脑体征、感觉体征，个性改变,影像学,局灶或多灶病变,局灶,：,脑干、基底节（,1/3,双侧受累）,、,丘脑，大脑白质,长,T1,长,T2,，,DWI,等或稍高信号,感染和炎症性疾病,神经,Behet,病,脑弓形体病,病因,HIV,感染,；,AIDS,临床表现,发热、头痛，局灶性神经,功能,缺,失、,抽搐,、,昏迷,影像学,基底节,、脑,叶灰白质多灶病变,出血,T1,高信号,有,结节状,、,环状强化,感染和炎症性疾病,脑弓形体病,原发,CNS,淋巴瘤,部位,大脑半球深部白质，胼胝体和基底节,影像学,CT,：等或较,高,密度且均匀,MRI,：,T2,等,或,低信号,，瘤内信号较均匀，钙化、出血、坏死囊变均少见，周围水肿及占位效应轻,强化,原发性脑淋巴瘤是一种乏血供肿瘤，以一个中心向外浸润生长，侵入脑实质，破坏血脑屏障，所以常有显著强化，图像上出现缺口征，尖角征等,肿瘤,原发,CNS,淋巴瘤,原发双侧丘脑胶质瘤（,PBTG,）,儿童,、,年轻成人,，,双侧丘脑,II,级星形细胞瘤,影像学,MRI,：,双侧对称丘脑,区,增大,，,T1,等信号,T2,高信号,，无,强化,肿瘤,PBTG,神经纤维瘤病,1,型,病因,常染色体显性遗传,性疾病,临床表现,牛奶咖啡斑，腋窝雀斑，神经纤维瘤，丛状神经纤维瘤，视神经胶质瘤，骨发育不良和假关,节,影像学表现,CT,常为阴性,T1WI,高信号，常累及苍白球、内囊等对称部位，无占位效应、水肿和强化，,肿瘤,神经纤维瘤病,1,型,小结,密切结合临床病史、化验室检查,留意疾病的影像学特征表现,功能影像学检查的表现,谢谢！,