韦克氏脑病专题知识专家讲座.pptx

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,*,概念,韦克氏脑病，即韦尼克脑病(Wernickesencephalopathy，WE)或Wernicke-Korsakoff综合征是慢性酒精中毒常见代谢性脑病，是硫胺缺乏造成急症。,韦克氏脑病专题知识专家讲座,第1页,流行病学,WE 发病年纪为3070 岁，平均42.9 岁，男性稍多,发病率极难预计，有文件统计60 万居民WE 发病率为6.5/10 万。当前国内还未查到较相关发病率统计学资料。在中国精神疾病分类方案中，WE归类于酒中毒所致精神障碍，但当前缺乏明确诊疗标准。及时诊疗和治疗患者可完全恢复，WE病死率为10%20%。,韦克氏脑病专题知识专家讲座,第2页,病因,韦尼克脑病病因是硫胺缺乏，硫胺缺乏原因包含孕妇呕吐、营养不良、神经性厌食、肝病、胃全部切除、空肠切除、胃癌、恶性肿瘤、恶性贫血、慢性腹泻、长久肾透析、非肠道营养缺乏硫胺、长久补液和镁缺乏等。动物试验表明，慢性酒中毒可造成营养不良，主要是硫胺缺乏，后者又能够加重慢性酒中毒。,韦克氏脑病专题知识专家讲座,第3页,发病机制,硫胺(维生素B1)主要从饮食摄取，嗜酒者常以酒代餐，甚至数天不进食；长久嗜酒引发胃肠功效紊乱及小肠黏膜病变使吸收不良，慢性肝病发生率增加，使硫胺贮存、硫胺转化成活性焦磷酸硫胺素能力下降，造成硫胺摄入不足。,焦磷酸硫胺素是细胞代谢中主要辅酶，使丙酮酸脱氢酶、-酮戊二酸脱氢酶和转酮酶发挥作用，使丙酮酸脱羧转化成乙酰辅酶A，将无氧糖酵解与三羧酸循环联络起来；使-酮戊二酸转化成丁二酸，后者也是三羧酸循环主要步骤。硫胺或焦磷酸硫胺素缺乏使三羧酸循环不能正常进行，不能生成靠葡萄糖氧化产生ATP作为能源，代谢障碍引发脑组织乳酸堆积和酸中毒，干扰神经递质合成、释放和摄取，造成中枢神经系统功效障碍，产生韦尼克脑病。,韦克氏脑病专题知识专家讲座,第4页,韦克氏脑病专题知识专家讲座,第5页,Wernicke(1881)首次描述本病病理改变是第三、四脑室及中脑导水管处灰质有很多点状损伤。研究发觉，WE患者有多部位脑病变，如乳头体、脑干、第三脑室、导水管周围、丘脑、下丘脑、小脑蚓部上端和前庭神经核等，中脑、脑桥、延髓和大脑病变显著。,WE大脑病理组织学研究发觉，经典组织学特征是神经元变性、坏死和缺失，髓鞘变性和坏死，星形胶质细胞、少突胶质细胞和毛细血管增生，细胞水肿和斑点状出血等。,韦克氏脑病专题知识专家讲座,第6页,症状体征,1.主要表现为突然发作神经系统功效障碍，经典WE 出现眼外肌麻痹、精神异常及共济失调等三组特征性症状。,眼外肌麻痹常见双侧展神经麻痹和复视，其它眼症状可有眼球震颤、上睑下垂、视盘水肿、视网膜出血及瞳孔光反射迟钝或消失；眼震早期出现，以水平和垂直性为主，常伴前庭功效试验异常，眼肌麻痹如及时治疗常在24h 内恢复，眼震需12 周恢复。,精神异常表现为注意力、记忆力和定向力障碍，精神涣散、易激惹、情感冷淡和痴呆等，有时与戒酒状态难以区分，常称为泛发混浊状态；常伴Korsakoff综合征，以记忆障碍、学习不能、虚构、冷淡和定向力障碍为特点，多伴意识含糊、嗜睡或昏迷。,韦克氏脑病专题知识专家讲座,第7页,共济失调以躯干和下肢为主，上肢较少见，站立、行走困难，需2 周或更长时间才能恢复。,仅10%16.5%患者出现三组症状，有研究表明66%患者有精神异常，73%有眼部症状，82%有共济失调。