弥漫间质肺疾病.pptx

,单击此处编辑母版标题样式,#,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,弥漫间质肺疾病,弥漫间质肺疾病,第1页,2,肺间质概念,肺间质是指肺泡细胞基底膜与肺泡毛细血管周围空隙（间质腔），正常时影像学上不可见,间质腔中细胞和结缔组织，蛋白多糖、弹性纤维、少许纤维束和成纤维细胞,许多疾病都能累及肺间质，引发免疫炎症反应，形成永久性肺纤维化,弥漫间质肺疾病,第2页,3,内容提要,弥漫性间质性肺疾病概述,间质性肺疾病诊疗,间质性肺疾病治疗,弥漫间质肺疾病,第3页,4,概述,弥漫性间质性肺疾病,ILD,：是以肺泡壁为主包含肺泡周围组织及其周围支撑结构病变一组疾病,非肿瘤、也非感染性,病变也能够涉及支气管和肺实质,弥漫间质肺疾病,第4页,5,概述：临床特点,基础病理改变,：弥漫性肺泡炎性病变和间质不一样程度纤维化，可伴有肺实质肉芽肿或继发性血管病变,临床表现：,活动性呼吸困难或干咳,影像学特点,：两肺弥漫阴影,弥漫间质肺疾病,第5页,6,概述：临床特点,肺功效,：限制性通气障碍、弥散功效降低,动脉血气,：,V/Q,百分比失调、弥散障碍致低氧,血症、,P,A-a,O,2,增大,大个别患者起病隐匿，病程迟缓，逐步丧失肺泡,-,毛细血管功效单位，最终发展成弥漫性肺间质纤维化、蜂窝肺，因呼吸衰竭而死亡。,弥漫间质肺疾病,第6页,7,概念复杂,间质性肺疾病,(Interstitial lung disease,ILD),特发性间质性肺炎,(idiopathic interstitial pneumonia,IIP),特发性肺纤维化,(idiopathic pulmonary fibrosis,IPF),原因不明,临床影像病理,弥漫间质肺疾病,第7页,8,间质性肺疾病分类,ILD,已知病因的,DPLD,IIP,IPF,IPF,之外的,IIP,DIP,RB-ILD,AIP,COP,NSIP,LIP,肉芽肿性,DPLD,其他,弥漫间质肺疾病,第8页,9,临床分类,-,病因已知,吸入无机粉尘：,SiO,2,、石棉、,滑石、铝、锑、煤,吸入有机粉尘：霉草尘、蔗尘、棉尘、蘑菇工人肺、饲鸽者肺,吸入气体：,O,2,、,NO,2,、,SO,2,、,Cl,2,吸入气溶胶：脂肪、油类、甲苯等,吸入烟雾：,Zn,、,Cu,、,Mn,、,Fe,、,Mg,等氧化物,吸入蒸气：汞、松香等,放射性损伤,毒物接触：,百草枯,感染性原因：细菌、病毒、真菌、寄生虫、,PCP,、军团菌,药品性原因：抗肿瘤药、抗生素、心血管药胺碘酮、靶向药品：特罗凯,弥漫间质肺疾病,第9页,10,临床分类,-,病因未知,IPF,结节病,胶原血管病肺部表现,组织细胞增多症,X,特发性含铁血黄素从容症,淋巴细胞增生性疾病,伴有血管炎,ILD,：如,Wegener,肉芽肿等,遗传性疾病,伴有气道疾病,ILD,PAP,伴有肝病,ILD,伴有肠病,ILD,淀粉样变,嗜伊红细胞增多,Syn.,肺静脉阻塞病,因为其它脏器功效衰竭引发,ILD,慢性左心衰竭、尿毒症,ARDS,恢复期,弥漫间质肺疾病,第10页,11,三者结合方能明确亚型,确定治疗及预后,CRP,诊疗系统,C-,clinical,临床,R-,radiology,影像学,P-,pathology,病理学,诊疗困难,不一样疾病,相同表现,症状体征,非特异,同一形态,不一样疾病,取材局限,弥漫间质肺疾病,第11页,12,临床表现,症状和体征：进行性加重呼吸困难，可伴有干咳、少痰；,双肺底部可及响亮,Velcro,音，,杵状指趾，,I,型呼吸衰竭,病史采集非常主要，尤其是职业史、服药史、环境,弥漫间质肺疾病,第12页,13,影像学改变,早期肺泡炎阶段表现为磨玻璃影,后出现结节样或网状阴影,晚期出现蜂窝样改变。,HRCT,有利于早期诊疗,弥漫间质肺疾病,第13页,14,Classic IPF HRCT,Image courtesy of W.Richard Webb,MD.,Reticular opacities,Traction,bronchiectasis,Honeycombing,Basal and subpleural predominance,弥漫间质肺疾病,第14页,15,蜂窝状影,UIP,间质纤维化,弥漫间质肺疾病,第15页,16,肺功效,限制性通气功效障碍,FVC,、,TLC,下降，残气量下降,不伴气道阻力增加。,CO,弥散量下降,FEV1,可正常。,弥漫间质肺疾病,第16页,17,支气管肺泡灌洗,右肺中叶或左肺舌叶,生理盐水局部灌洗,回收液细胞成份分析,ILD,灌洗液（,BALF,）：细胞总数是正常,2-3,倍，,淋巴细胞增多,：结节病、外源性过敏性肺泡炎,中性粒细胞增多,：,IPF,，,CTD-ILD,、石棉肺,弥漫间质肺疾病,第17页,18,血液检验,诊疗价值有限,SACE,增高：结节病,P-ANCA:Wegener,肉芽肿,抗肾小球基底膜抗体：,Goodpasture syndrome,弥漫间质肺疾病,第18页,19,肺组织活检,经支气管肺活检,开胸肺活检,组织标本,对年老体弱及心肺功效衰竭者为禁忌,弥漫间质肺疾病,第19页,20,特发性肺间质纤维化（,IPF,）,IPF,是一慢性间质性肺炎，表现为进行性呼吸困难伴有刺激性干咳，病变限于肺部。,两肺,Velcro,音,影像学表现为以中下肺野及胸膜下弥漫分布网格状及结节状、蜂窝状阴影，,肺功效为限制性通气功效障碍，弥散功效受限，造成低氧血症，,病变进行性进展，,治疗效果不满意，预后差。,弥漫间质肺疾病,第20页,21,病因发病机制,病因不明,与免疫反应相关,病理基础是慢性炎症,肺泡巨噬细胞首先被激活,疾病早期：淋巴细胞升高，疾病进展：中性粒细胞增高,肺损伤及修复和纤维化过程同时进行,最终正常肺泡毁损，疤痕组织形成，蜂窝肺,弥漫间质肺疾病,第21页,22,Pathogenesis,弥漫间质肺疾病,第22页,23,镜下：,早期肺泡隔充血，炎症细胞浸润；,进展期肺泡隔中数量不等胶原纤维，炎症细胞降低，毛细血管床个别消失；,终末期肺泡结构完全破坏并有组织重建。