神经病学总论zuo(1).ppt

单击此处编辑母版标题样式,*,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,第一章 绪论,温州医科大学附属慈溪医院神经病学教研室,左红霞,Tel:[phone],目的要求,1,、掌握神经病学的学习方法,2,、了解神经病学研究对象和范围，在临,床各学科中地位,复习神经系统组成：,1.,按解剖结构分：,中枢神经系统：脑和脊髓,（,central nervous,system,CNS,),周围神经系统：脑神经和脊神经,(peripheral nervous,system,PNS,),2.,按功能分为：,躯体神经系统,自主神经系统,:,指支配那些功能上不受意志控,制的结构之神经，这类结构,包括平滑肌、心肌和腺体。,分交感神经系统和副交感神,经系统。,神经病学概念,(,neurology),：,临床二级学科，是神经科学,(,neuroscience),中的一门临床分支。,神经病学研究内容 神经系统疾病,CNS,疾病,PNS,疾病,骨骼肌疾病,神经肌肉接头疾病,一、神经病学目标,总体目标：发展神经科学，提高对疾病认识,水平，及时合理的诊断，尽可能,针对病因治疗，提高治愈率，降,低死亡率及致残率。,具体：定位诊断,定性诊断,适当治疗,二、神经病学特性,:,1.,疾病的复杂性,解剖构造复杂、部位不同症状不同、临,床症状互相重叠,诊断特殊程序：定向诊断,定位诊断,定性诊断,2.,症状广泛性,“神经科”症状具有广泛的覆盖性，可由神经,系统疾病产生，也可由其他系统疾病产生,3.,诊断的依赖性,对辅助检查的依赖性越来越大,4.,疾病的严重性,急症、重症多,5.,疾病的难治性,（,1,）许多疾病可完全治愈或基本治愈,炎症、营养缺乏性疾病,(2),许多疾病虽不能根治，但可完全控制,或缓解症状及病情发展,癫痫、帕金森病、脑血管病,（,3,）目前无有效治疗方法,肿瘤,三、神经病学的实践,诊断过程三个阶段：,临床资料,确定病变部位,初步临床诊断,如何学习神经病学及重点要求,1.,注意复习神经解剖、生理、病理，,对所学内容要反复理解记忆,2.,重点要求,病史采集、神经系统体格检查,辅助检查,定位,定性,诊断程序,常见病、多发病、危重病防治原则与措施,四、神经病学的发展,1.,疾病谱变化,2.,诊断手段变化,3.,治疗技术变化,20,世纪的最后,10,年被称“脑的十年”，,21,世纪作为 神经科学的世纪而揭开了新的一页。,第二章 神经系统的解剖、生理及,病损的定位诊断,大纲要求,1.,掌握感觉障碍、运动障碍、脑干损害临床表,现，病理反射的临床意义,2.,熟悉感觉障碍、运动障碍、小脑损害、脑干,损害的定位诊断，大脑各区损害的临床表现,3.,了解感觉障碍的性质与传导通路。上下运动,神经元的解剖生理和传导通路。中枢神经系,统疾病临床定位诊断的鉴别要点与原理,概述,1.,概念：定位诊断,定性诊断,2.,神经系统疾病的症状分类：,按其表现分四组：,1,),缺损症状：正常功能缺损,2,),刺激症状：过度兴奋,3,),释放症状：高级中枢受损，低级中枢功能表现来,4,),休克症状：中枢急性严重受损，与之相关的,远隔部位神经功能暂时抑制,第一节 中枢神经,一、大脑半球,大脑半球功能不完全对称,优势半球：语言、逻辑思维、分析综合及计算功能 方,面占优势，多位于左侧。,非优势半球：在音乐、美术、综合能力、空间、几何,图形和人物面容的识别及视觉记忆功能占,优 势，多位于右 侧。