内科学白血病课件.ppt

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,白 血 病,1,白血病,第一节,概 述,2,白血病.概述,一定义：,是一来源于造血干细胞的恶性克隆性疾病。俗称血癌。瘤细胞特点：增殖失控、分化障碍、凋亡受阻。白血病细胞大量增生累积，而正常造血受克制。,3,白血病细胞可在骨髓及其他造血组织中大量增生积聚，并浸润破坏正常的造血功能而致造血功能衰竭。,均可出现全血减少（指正常的白细胞），从而体现出不一样程度的感染、出血、贫血以及不一样程度的全身各个组织器官的浸润。,白血病.概述,4,二发病状况：,我国发病率为2.76/10万，在恶性肿瘤中居第6位（男）或第8位（女），小朋友及35岁如下成人中居第1位。以急非淋最多见，另一方面为急淋，慢淋少见，男女。,成人以急粒多见，小朋友以急淋多见。慢粒随年龄增长而增长；慢淋多见于老年，欧美多见。,白血病.概述,5,三,病因和发病机制：,1.病毒：成人,T,细胞白血病病毒、,EB,病 毒，,HIV,病毒等,2.电离辐射：,X-,射线、,-,射线、电离辐射，,如核爆炸时以及某些疾（真红、强脊,炎）放疗时。多引起急淋。,白血病.概述,go,6,3.化学原因：苯及含苯的有机溶剂；抗肿瘤药,如烷化剂等。多引起急非淋，在白血病,出现之前常体现为全血减少。,4.遗传原因：单卵孪生子；21三体综合征；先,天性再障；慢粒ph染色体等。,5.其他血液病：MDS、MM、PNH、MPD,白血病.概述,7,四危险原因：,生物原因：遗传、感染、免疫；,物理原因：重要是放射线；,化学原因：苯及药物。,白血病.概述,8,五白血病的分类与分型,1.,根据外周血象：,WBC,增多型,:,可,10,万，可见大量白,血病细胞,WBC,不增多型,:,可,0.1,万，可无白,血病细胞，但,BM,与上同。,白血病.概述,9,2.根据细胞膜表面标志分：,T淋巴细胞白血病,B淋巴细胞白血病,3.根据染色体特性分：如慢粒ph染色体,t(9，22)(q34，q11)BCR/ABL。,4.根据细胞形态学特性分：FAB分型：,白血病.概述,10,.,急性白血病,.,急淋：,L,1,型：以小细胞为主,L,2,型：以大细胞为主,L,3,型：细胞大小均匀,.,急非淋：共分,8,型：,M,0,M,8,白血病.概述,11,M,0,：急性髓细胞白血病微分化型,M,1,：急粒未分化型：原粒,90%,M,2,：急粒部分分化型：原粒占,30-89%,M,3,：急性早幼粒细胞白血病：早幼粒,30%,M,4,：急粒,-,单：原始非红系,30%,，单核,20%,M,5,：急单：原幼及成熟单核,80%,M,6,：急性红白血病：幼红,50%,，非红原始,30%,M,7,：急性巨核细胞白血病：原巨核,30%,白血病.概述,12,.慢性白血病：以晚幼及成熟阶段细胞为,主：慢粒、慢淋、慢单等,.特殊类型白血病：E、B、毛细胞型，淋巴,肉瘤白血病，浆细胞白血病等。,FAB分型难以完全精确分型，故提出MICM,分型：形态学、免疫学、细胞遗传学、,分子生物学,白血病.概述,13,白血病.概述,不是炎症，亦非单纯缺乏某种物质，而是一,种特殊的恶性肿瘤。,发病机制与肿瘤基因、造血细胞因子、克隆,性选择、染色体易位等有关。,此外，机体的免疫功能缺陷，癌基因的点突,变、活化体现及抑瘤基因的失活均与白,血病发病有关。,back,14,白血病,第二节,急性白血病,15,急性白血病,急性白血病是BM中异常的原始细胞或,早幼阶段细胞大量增殖并浸润各组,织器官，致正常造血功能克制。