大量增生平滑肌束（肌硬化）、纤维细胞灶,同一标本中能够有不一样类型间质性肺炎,弥漫间质肺疾病,第23页,24,临床表现,40,岁以后好发,男女发病相当,起病隐匿,进行性加重呼吸困难，干咳,Velcro,音,弥漫间质肺疾病,第24页,25,影像学检验,HRCT,是诊疗,IPF,主要依据,毛玻璃影,斑片状实变影,不规则线状及网格状影,小结节影,蜂窝影,牵引性支气管扩张,弥漫间质肺疾病,第25页,26,特发性肺间质纤维化病情进展,Am J Respir Crit Care Med Vol 165.277304,弥漫间质肺疾病,第26页,27,支气管镜检验,检验常无异常发觉，目标是排除其它疾病,BALF,：早期淋巴细胞增高，,后期中性粒增高,弥漫间质肺疾病,第27页,28,IPF,C-R-P,诊疗模式,临床症状、体征：隐匿起病，早期无症状，逐步出现呼吸困难，进行性加重；肺部特征性罗音（,Velcro,）；,肺功效检验,其它试验室检验：,血清学：,RF,、,ANA,、抗肺胶原抗体、,ANCA,弥漫间质肺疾病,第28页,29,IPF,诊疗标准,有外科肺活检资料,肺组织病理学表现为普通型间质性肺炎（,UIP,）,除外其它已知病因所致间质性肺疾病，如药品、环境原因和风湿性疾病等所致肺纤维化,肺功效异常，表现为限制性通气功效障碍和（或）气体交换障碍,胸片和,HRCT,可见经典异常影像,弥漫间质肺疾病,第29页,30,IPF,诊疗标准（临床诊疗）,主要标准,除外已知原因,ILD,肺功效表现异常,胸部,HRCT,示双肺网状改变，晚期出现蜂窝肺，可伴有极少许磨玻璃影,经,TBLB,或,BALF,检验不支持其它疾病诊疗,弥漫间质肺疾病,第30页,31,IPF,诊疗标准（临床诊疗）,次要标准,年纪大于,50,岁,隐匿起病或无明确原因进行性呼吸困难,病程不短于,3,个月,双肺听到吸气性,Velcro,罗音,临床诊疗必须符合全部主要标准和,3/4,次要标准,弥漫间质肺疾病,第31页,32,IPF,治疗,药品剂量,激素：强松或等效剂量激素，,0.5mg/kg.d,口服,4,周，然后,0.25mg/kg.d,，口服,8,周，继之,0.125mg/kg.d,或,0.25mg/kg QOD,CTX,或硫唑嘌呤：开始口服剂量为,25-50mg/kg.d,，每,7-14,天增加,25mg,，直至最大剂量,150mg/d,肺移植,弥漫间质肺疾病,第32页,33,IPF,治疗,疗程,：,（,1,）,3,个月判断疗效，如耐受性好可继续治疗最少,6,个月以上；,（,2,）已治疗,6,个月者，病情恶化应停顿原治疗或改用、适用其它药品，病情稳定则维持原治疗；,弥漫间质肺疾病,第33页,34,治疗,疗效判定：,反应良好或改进：（,1,）症状减轻，活动能力增强；（,2,）胸片或,HRCT,异常影像降低；（,3,）肺功效表现,TLC,、,VC,、,DLco,、,PaO2,较长时间保持稳定,反应差或治疗失败：（,1,）症状加重，尤其是呼吸困难和咳嗽；（,2,）胸片或,HRCT,异常影像增多，尤其是出现蜂窝肺或肺动脉高压迹象；（,3,）肺功效恶化,弥漫间质肺疾病,第34页,35,非特异性间质性肺炎,Nonspecific interstitial pneumonia,NSIP,发病年纪高峰在,40,50,岁,，,男女百分比相等,临床表现与,UIP,相同，,呼吸困难和咳嗽,，,肺功效表现,限制性通气障碍,影像学,：,可见散在、不十分对称分布网状、片状浸润性阴影或磨玻璃样阴影，,胸膜下为,主,广泛网状、毛玻璃影。,病理学检验示炎症和纤维化呈均匀一致性分布，成纤维细胞灶极少，罕有蜂窝肺改变。,激素治疗有效，病程较短。预后较,UIP,好。