,（一）额叶,解剖结构及生理功能,主要功能区：,（,1,）皮质运动区,-,中央前回，支配对侧偏身随意运动,（,2,）运动前区,-,皮质运动区前方，锥体外系的皮质中枢,与联合运动和姿 势调节有关,额桥小脑束,-,与共济运动有关,自主神经皮质中枢一部分,肌张力的抑制,（,3,）皮质侧视中枢,-,额中回后部，双眼对侧同向侧视运,动,（,4,）书写中枢,-,优势半球额中回后部,（,5,）运动性语言中枢（,Broca,区,)-,优势半球外侧裂上,方和额下回后部交界的三角区,（,6,）额叶前部,-,有广泛纤维联系，与记忆、判断、抽,象思维、情感和冲动行为有关,病损表现及定位诊断：,主要功能与精神、语言和随意运动有关,1,、外侧面,额极病变,-,以精神障碍为主,中央前回病变 刺激性病灶,-Jackson,癫痫,破坏性病变 单瘫 上部,对侧下肢,下部,对侧面、舌,上肢瘫痪,偏瘫,额上回后部,-,对侧上肢,强握反射和摸索反射,额中回后部 刺激性病变,双眼向病灶对侧凝视,破坏病变,双眼向病灶同侧凝视,书写不能,优势侧额下回后部,运动性失语,2,、内侧面,旁中央小叶：一侧病变,-,对侧膝部以下瘫痪,两侧病变,双侧膝部以下瘫痪,大小便障碍,3,、底面,饮食过量、胃肠蠕动过度、多尿、高热、出汗和皮肤血管扩张等,福斯特,-,肯尼迪综合征,：额叶底面肿瘤可出现同侧嗅觉丧失和视神经萎缩，对侧视乳头水肿,（二）顶叶,解剖结构及生理功能：,（,1,）皮质感觉区,中央后回,（,2,）运用中枢,优势半球缘上回附近，与复,杂动作和劳动技巧有关,（,3,）视觉性语言中枢,阅读中枢，角回，理,解看到的文字和符号,病损表现及定位诊断：,1,、中央后回和顶上小叶病变,破坏性病变：对侧肢体复合性感觉障碍,刺激性病变：部分性感觉性癫痫,2,、顶下小叶病变（缘上回和角回）,（,1,）体象障碍：非优势半球病变，患者基本,感知功能正常，但对自身躯体的存在、空,间位置及各部位之间的关系失去辨别能力。,（,2,）,古茨曼综合征（,Gerstman syndrome,）,：为,优势半球角回损害所致，表现计算不能、手,指失认、左右辨别不能、书写不能，有时伴,失读。,（,3,）失用症：优势侧缘上回病变产生双侧失用,症，指意识清楚、语言理解功能和运动功能,正常，患者失去完成有目的的复杂活动的能,力。,（三）颞叶,解剖结构及生理功能：,（,1,）感觉性语言中枢（,Wernicke,区）,-,位于优势半球颞上回后部,（,2,）听觉中枢、,颞上回中部及颞横回,（,3,）嗅觉中枢,钩回和海马回前部,（,4,）颞叶前部,与记忆、联想和比较,（,5,）颞叶内侧面,-,属边缘系统，与精神、行为、内,脏功能有关,病损表现与定位诊断：,颞叶病变主要,引起听觉、语言、记忆及精神活动障碍,（,1,）优势半球颞上回后部,感觉性失语,（,2,）优势半球颞中回后部损害,命名性失语,（,3,）颞叶钩回损害,出现幻嗅和幻味，做舔舌、咀,嚼动作，称,钩回发作,。,（,4,）海马损害,可发生癫痫，,（,5,）优势半球颞叶广泛病变或双侧病变,精神症状,（,6,）颞叶深部的视辐射纤维和视束受损,视野改变,（四）枕叶,解剖结构及生理功能：,视觉中枢,围绕距状裂的皮质为视中枢,纹状区,纹状区,接受外侧膝状体传来的视网膜视觉冲动：,距状裂上方的视皮质,接受上部视网膜传来的冲动,距状裂下方的视皮质,-,接受下部视网膜传来的冲动,病损表现及定位诊断,1.,视觉中枢病变,刺激性病变,闪光、暗影、色彩等幻视现象,破坏性病变,视野缺损,双侧视觉中枢病变,皮质盲（光反射存在）,一侧视觉中枢病变,偏盲,（黄斑回避）,距状裂以下舌回损害,同向性上象限盲,距状裂以上契回损害,-,同向性下象限盲,2.,优势侧纹状区周围病变,视觉失认,3.,顶枕颞交界区病变,视物变形，有时是癫痫先兆,（五）岛叶,位于外侧裂深部，与内脏感觉及运动有,关,（六）边缘叶,包括隔区、扣带回、海马回、海马,旁回和钩回,参与高级神经、精神（情绪和记忆）,和内脏的活动,二、内囊,由纵行纤维束组成,上行纤维,-,丘脑前辐射（丘