红细胞血型系统课件.ppt

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,红细胞血型系统,重庆医科大学临床血液教研室,1,血型的发现,1900年，ABO血型系统,1940年，Rh血型系统,Karl Landsteiner,2,血型（,blood type,),狭义地讲，存在于红细胞上的特异性同种抗原。,广义地讲，是人类遗传多态性的一种表现，血液中各种成分都有其各自型别。,3,红细胞血型（系统，抗原）,是存在于红细胞上的化学结构，化学本质是糖和多肽，是红细胞膜上的,跨膜蛋白,。,存在于红细胞膜上（完全抗原），也存在于上皮细胞以及各种体液和分泌液中（半抗原）。,+,4,红细胞血型抗体,天然抗体、免疫抗体,规则抗体、不规则抗体,完全抗体，不完全抗体,同种抗体，自身抗体,5,天然抗体和免疫抗体,天然抗体：ABO血型系统中，A型个体血浆中天然存在抗B，B型个体血浆中存在抗A。多数天然抗体是,IgM,型，最佳反应温度为,室温,或更低。,免疫抗体：一般通过输血、妊娠、注射三种方式接受抗原刺激，多数免疫抗体是,IgG,型，最佳反应温度是,37,o,C,。,6,规则抗体和不规则抗体,规则抗体：ABO系统产生抗、抗是有规律的。,Landsteiner,规律：,型抗，型抗，型抗，抗,不规则抗体：除ABO 系统外，其他系统产生的抗体均不符合上述规律。,正常人血液中一般没有不规则抗体,，又称为意外抗体（unexpected antibody）。,7,完全抗体和不完全抗体,完全抗体：在盐水介质中能凝集红细胞抗体，多为,IgM,抗体。,不完全抗体：能使红细胞致敏，但在盐水质中不能凝集红细胞，需要通过抗球蛋白法或其他非盐水介质法进行检测，多为,IgG,抗体。,抗IgG,8,同种抗体、自身抗体,同种抗体：针对患者缺乏的抗原所产生的抗体即为同种抗体，如Rh阴性者输血后产生的抗抗体。,自身抗体：针对自身抗原产生的抗体，如引起自身免疫型溶血性贫血。,9,红细胞血型,红细胞血型分类：,ISBT（The International Society of Blood Transfusion),2002年，29个系统，200多个抗原,目前，30个系统，300多个抗原,10,一、ABO血型系统,1.ABO血型抗原和抗体特性,11,2.ABO血型的遗传与生化,（1）ABO基因型与表型,A型AA，AO,B型BB，BO,AB型AB,O型O,A，B是显性基因，O是隐性基因,ABO基因不是产生ABO抗原的遗传密码,12,（2）ABO血型的生化合成,H基因,L-fucocyltransferase，,19chr,A基因,N-acetyl-0-galactosaminyltransferase，,9chr,B基因galactosyltransferase,9chr,O基因无效基因，不产生转移酶，,O型红细胞含有H物质,基因,酶,合成抗原,13,思考：A、B、AB型红细胞是否存在H物质？,14,（3）ABH可溶性抗原形成,分泌型血型物质：ABH抗原存在于红细胞、内皮细胞、血小板、淋巴细胞、上皮细胞等，也可出现在除脑脊液外的分泌液中，唾液中最丰富。,Se，se基因与体液分泌有关，Se编码,L-fucocyltransferase，形成分泌液中的H抗原，H也可转化为A或B抗原，,Se不影响红细胞上ABH形成,，Se为分泌型；se为非分泌型；,19chr,。,15,分泌型血型物质的意义：,在RBC抗原弱表达个体中确定ABO血型。,检测唾液、羊水中的血型物质，辅助鉴定血型和预测胎儿血型。,能中和天然抗体（IgM），有助鉴别Ab性质。,16,3.,ABO亚型：,亚型：同一血型抗原的,结构、性能（质）,或,抗原位点数（量）,存在一定差异。