,弥漫间质肺疾病,第35页,36,脱屑性间质性肺炎,(Desquamative interstitial pneumonia,DIP),40,50,岁好发，男性显著多于女性,90%,患者有吸烟史,临床表现为渐进性干咳、隐匿性呼吸困难,肺功效显示轻度限制性通气障碍,BALF,中可见含吸烟色素颗粒组织细胞增多。,影像学改变为两肺毛玻璃影,病理学：,特征性改变为肺泡腔内大量巨噬细胞，,肺间质轻度纤维性增厚，,戒烟、激素治疗有效,10,年生存率达,70%,弥漫间质肺疾病,第36页,37,呼吸性细支气管炎合并间质性肺病,(Respiratory bronchiolitis interstitial lung disease combined,RBILD),男性多于女性，,40,60,岁发病，常有严重吸烟史,临床症状多不显著，少数有呼吸困难和咯血,轻度限制性、混合性通气功效障碍,HRCT,示小叶中央性结节影、毛玻璃影和小气道壁增厚。,病理改变：,呼吸性细支气管腔内大量含色素巨噬细胞沉积,戒烟及激素治疗有效,弥漫间质肺疾病,第37页,38,急性间质性肺炎,(Acute interstitial pneumonitis,AIP),即,Hamman-Rich,病，又称原因不明,ARDS,，急性肺损伤,可发生在各种年纪健康人,起病急，病程发展,快速，出现严重呼吸困难，低氧血症甚至呼吸衰竭，常伴发烧，,HRCT,示两肺弥漫毛玻璃影和,(,或,),实变影,病理改变：,弥漫性肺泡损伤（,DAD,），,肺间质水肿，透明膜形成，很快进展为肺纤维化,预后较差，病死率高达,70%,弥漫间质肺疾病,第38页,39,AIP,弥漫间质肺疾病,第39页,40,淋巴细胞性间质性肺炎,Lymphocytic interstitial pneumonia LIP,倾向发生于和自体免疫异常相关中年妇女,临床表现常见咳嗽和呼吸困难,HRCT,显示弥漫性毛玻璃、微结节或网状结节影。,病理改变：肺间质弥漫性炎症细胞,(,主要为浆细胞和淋巴细胞,),浸润，小气道和肺泡腔巨噬细胞聚集，普通无广泛纤维化。,激素治疗治疗有效。,弥漫间质肺疾病,第40页,41,LIP,Am J Respir Crit Care Med Vol 165.277304,弥漫间质肺疾病,第41页,42,隐源性机化性肺炎,C,ryptogenic organizing pneumonia,COP,突发性、亚急性咳嗽、呼吸困难和发烧乏力常见，,病程普通短于,2,个月。,HRCT,：双肺多灶、斑片状毛玻璃或实变影，及小结节状阴影，肺底部和肺外周更常见。,病理可见呈多灶性分布，,小,支气管和周围肺泡管和,肺泡腔中肉芽组织突入，,是,COP,主要特征,预后良好，激素治疗有效，多数患者几周到几月内恢复，少数患者可自愈,弥漫间质肺疾病,第42页,43,隐源性机化性肺炎,(COP),弥漫间质肺疾病,第43页,44,IIP,诊疗流程,病史、体检、胸片、肺功效,疑似,IIP,HRCT,非,IIP,明确,IPF,诊疗,不经典,IPF,特征,疑为其它,IIP,其它,IIP,特征,外科肺活检,TBLB,或,BAL,不能诊疗,非,IIP,组织病理分型,明确诊疗,结合临床,弥漫间质肺疾病,第44页,45,结节病,Sarcoidosis,弥漫间质肺疾病,第45页,46,定义,结节病是一个原因不明以非干酪性肉芽肿为病理特征多系统受累肉芽肿性疾病,任何脏器均可受累，以肺及胸内淋巴结肿大最常见，其次皮肤和眼损害,免疫学特征是病灶部位细胞免疫功效增强、周围血液中细胞免疫功效减弱，表现为迟发型变态反应受抑制,特征性病理改变：淋巴细胞和单核,-,巨噬细胞聚集，非干酪性类上皮肉芽肿形成,预后良好，个别病人能够自愈,弥漫间质肺疾病,第46页,47,流行病学,结节病是世界性分布，地域差异甚大。