脑内侧核至额叶皮质,纤维联系）,前肢,下行纤维,-,额叶脑桥束,膝部,-,皮质延髓束,后肢,后肢纤维由前向后,:,皮质脊髓束,：支配上肢,前面,支配下肢,-,后面,丘脑中央辐射,（丘脑至中央后回的丘脑皮质束）,听辐射,(,内侧膝状体至颞）,颞桥束,丘脑后辐射,视辐射,（,外侧膝状体至枕,）,病变临床表现及定位诊断：,1,、完全损害,-,三偏,2,、部分损害,-,部位不同表现不同,三、基底神经节,解剖结构及生理功能,纹状体结构与功能,病损表现及定位诊断：,1,、新纹状体病变,肌张力降低,-,运动过多综 合征,壳核,舞蹈样动作,尾状核,-,手足徐动症,2,、旧纹状体及黑质,-,肌张力增高,-,运动减少综合,征,3,、古纹状体,杏仁核、屏状核,四、间脑,病变多无定位体征，此区占位病变与脑室内肿瘤相似，临床常称中线肿瘤，表现颅内压增高，定位困难。,五、脑干,中脑、脑桥和延髓,内部结构主要有颅神经核、上下行传导束和网状结构,解剖结构及生理功能,1,、神经核,12,对颅神经核,有,10,对位于脑干,是脑干病变定位,诊断主要依据,中脑,-2,脑桥,-4,延脑,-4,2,、传导束,深浅感觉传导束、锥体束、锥体外系通路,和内侧纵束,3,、网状结构,弥散分布的胞体,交错排列的纤维,神经调节中枢：心血管运动中枢,血压反射中枢,呼吸中枢,呕吐中枢,网状激活系统：维持人的意识清醒,脑干病损表现及定位诊断：,特点：,1,、大部分出现,交叉性瘫痪,病灶侧脑神经周围性瘫痪,病灶对侧肢体中枢性瘫痪及感觉障碍,2,、病变水平依受损颅神经进行定位,1,、延髓,1,）,延髓背外侧综合征（,Wallenberg syndrome),（,1,）眩晕、恶心、呕吐及眼震,前庭神经核损害,（,2,）吞咽困难、构音障碍、咽反射消失,疑核、,舌咽及迷走神经损害,（,3,）病灶侧共济失调,绳状体、脊髓小脑束及小,脑半球损害,（,4,）交叉性感觉障碍,三叉神经脊束核、脊髓丘,脑侧束损害,（,5,）,Honer,综合征,交感神经下行纤维损害,2,）延髓内侧综合征（,Dejerine,syndrom,),（,1,）病灶侧舌肌瘫痪及肌肉萎缩,舌下神经,（,2,）对侧肢体中枢性瘫痪,锥体束,（,3,）对侧肢体深感觉减退或消失,内侧丘系,2,、脑桥,1,）,脑桥腹外侧综合征,（,Millard-,Gubler,syndronme,),(1),病灶侧眼球不能外展及周围性面神经瘫痪,展 神经及面神经核,（,2,）对侧肢体中枢性瘫痪,锥体束,（,3,）对侧偏身感觉障碍,内侧丘系及脊髓丘,脑束,2,）脑桥内侧综合征（,Foville,syndrome),(1),病灶侧眼球不能外展及周围性面神经瘫,痪,展神经及面神经核,(2),两眼向病灶侧凝视,脑桥侧视中枢、内侧,纵束,（,3,）对侧中枢性偏瘫,-,锥体束,3,）脑桥背外侧部损害,出现脑桥被盖下部综合征（,Raymond-Cestan syndrome),（,1,）眩晕、恶心呕吐、眼球震颤,（,2,）患侧眼球不能外展,（,3,）患侧面肌麻痹,（,4,）患侧注视不能,（,5,）交叉性感觉障碍,（,6,）对侧深感觉障碍,（,7,）患侧,Horner,征,（,8,）患侧偏身共济失调,4,）,闭锁综合征,(Locked-in syndrome),又称去传出状态,意识清醒,语言不能,四肢瘫痪,只能以眼球上下活动示意,3,、中脑,1,）一侧中脑大脑脚底损害,大脑脚综合征（,Weber syndrome),2,）中脑被盖腹内侧损害,出现红核综合征（,Benedikt syndrome),（,1,）患侧除外直肌和上斜肌外的所有眼肌,麻痹，瞳孔散大,（,2,）对侧肢体震颤、强直、或舞蹈、手足,徐动及共济失调,（,3,）对侧肢体深感觉及精细触觉障碍,六、小 