,重要体现为贫血、出血、感染及肝脾,淋巴结肿大等。,16,急性白血病,一分类：,1.,FIB,分型：,AL：,可分为,ALL（L,1-3,）,和,ANLL（M,0-7,）,局限：,2.,MICM,分型：形态学、免疫学、细胞遗,传学、分子生物学,3.特殊类型的白血病：,17,急性白血病,二.临床体现：,急缓不一。,大多起病急骤，多以发热、多部位出血,（可有严重出血倾向）或骨关节疼痛为,首发症状。,起病慢者多以苍白、乏力、虚弱等开,始，进行性加重。,18,急性白血病,1.正常造血受抑体现：,贫血：半数就诊时已经有重度贫血；常为首发,体现，进行性加重。,发热：半数以发热为初期体现，可出目前病,程的任何时期，热型不规则，高热,多为感染。,出血：出血部位以颅内出血最严重，皮肤、,黏膜、月经出血最常见,M3型易致DIC,引起广泛严重出血。,go,19,感染原因：重要与白细胞的质和量异常,有关。,感染部位：多为口腔、咽峡部、呼吸道,和皮肤，另一方面为肛周和泌尿道。,感染细菌类型：多为G阴性杆菌，近年,阳性球菌及真菌亦多见。,back,急性白血病,20,2.白血病细胞增殖、浸润的体现：,肝脾淋巴结肿大：所有类型白血病均可导致,不一样类型导致肿大的程度不一样。,骨关节疼痛：如胸骨压痛；骨关节疼痛以,小朋友多见；骨髓坏死时剧痛;ANLL可导致绿色瘤。,口腔及皮肤：M4或M5时可致牙龈增生肿,胀,呈海绵状,有出血及明显牙痛;亦可有皮肤粒细胞浸润或皮肤溃疡。,急性白血病,21,CNS白血病：由于化疗药物难以透过血脑 屏障，可发生于各期,缓和期多见，以ALL 最 常见，小朋友尤甚；可有头痛、呕吐、颈抗、抽搐及昏迷，脑脊液检查可确诊。,急性白血病,22,睾丸：仅仅次于CNSL的髓外复发本源，可,出现无痛性肿大，多为一侧，男性小儿急,淋多见。,其他个系统：消化道，呼吸道，心血管,泌尿生殖道等及电解质异常。,急性白血病,23,急性白血病,三试验室检查：,1.血象：,大多数白细胞升高，晚期更明显，可达10万以上，为高白血性；少数可正常或减少，可达1千如下，为非白血性，前者外周血中可找到原始幼稚细胞。,可有不一样程度的正常细胞正色素性贫血，可有幼红。,大多血小板减少，晚期极度减少。,24,急性白血病,2.骨髓像：,增生极度活跃，重要为白血病细胞，有裂孔,现象，细胞形态有异常；,原始细胞占骨髓有核细胞 30%可确诊；,低增生性AL：增生低下，但原始细胞30%；,Auer小体仅见于ANLL，常见于M3。,25,急性白血病,3.细胞化学：急粒时MPO及NAP阳性，,急淋时PAS阳性。,4.免疫学检查：急淋时CD20阳性，急非淋时,MPO阳性。,5.染色体和基因变化：,6.粒-单系祖细胞半固体培养：,7.血液生化变化：尿酸升高、凝血功能异常等；,26,急性白血病,四诊断根据：临床体现、BR、BM、MICM分型,鉴别诊断：,1.MDS：原始细胞不不小于30%。,2.某些感染：传单，传淋，百日咳，风疹等，,细胞形态不一样于白血病。,3.巨幼贫：原始细胞不增多。,27,4.急性粒缺恢复期：无Auer小体及染色体,异常。病因明确，预后好，Pt正常。,5.其他全血减少的疾病如再障、PNH等。,6.类白血病反应：NAP强阳性，染色体阴性，,Pt正常。,急性白血病,28,急性白血病,五治疗：,1.