严寒瑞典最高，为,64,100,，,000,。,黑种人发病率较白种人可高达,10,17,倍。我国,1958,年始报道了第一例，,青、中年多见，女性略多于男性,1.06,：,1,。,发病年纪：男性,30,40,岁,.,女性二个高峰,25,29,岁,65,69,岁,弥漫间质肺疾病,第47页,48,病因,病因尚不清楚，,含有遗传易感性,与环境相关,当前认为是因为本身免疫反应结果,弥漫间质肺疾病,第48页,49,病理,早期为单核巨噬细胞和淋巴细胞广泛浸润肺泡炎,结节肉芽肿为非干酪性病变，由聚集巨噬细胞和上皮样细胞组成。,上皮样细胞相互溶合则形成朗罕氏多核细胞。,淋巴细胞多在结节周围浸润。,慢性阶段：肉芽肿周围 成纤维细胞胶原化和玻璃样变，非特异性纤维化,弥漫间质肺疾病,第49页,50,临床表现,全身表现,缺乏特异性，,30%40%,病例无临床症状。,症状轻微：乏力、低热、食欲不振、肌肉及关节疼痛，体重下降。,肺外表现,胸内表现,弥漫间质肺疾病,第50页,51,临床表现,-,肺外表现,心脏,5%,心律失常和心肌舒张受限,肝脏,50%80%,受累但触到者不到,20%,皮肤,25%,结节红斑、丘疹、斑块,眼睛,11-83%,畏光、流泪、视力减退、疼痛,神经系统,10%,颅神经麻痹、头痛、癫痫、颅内占位。,骨骼及肌肉,25%39%,关节痛、肌肉痛。,胃肠道系统,1.0%,腹痛、黄疸、咽下困难,血液系统,4%20%,贫血、白细胞、血小板,内分泌系统,2%20%,高血钙、糖尿病、下丘脑、,肾脏,6%,肾功效衰竭、肾结石,腮腺,40%,肿大、疼痛,弥漫间质肺疾病,第51页,52,临床表现,-,胸内表现,咳嗽,胸痛,呼吸困难,咯血,胸腔积液,弥漫间质肺疾病,第52页,53,试验室和辅助检验,血液检验：活动进展期可有白细胞降低，贫血，,ESR,升高，血钙及碱性磷酸酶升高，,SACE,：增高，有一定诊疗价值,PPD,试验：阴性或弱阳性，排除诊疗,活检组织病理诊疗,弥漫间质肺疾病,第53页,54,影像学检验,-,胸片临床分期,弥漫间质肺疾病,第54页,55,Gallium-67 scintigraphy in sarcoidosis:,Panda sign,Intense tracer uptake in both lacrimal and parotid glands,是诊疗活动性结节病较为敏感指标，无特异性,弥漫间质肺疾病,第55页,56,支气管镜及,BALF,检验,病理诊疗：,黏膜活检,41%57%,TBLB,40%90%,开胸肺活检,90%,BALF,淋巴细胞百分比增加，,28%,提醒病变活动,CD,4,/CD,8,比值显著增高,弥漫间质肺疾病,第56页,57,肺功效检验,早期肺功效可正常,后可发生弥散功效障碍、限制性通气功效障碍,个别患者出现阻塞性通气功效障碍,弥漫间质肺疾病,第57页,58,诊疗与判别诊疗,胸片及胸部,