脑,解剖结构和生理功能,一、结构,三只脚：,上脚,结合臂,中脚,脑桥臂,下脚,绳状体,表,小脑的发生、结构联系和功能定位,主要功能是维持身体平衡,发生,结构及纤维联系,功能定位,古小脑,绒球小结,前庭神经核,(,前庭小脑束,),维持躯体平衡及眼球运动,(,为前庭小脑,),旧小脑,蚓部,脊髓,(,脊髓小脑前束、后束,),维持躯体姿势与平衡,(,为脊髓小脑,),新小脑,半球,大脑皮质,(,皮质脑桥小脑束,),协调肢体随意运动,(,为皮质小脑,),病损表现及定位诊断,-,共济失调,1.,小脑发作,小脑占位性病变压迫脑干可发生强直性惊厥，或出现去大脑强直状态，表现为四肢强直，角弓反张，神志不清。,2.,小脑蚓部损害,出现躯干共济失调，及轴性平衡障碍，醉汉步态,眼震轻,3.,小脑半球损害,同侧肢体共济失调，向患侧倾斜，,眼震明显，小脑性语言,辨距不良,第六节 运动系统,概念：,随意运动,非随意运动,运动系统组成,1,、下运动神经元,2,、上运动神经元，即锥体束,3,、锥体外系统,4,、小脑系统,脊髓前角细胞,下运动神经元,脑神经运动核及发出的神经轴突,大脑额叶中央前回运动区及旁中央,小叶皮质,上运动神经元,第,V,层锥体细胞下行轴突形成锥体束,(,皮质脊髓束和皮质延髓束,),解剖结构及生理功能,1.,皮质型,(cortex),病损表现及定位诊断,（一）上运动神经元损害定位诊断,刺激性病变,如杰克逊,(Jackson),癫痫,局限破坏性病损,-,单肢瘫,大范围病灶,-,偏瘫,2.,内囊型,(,internal capsule),运动纤维最集中,(,图,2-23,出现,“,三偏,”,征：,对侧均等性偏瘫,(,包括中枢性面瘫,舌下神经瘫,),(,对侧偏身感觉减退,对侧同向性偏盲,),3,.,脑干型,(,brain stem),交叉性瘫痪,(crossed paralysis),：,病灶水平同侧脑神经下运动神经元性瘫,对侧肢体上运动神经元性瘫,(,包括病变水平以下对侧脑神经,上运动神经元性瘫,),Weber,综合征：动眼神经,Millard-Gubler,综合征,：外展神经、面神经,Foville,综合征：外展神经、,面神经,、,侧视,中枢,Wallenberg syndrome,：后组颅神经,4.,脊髓型,(,spinal,cord),脊髓横贯性损害,-,双侧锥体束受损,出现双侧肢体瘫痪,截瘫或四肢瘫痪,1.,脊髓前角细胞,节段性弛缓性瘫,无感觉障碍,（二）下运动神经元瘫痪,2.,前根,节段性分布弛缓性瘫,也无感觉障碍,后根常同时受累伴根性痛,节段性感觉障碍,3.,神经丛,含运动纤维和感觉纤维,4.,周围神经,瘫痪,病变累及一个肢体多数周围神经 感觉障碍,自主神经功能障碍,瘫痪分布与每支周围神经支配一致,伴相应区域感觉障碍,自主神经功能障碍,第七节 感觉系统,感觉分类,1,.,一般感觉,浅感觉：皮肤、粘膜感觉，包括痛觉、温度觉、触觉,深感觉：来自肌肉、肌腱、骨膜和关节感觉，,包括运动觉、位置觉、振动觉,复合感觉：皮质感觉，包括定位觉、两点辨别觉、,图形觉、实体觉,2.,特殊感觉：视觉、听觉、味觉、嗅觉,解剖结构及生理功能,（一）感觉传导通路,对脊髓内与髓外病变鉴别有重要意义,（二）,髓内感觉传导束的排列,触觉,痛觉,温觉,（三）节段性感觉支配,皮节,每个脊神经后根的输入纤维来自一定的皮肤区域，该区域称皮节。