,韦克氏脑病专题知识专家讲座,第8页,并发症症状,多数患者同时可伴低体温、低血压和心动过速，还有部分患者伴有肝病、胰腺炎、心力衰竭和周围神经病等合并症。眼肌麻痹恢复较快，精神症状恢复常需数周至数月。,韦克氏脑病专题知识专家讲座,第9页,检验诊疗,试验室检验：,1.血、尿酒精浓度测定 有诊疗及酒中毒程度评定意义。,2.其它血液检验 包含血生化、肝功、肾功、出凝血功效及免疫球蛋白等。,韦克氏脑病专题知识专家讲座,第10页,其它辅助检验：,1.CT可见双侧丘脑和脑干低密度或高密度病变，25%患者导水管周围低密度区。MRI是诊疗WE理想工具，早期诊疗较敏感，可见双侧丘脑及脑干对称性病变，急性期经典改变是第脑室和导水管周围对称性T2WI高信号影，612个月后恢复期高信号降低或消失；乳头体萎缩是WE特征性神经病理异常，乳头体容积显著缩小不但是硫胺缺乏特殊标志，也是WE与Alzheimer病判别特征。,2.心电图、脑电图有判别诊疗及中毒程度评定意义。,韦克氏脑病专题知识专家讲座,第11页,III脑室旁（图1）、中脑导水管周围（图2）稍长T1、长T2信号,韦克氏脑病专题知识专家讲座,第12页,IV脑室旁、乳头体（图3）对称性稍长T1、长T2信号；桥脑被盖、穹隆柱异常信号、桥脑神经核（图4）异常信号,韦克氏脑病专题知识专家讲座,第13页,判别诊疗,本病须与其它原因引发脑器质性痴呆、眼外肌麻痹、精神异常及共济失调等症状相判别。,韦克氏脑病专题知识专家讲座,第14页,治疗,1.病因治疗最为主要，慢性酒中毒患者胃肠吸收不良，B族维生素口服或肌注作用不大，应马上静脉滴注维生素B1 100mg，连续2周或至患者能进食为止，开始治疗12h内维生素B1静脉滴注安全剂量可达1g。人体内维生素B1(硫胺素)约30mg，血清正常参考浓度为1.56.0ng/L。WE发病早期，,快速非肠道补充维生素B1(硫胺素),可完全恢复。,2.体内维生素B1(硫胺素)贮备不足时，补充大量糖类可诱发经典WE发作，是葡萄糖代谢耗尽体内维生素B1(硫胺素)所致。伴意识障碍慢性酒中毒、营养不良、低血糖和肝病等患者，静脉输入葡萄糖前应经过非肠道补充维生素B1，预防诱发WE。,3.慢性酒中毒所致WE患者可伴镁缺乏，在依赖硫胺素代谢几个生化过程中镁是辅助因子，镁缺乏可降低硫胺素作用，使硫胺素缺乏病情恶化，故应,补镁,。,韦克氏脑病专题知识专家讲座,第15页,饮食保健,多吃蔬菜水果等高纤维食物，多吃大豆、牛奶等高蛋白质食品。,韦克氏脑病专题知识专家讲座,第16页,预后,如不及时治疗，WE自然病程可继续进展，患者出现昏迷、休克及心血管功效衰竭等常提醒预后不良。,有报道尸检诊疗17例WE患者，12例死于食管静脉曲张破裂出血、急性胰腺炎及心力衰竭。约80%存活WE患者因治疗不妥或不及时而出现Korsakoff综合征，其中约20%可恢复，25%可变成永久性损害，其余患者未完全恢复，但有改进。,韦克氏脑病专题知识专家讲座,第17页,预防,宣传酒精对人体危害，提升全民族文化素质，严格执行未成年人法，禁止未成年人饮酒，加强法律监督。重视和加强酒精神卫生宣传，宣传文明饮酒，不劝酒、不酗酒、不空腹饮酒，治疗躯体或精神疾病，防止以酒代药。提倡用饮料代酒，降低职业原因造成酒依赖。提倡生产低度酒，控制和禁止生产烈性酒，严厉打击非法造假酒不法行为。,韦克氏脑病专题知识专家讲座,第18页,韦克氏脑病专题知识专家讲座,第19页,