CT,：肺门对称性淋巴结肿大,CT,常见经典表现：广泛小结节，以胸膜下分布为主,小叶间隔增厚,结构紊乱,有聚集成肿块表现,CT,少见表现：蜂窝样改变,囊性改变和支气管扩张,肺泡实变,弥漫间质肺疾病,第58页,59,诊疗,取决于对应临床表现及活检病理，并除外结核、淋巴系统肿瘤或其它肉芽肿性疾病,活检部位：浅表淋巴结，支气管粘摸、,TBLB,、经皮肺活检、开胸肺活检,弥漫间质肺疾病,第59页,60,诊疗标准,组织活检证实或符合结节病,+,双侧肺门淋巴结肿大，伴或不伴肺内网状结节影、片状阴影,除外结核病、淋巴系统肿瘤或其它类似结节病,弥漫间质肺疾病,第60页,61,诊疗标准,2,：无病理活检,主要条件：,双侧肺门淋巴结肿大，伴或不伴肺内阴影,经气管镜检验不支持其它疾病诊疗,临床表现不符合结核病、淋巴瘤及其它肉芽肿性疾病,次要条件：,PPD,试验：阴性或弱阳性,高血钙、高尿钙，,SACE,活性升高,Gallium-67 scintigraphy,符合结节病表现,BALF,：,T,淋巴百分比升高,弥漫间质肺疾病,第61页,62,判别诊疗,肺癌：,肺结核,肺门淋巴结结核：单侧多见，不对称，,PPD,阳性,淋巴瘤：肺门肿块呈波浪状，不对称，肺实质病变少见,弥漫间质肺疾病,第62页,63,结节病治疗,目标：,控制结节病活动，,保护主要脏器功效,弥漫间质肺疾病,第63页,64,哪些病人需要治疗,累及心脏、神经系统、肾脏、或恶性高钙血症，累及眼部、局部用药无效。,肺结节病：,II,期以上患者、有肺功效进行性损伤（,Dlco),、,II,期有显著肺部症状。,弥漫间质肺疾病,第64页,65,结节病治疗药品,结节病治疗药品：,糖皮质激素,硫唑嘌呤,氨甲蝶呤,氯喹,CTX,弥漫间质肺疾病,第65页,66,激素剂量,时间,起始剂量,减量,维持量,减量,观察期,糖皮质激素减量步骤,弥漫间质肺疾病,第66页,67,复 发,20-70%,激素减量中或停用后复发，复发病人多需要更长久，可能是数年治疗,判断有没有复发可能性：困难,有肺外侵犯者较高,弥漫间质肺疾病,第67页,68,外源性过敏性肺泡炎,Extrinsic allergic alveolitis EAA,弥漫间质肺疾病,第68页,69,概述,吸入外界有机粉尘所引发过敏性肺泡炎,病理特征为肺泡炎和慢性间质性肺炎，伴有非干酪样肉芽肿,临床表现为吸入有机粉尘后出现发烧、咳嗽、呼吸困难,肺功效损害,弥漫间质肺疾病,第69页,70,病因发病机制,各种职业病患，与接触不一样抗原相关,主要是特异,IgG,沉淀，以体液免疫为主，各种变态反应,细胞免疫参加了发病,弥漫间质肺疾病,第70页,71,临床表现,急性型：,吸入抗原后,4-8h,出现发烧乏力咳嗽呼吸困难，脱离抗原,12h,后症状开始缓解,亚急性型：,由急性发展而来，咳嗽及呼吸困难连续数日以上，未能脱离抗原所致,慢性型：,发病隐匿，症状轻，因为不停吸入抗原，呼吸困难逐步加重，最终发展为纤维化,弥漫间质肺疾病,第71页,72,胸部影像学检验,表现为间质性病变影像：弥漫分布毛玻璃影，粟粒样结节影，,慢性患者可出现弥漫性纤维化及蜂窝样阴影,弥漫间质肺疾病,第72页,73,肺功效检验,FVC,及,FEV1,降低,弥散功效降低,慢性型患者出现不可逆限制性通气功效障碍和弥散障碍,弥漫间质肺疾病