一般治疗：,(1)高白血病细胞紧急处理;,(2)防治感染;,(3)纠正贫血;,(4)控制出血,M3,患者需防治,DIC;,(5),防止高尿酸血症;,(6)维持水电解质平衡.,(7)对症处理.,2.抗白血病治疗：,go,29,急性白血病,1一般治疗：,紧急处理高WBC血症：单采、化疗、水化等。,防治感染：强力抗菌素、刺激因子等。,成分输血：防止严重出血，纠正贫血等。,防治尿酸性肾病：水化，碱化尿液，别嘌呤醇。,维持营养，对症支持。,back,30,急性白血病,2抗白血病治疗：仍是目前重要措施,目的：杀灭大量白血病细胞、解除受,浸组织症状、恢复造血功能、,提高完全缓率、延长生存期、,争取治愈,31,化疗原则：,初期：一旦确诊尽快化疗；,联合：使用细胞周期特异性和非特异性,药物联合以协作用、提高疗效；,充足：使用最大耐受量；,间歇：有助于机体造血恢复，同步使休,止期白血病细胞进入增殖期以利杀灭,持续：CR后需巩固强化治疗，以防复发、延,长生存期,急性白血病,32,CR：症状体征消失；外周血粒细胞1.5109/L，Pt100109/L，无白血病细胞；BM原始加早幼粒细胞5%，无Auer小体；无髓外白血病；红系及巨核系多正常。,PR：仍有一至二项未到达CR原则。,NR：与化疗前相似。,急性白血病,33,治疗方略：,诱导缓和：以迅速到达CR,缓和后治疗：巩固强化、维持治疗,目的：以争取长期无病生存和痊愈；,原因：CR仅是幼稚细胞5%，不代表,治愈；,手段：重要为化疗和HSCT。,急性白血病,34,ALL的治疗：,诱导缓和：,VP、VDP：CR：小朋友：80-90%,成人：50%，且易复发,VDLP：成人CR可提高至72-78%,鞘注防治CNSL。,急性白血病,35,缓和后治疗：,巩固强化：1、4疗程以原诱导方案,2、5疗程以EA方案,3、6疗程以大剂量MTX（需CF4解救）,间歇期：6-MP及MTX交替口服,维持治疗：仍可选用巩固期方案，渐延长间歇期,HSCT：对治愈成人白血病至关重要,急性白血病,36,AML的治疗：,诱导缓和：DA：CR85%,HOAP或HA：CR60-80%,巩固强化：原诱导方案巩固4-6疗程；,中、高剂量Ara-c为基础的化疗方案，单,用或加用D、M；换用新的方案,维持治疗：巩固后1-2年可延长时间间歇化,疗，不须长期维持。,急性白血病,37,其他状况化疗：,老年：耐受性差，化疗剂量应偏小，个体,化治疗。,过度虚弱者不适宜联合化疗，可小剂量Ara-c,或HHT治疗，此方案亦可用于MDS、,低增生性白血病和继发性白血病。,急性白血病,38,高白血性白血病：先行,WBC,清除术（单采、,羟基脲、,DXM,），然后再化疗。,难治性白血病：中高剂量,Ara-c,，也可加用蒽,环类药物。,APL,的治疗：维,A,酸、砷剂和联合化疗。,急性白血病,39,3 对髓外白血病的治疗,对中枢白血病的治疗:原用于急淋防止治疗，,目前已用于急非淋防止处理,CNSL常为复发本源，常用MTX+DXM鞘内,注射防止，治疗CNSL时亦可加用Ara-c,对睾丸白血病的治疗（急淋多见）,药物疗效差，可放疗，双侧均照射。,急性白血病,40,4 免疫及生物治疗,可用干扰素、单抗、基因治疗，疗效难肯定,5 BMT/HSCT：最有效措施之一，有望治愈AL,异基因：,自体移植：,脐血干细胞移植：重要用于小朋友,急性白血病,41,急性白血病,六预后：,不治疗则生存3月，经现代措施治疗不,少患者可CR以致长期存活。,1-9岁ALL且WBC50109/L、Pt,30109/L及APL预后最佳。,老年及继发性白血病预后较差。,42,