,A亚型：A1，A2，A3，Ax，Ay，Am,B亚型：B1，B2，B3，Bx，Bm,17,（1）,A1和A2：,A1亚型 A2亚型,抗原（红细胞）A,A1 A,抗体（血清）抗B 抗B，抗A1,抗A1凝集A1红细胞，不凝集A2红细胞,A1红细胞与抗A、抗A1发生凝集，A2红细胞只与抗A凝集，不与抗A1凝集。,A1：具有A型共同抗原决定簇和A1特有抗原决定簇,A2：A1抗原决定簇丢失，仅有A共同抗原决定簇,18,ABO血型的抗原和抗体,（针对A1、A2校正后）,A B O AB,抗原,(红细胞)A,A1,H B,H H A,A1,B,H,抗体 抗B 抗A,抗A1 抗A,抗A1,抗B,抗AB,_,19,（2）孟买型,基因型：hh，不产生H物质，但AB基因可向后代遗传,表型：易被误认为O型（O,h,），红细胞无A，B，也无H，血清中有抗A，抗B和抗H,思考：孟买型与其他血型婚配后，后代的可能血型有哪些？孟买血型患者应选择哪种血型献血者？,20,4.ABO血型的产生和变化规律,56周胎儿既可检出ABH血型，新生儿红细胞所带抗原数目仅为成人的25%50%，所以ABH的反应性不及成人。,出生后18个月，ABH抗原表达完全，老年时抗原可减弱。,疾病对ABO血型的影响：伴9号染色体易位的,白血病,患者，红细胞A，B，H抗原可减少；,卵巢囊肿、胃癌、胰腺癌或肠梗阻,，血清中可溶性ABH浓度增加，以致中和抗A、抗B试剂，出现假阴性或减弱反应，,以盐水洗涤红细胞既可正确检测ABO血型。,21,（4）ABO抗体,抗体的类型：,IgM，IgG,IgA,IgD,IgE,产生规律：出生时不存在抗A，抗B，出生后36月开始产生，510岁时达高峰，以后逐渐降低。,天然抗体、免疫抗体,天然抗体IgM，分子量大，有效凝集素,免疫抗体IgG，分子量小，能通过胎盘,22,天然抗体和免疫抗体特性比较,23,24,二、Rh血型系统,1940年，Landerstein和Wiener用恒河猴（rhesus）RBC免疫家兔或豚鼠，得到一种抗体，可与85%白种人红细胞发生反应。,Rh系统有50个抗原，最复杂，重要性仅次于ABO血型。,25,1.遗传与发育规律,胎儿早期充分发育，脐带血/新生儿红细胞同成人。,基因位于1chr，分别命名为RHD，RHCE，RHD编码D抗原，RHCE编码不同组合的CE抗原，ce，cE，Ce，CE。,26,27,2.命名和种类,三种命名方式,Fisher-Race、数字命名法、现代命名法,28,Fisher-Race命名法（CDE命名法）,29,3.Rh血型种类,D、E、C、e、c,抗原的强弱次序,DECec,30,4.Rh血型的变异型,基因突变导致D表达变化，出现变异型表型：,弱D（weak D，D,u,）：D抗原量减少,产生原因推测：RHD的SNP，编码D抗原氨基酸位于细胞膜内部或跨膜区，使膜上D抗原位点减少。,弱D易误判为Rh阴性,作为献血者，当作Rh（+）,作为受血者，当作Rh（-）,31,部分D（partial D）,红细胞D抗原检测阳性，但输入D阳性血液后会产生抗D抗体。,产生原因：RHD基因被RHCE取代，杂合基因产生的蛋白丢失部分D表位，而且产生新的抗原（质的变化）。,32,Rh,null,及RhAG,RhAG(Rh associated glycoprotein),Rh相关糖蛋白，与Rh血型蛋白形成轴心复合体。,完全缺乏Rh抗原成为Rh,null,由于RHAG突变所致，Rh,null,个体红细胞常呈口形。,33,5.Rh抗体,Rh抗体产生,天然抗体罕见,主要通过输血和妊娠免疫产生IgG,初次免疫后36月出现，再次免疫后3周达高峰,Rh抗体种类,抗D，抗E，抗C，抗c，抗e,34,ABO和Rh血型系统的临床意义,安全输血的主要保证,新生儿溶血病的诊断,器官移植的必要条件,其他：遗传学研究，法医学鉴定,35,