,第73页,74,BALF,细胞总数增加，以淋巴细胞增高为主，主要是,T,淋巴细胞,弥漫间质肺疾病,第74页,75,诊疗,吸入粉尘病史,吸入抗原后出现咳嗽，呼吸困难等,胸部影像学表现为毛玻璃影及细小粟粒影,肺功效以弥散功效障碍为主,BALF,淋巴细胞显著增高,Biopsy,弥漫间质肺疾病,第75页,76,治疗,尽快脱离致病源,吸氧,糖皮质激素，,30-60mg/d,强松，,2-4,周后减量停药,适当应用抗生素预防感染。,弥漫间质肺疾病,第76页,77,药品性肺部疾病,药品可引发严重肺部病变，造成永久性损害，也能够是暂时，可逆,可发生于用药即刻，也能够发生在数年后，最多见是,7-10,天,药品毒性普通与剂量呈正相关,与靶器官敏感性增强相关,弥漫间质肺疾病,第77页,78,临床表现,肺水肿：,海洛因、一些麻醉剂多见,哮喘：,药品性支气管痉挛：,受体阻滞剂、胆碱酯酶抑制剂、,ACEI,、阿司匹林,弥漫性肺纤维化：,胺碘酮、细胞毒药品,肺动脉高压：,口服避孕药、减肥药,肺血管炎：,安体舒通、磺胺类、别嘌呤醇,肺肉芽肿样反应,：碘油,弥漫间质肺疾病,第78页,79,Wegeners granulomatosis,是一个坏死性肉芽肿性病变伴有血管炎。,经典表现为呼吸道累及肉芽肿、血管炎,是一个超敏反应,肾脏受累,P-ANCA,阳性,胸部影像学表现为肺内多发浸润影及空洞，,治疗：糖皮质激素和免疫抑制剂，疗程,6-12,个月,弥漫间质肺疾病,第79页,80,PAP,是一个以,不可溶性,富含磷脂蛋白样物质沉积在肺泡和细支气管腔为特征疾病,从新生儿到老年，男,/,女：,2-4,：,1,1/3,病人呈进行性加重，,1/3,呈稳定状态，,1/3,有所改进,肺泡表面活性物质去除功效下降,主要损害受累肺泡氧弥散,症状依赖于肺受累程度，表现为进行性低氧血症,弥漫间质肺疾病,第80页,81,特征表现,胸部影像学表现两肺弥漫对称毛玻璃样或细小结节状阴影，肺底部多见，可见空气支气管征，阴影间可有正常肺组织，形似,“,地图,”,样改变,肺功效提醒限制性通气功效障碍，弥散功效障碍,ABG,：,PaO,2,下降、,PaCO,2,轻度下降,、,pH,正常,弥漫间质肺疾病,第81页,82,弥漫间质肺疾病,第82页,83,诊疗,咳嗽呼吸困难,X,线改变,肺功效及血气改变,经支气管肺活检及支气管肺泡灌洗,灌洗液呈乳白色，,PAS,（,periodic-acid-Schiff,）阳性,病理显示肺泡腔内大量无定形碎片，其间见巨大吞噬细胞,弥漫间质肺疾病,第83页,84,治疗,肺泡灌洗：单侧全肺灌洗、经纤支镜肺段灌洗、体外膜氧合下灌洗,糜蛋白酶雾化吸入,重组,GM-CSF,皮下注射：,8g/kg,6,8,周,弥漫间质肺疾病,第84页,85,特发性肺含铁血黄素从容症,是一个原因不明间歇性、弥漫性肺泡出现，造成肺内含铁血黄素沉积,临床表现为重复发作咳嗽气促咯血和继发性缺铁性贫血,儿童多见,影像学表现为双肺弥漫小斑点影，广泛间质性肺炎,弥漫间质肺疾病,第85页,86,Langerhans cell histiocytosis,由树突细胞转化成郎罕氏细胞，形成肉芽肿侵及肺、骨骼等部位,影像学表现为肺野边缘含糊网状片状影,激素治疗疗效欠佳,弥漫间质肺疾病,第86页,87,谢谢大家,弥漫间质肺疾病,第87页,