,31,个皮节,每个皮节均由,2-3,个后根重叠支配,-,三根定律,(,图,2-17,),脊髓损伤上界比查体平面高,1-2,节段,（四）周围性感觉支配,脊神经前支 神经丛（颈、腰、骶）,多支周围神经,每支周围神经含多个节段,的脊神经纤维,病损表现及定位诊断,感觉障碍症状分类：,1,.,刺激性症状,感觉过敏,(,hypersthesia,),：,轻微刺激引起强烈感觉,感觉倒错,(,dysesthesia,),：,非疼痛刺激引起疼痛,感觉过度,(,hyperpasia,),：,潜伏期、后作用,感觉异常,(,paresthesia,),：,无外界刺激下出现自发性,异常感觉,疼痛,:a,、局限性,b,、,放射性,c,、,扩散性,d,、牵涉性,e.,灼性神经痛,f.,患肢痛,g.,闪电痛,2.,抑制性症状,:,感觉减退或缺失：完全性、分离性,感觉障碍定位诊断,（一）神经干型：某一神经干分布区,（二）末梢型,:,手套袜子形,（三）后根型：单侧节段性，常有放射性痛,（四）脊髓型,1,、后角型：单侧节段性,分离性感觉障碍,2,、后索型：深感觉和精细触觉障碍,3,、侧索型：病变对侧平面以下痛温觉障,碍，而深感觉保存（,分离性感觉障碍,）,4,、前连合型：双侧对称性节段性,分离性感,觉障碍,5,、脊髓半离断型：,即,Brown-,Sequard,syndrome,病变以下同侧深感觉缺失及上运动神经元型瘫,痪，对侧痛温觉缺 失。,6,、脊髓横贯性损害：病变平面以下所有感觉,缺失或减弱,7,、马尾园锥型,：,肛门及会阴部呈鞍状感觉缺失,（五）脑干型：同侧面部、对侧躯体痛温觉减退,或缺失,-,交叉感觉障碍,（六）丘脑型：对侧偏身（包括面部）完全性感,觉缺失或减退，深感觉及触觉重于痛温,觉，远端重于近段。,（七）内囊型：三偏,（八）皮质型：两个特点,1,、病灶对侧复合觉障碍,2,、单肢感觉障碍,第八节 反射,是最简单也最基本的神经活动,解剖学基础是反射弧,病理反射,病理反射是指锥体束损害时，失去了对脑干和脊髓的抑制功能而出现踝和拇趾背伸的现象，又称锥体束征。,Babinski,征,Chaddock,征,Oppenheim,征,Gordon,征,Schaffer,征,Gonda,征,脊髓自动反射：又称缩回反射或防御反射，脊,髓完全横贯性损害，刺激下肢任何部位时两侧,下肢立即缩回，并出现,Babinski,征。,严重的屈肌痉挛最后形成下肢持久的屈曲状,态，称屈曲性截瘫。,强烈时还伴腹肌收缩，大小便排空，病变水,平以下出汗、充血和竖毛，称总体反射。,伸直性截瘫,第六章 神经系统疾病诊断原则,大纲要求,1.,熟悉中枢神经系统定位诊断和定性诊断,2.,了解神经系统疾病病因与定向诊断,第一节 诊疗程序,一、定位诊断,根据症状、体征，结合神经解剖、神,经生理和神经病理等方面知识确定疾,病损害部位,一元论原则,按病变范围分：,1,）局灶性病变,2,）多灶性,3,）弥漫性病变,4,）系统性（传导束）病变,1.,大脑病变：,意识障碍、精神症状、三偏、癫痫发作,2.,脑干病变：,交叉性瘫痪或交叉性感觉障碍,3.,小脑病变：,共济失调、小脑性语言、辨距不良,4.,脊髓病变：,受损部位以下运动、感觉及括约肌功能障碍,5.,周围神经病变：,受损时在其支配区域有运动、感觉,和自主神经症状,6.,肌肉病变：,肌痛、肌无力、病态疲劳、萎缩、假性肥大,二、定性诊断,确定疾病病因诊断：结合病史和辅助检查,特别重视起病缓急、病程特点：,急性发病：脑血管病、炎症、外伤、中毒,发病缓慢、进行性加重：肿瘤或变性疾病,间歇发作性：癫痫、偏头痛 或周期性瘫痪,神经系统疾病常见病因：,1.,脑血管病,2.,感染性疾病,3.,变性疾病,4.,外伤,5.,肿瘤,6.,脱髓鞘性疾病,7.,代谢和营养障碍性疾病,8.,其他：中毒和遗传,第二节 临床思维方法,循证医学理念,神经科医师临床思维培养：,1.,养成全面细致的习惯,2.,综合分析，定位诊断,3.,定性诊断即病因诊断,4.,制定合理的治疗方案,5.,评估预后,如果诊断不明：,1.,集中分析主要症状体征,2.,避免过早下结论,3.,当不符合所考虑的疾病时，考虑另一种疾病,4.,不要完全靠个人经验作出诊断,5.,尽可能进行活检,谢谢！,